主诉

患儿，女 8岁11个月，
因"面色苍白1个月"入院。

现病史

1个月前， 家长发现患儿面色苍白伴乏力， 无发热、咳嗽等不适。在当地医院查血色素（Hb）70 g/L, 诊断不详。 给予维生素B12肌注及硫酸亚铁口服。入院前7日复查HB 54 g/L, 为进一步诊治转来我院。门诊查HB 59 g/L, 红细胞（RBC）2.08×1012/L, 红细胞平均容积（MCV）101.5fl,血小板（PT）241×109/L, 白细胞（WBC）9.8×109/L. 以"贫血原因待查"收入院。患儿发病以来无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻， 无皮疹及关节痛。 大便正常，尿量、尿色正常。

查体

T：36℃，P：100次/分，R： 25次/分，BP： 100/60mmHg
入院查体 .发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5 cm,剑下2 cm,质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。

诊治经过

确诊后给予患儿甲泼尼龙15 mg/kg.d,3天一个疗程，共2个疗程，继以**1 mg/kg.d,分2次口服；并予环磷酰胺10 mg/kg/次，1次/周，共2次。患儿肺内病变吸收，Hb 94 g/L,SCr 145 μmol/L,BUN 15.0 mmol/L,好转出院。 随访记录 患儿出院后口服激素逐渐减量，环磷酰胺500 mg/m2冲击治疗5次后口服雷公藤多甙6个月，随访至2年时，患儿血压正常，Hb、SCr正常，BUN 10.6 mmol/L,尿蛋白（++），红细胞1~3/HP.

【家族史】 否认家族遗传病史。
【血常规】：WBC7.9×109/L? N 64%, L 27%, M 9%? Hb 69 g/L, MCV 101.2 fl? PT 289×109/L,网织红细胞（Ret）1.4%,RBC大小不等， 轻度中空；
【尿常规】：蛋白（++），RBC 8~12个/HP;24小时尿蛋白：1.54 g/d; 血生化：K+ 5.95 mmol/L,Na+ 142 mmol/L,Cl 105 mmol/L,二氧化碳结合力（CO2CP） 22.1 mmol/L,尿素氮（BUN）17.8 mmol/L,肌酐（SCr）245 μmol/L;血沉（ESR）170 mm/h;自身抗体（-）；循环免疫复合物（CIC）（-）；
【骨髓】：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：核周型（P）-ANCA（+）； 抗肾小球基底膜（GBM）抗体（-）。
【X线胸片示】：右中下肺野散在斑片影（图1），考虑炎症或肺出血；3天后即给予甲泼尼龙冲击后复查X线胸片，见肺内病变吸收（图2），支持肺出血的诊断。
【肾活检】 光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：IgG（±），C3（±），IgA、IgM均阴性。
【电镜】：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。
【病理诊断】：ANCA相关性新月体肾炎（急进性肾炎Ⅲ型）。