患者四肢无力，竟是Lambert-Eaton综合征
程喆歆内科-神经内科 主治医师
更新时间：2024-01-12 10:36
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病例摘要
【基本信息】女，53岁，自由职业
【发病原因】病因不明
【临床诊断】Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）
【治疗方案】予患者营养神经、改善循环、改善代谢等治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】Lambert-Eaton综合征
【病案介绍】
主诉
四肢无力半个月，加重4日
现病史
于入院前半月无明显诱因出现四肢无力，上肢可抬举，下肢可行走，症状呈持续性，无头痛头晕，无视物旋转和视物模糊，无恶心呕吐。4日前患者四肢无力症状加重，上肢抬举，下肢不能行走，需人搀扶，门诊行四肢传导速度：重复神经电刺激显示低频递减，高频递增。门诊以周围神经病收入我科。患者近几日便秘，小便正常，饮食欠佳，睡眠尚可。
既往史
平素健康状况良好，左侧股骨头手术5年，肺癌7个月，期间化疗两次，加免疫抑制剂治疗。否认高血压、糖尿病、冠心病。
查体
T：36.4℃，P：88次/分，R：17次/分，BP：130/91mmHg
入院后查体：患者一般状态可，全身浅表淋巴结未触及，气管居中，双肺呼吸音清，心脏节律齐，各瓣区未闻及病理性杂音。腹部平坦、无移动性浊音，双下肢无浮肿，足背动脉搏动良好。神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大同圆，伸舌示齿对称，对光反射存在，双侧眼球活动自如，无眼震，双耳听力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，共济运动查体未见异常。
辅助检查
四肢传导速度：重复神经电刺激显示低频递减，高频递增。
头核磁显示：双侧腔隙性脑梗死，DWI未见弥散受限，脑血管狭窄。
【诊治过程】
初步诊断
肢体无力
诊断依据
1.主因四肢无力半个月，加重4日入院
2.查体：双下肢肌力4级
3.辅助检查：四肢传导速度：重复神经电刺激显示低频递减，高频递增。头核磁显示：双侧腔隙性脑梗死，DWI未见弥散受限，脑血管狭窄。
4.既往肺癌病史。
鉴别诊断
1.特发性震颤：多在早年起病，震颤为姿势性或动作性，常影响头部引起点头或摇晃，无肌强直和运动迟缓，约1/3患者有家族史，饮酒或服用心得安可使震颤显著减轻。
2.抑郁症：可伴表情贫乏，言语单调，自主运动减少，一般无肌强直和震颤，抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。
诊治经过
患者入院后完善相关检查：四肢传导速度：重复神经电刺激显示低频递减，高频递增。头核磁显示：双侧腔隙性脑梗死，DWI未见弥散受限，脑血管狭窄，结合患者查体：双下肢对称性肢体无力，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，诊断为Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征），给予患者营养神经、改善循环、改善代谢等治疗，给予甲钴胺注射液0.5g，一天一次静脉点滴，共6天；银杏达莫注射液20ml，一天一次静脉点滴，共7天；血塞通注射液0.4g，一天一次静脉点滴，共6天；三磷酸腺苷二钠注射液40mg，一天一次静脉点滴，共7天；
维生素B1片10mg，一天三次口服，共7天；维生素B6片10mg，一天三次口服，共7天；通过用药，患者肢体无力症状有所缓解，出院后嘱咐患者继续口服维生素B1、维生素B6等药物治疗，呼吸内科及胸外科详细就诊明确肺癌治疗方案，注意休息，多饮水。
诊断结果
Lambert-Eaton综合征（肌无力综合征）
【分析总结】
肌无力综合征是累及胆碱能突触的自身免疫病。其可合并非小细胞肺癌、膀胱癌、前列腺癌等。临床表现主要是对称性的近端肢体无力以及腱反射减低、自主神经症状。患者肌肉用力收缩后肌力可见短暂的增强，持续收缩后又成病态疲劳的表现。需要注意寻找潜在的恶性疾病。例如部分恶性肿瘤以及其他神经肌肉接头疾病。患者可以出现四肢对称性的以近端肌肉为主的肢体无力，部分患者可以出现远端肌肉无力伴有肢体麻木等。患者还可以出现肢体刺痛感，查神经传导速度可见周围神经损伤。这个患者主要是以四肢无力起病，逐渐加重，缓慢进展。起初考虑可能是格林巴利综合征。但后来患者提供了既往有肺癌的病史，让我联想到了该病。该病的治疗主要是治疗原发病，例如对症治疗、肿瘤放疗、化疗等。溴比司的明等胆碱酯酶抑制剂对其通常无效，部分患者可以选用血浆置换、丙种球蛋白甚至激素等治疗。如原发病进行性加重或者机体无法代偿其功能，病变累及呼吸肌，可以导致呼吸衰竭，可能需要气管插管、气管切开等，部分患者预后不佳。
病例来源：爱爱医
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