产前超声心动图诊断左肺动脉缺如1例

当前所在位置：爱爱医病例中心 > 医学影像科 > 超声科 > 产前超声心动图诊断左肺动脉缺如1例

l****0其他医务者

更新时间：2018-07-12 11:25

关注

医学影像科病例超声科病例

病例摘要

【基本信息】女，33岁

【病案介绍】

主诉

孕妇，33岁，孕2产1，孕27周，
来我院行胎儿先天性心脏病超声筛查。

辅助检查

产前超声心动图所见：胎儿心脏胸腔内位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，房室连接一致，卵圆孔直径6.0mm，左房内可见卵圆瓣回声，主动脉和肺动脉起源和位置正常，心内结构测值正常。左、右肺动脉分叉未见显示，仅见右肺动脉起源于主肺动脉，主肺动脉未探及左肺动脉发出（图1）。彩色多普勒：主肺动脉左侧可见有异常血管进入左肺（图2），追踪该血管发自主动脉弓部并与左侧无名静脉伴行（图3，4），主动脉弓三分支起源及内径正常。

【诊治过程】

初步诊断

超声诊断：胎儿心脏先天发育异常：①左肺动脉缺如，②左肺内异常血管（考虑左肺动脉异位起源，发自主动脉弓部？）。外院引产病理解剖显示：右位主动脉弓并右位导管，左肺动脉起源于升主动脉与主动脉弓移行处。

【其他】

【讨论】先天性单侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性心脏病，是指主肺动脉和肺内动脉连接单侧缺如，患侧肺脏血液**主要依靠支气管动脉和升主动脉、降主动脉的迷走动脉，常伴有其他心内畸形，也可以单发。其诊断方式主要依靠医学影像学检查，胎儿期诊断本病主要依靠产前超声心动图检查。鉴别诊断主要和Berry综合征鉴别，Berry综合征是指右肺动脉缺如并异位起源于升主动脉，右肺动脉开口升主动脉且同左肺动脉同一水平，其发病率仅占先天性心脏病患者的0.046%，分清左、右动脉起源后两者鉴别诊断并不困难。因为左肺动脉缺如极其罕见，诊断本病需提高认识，首先确定左、右肺动脉的有无，然后寻找患侧肺脏内有无异常血管供血和其来源是超声诊断思路。患儿出生后先天性单侧肺动脉缺如患儿早期无症状，故容易引起忽视，早期发现尤其重要。部分患儿发病时可以出现大咯血、肺动脉高压、肺部感染等症状，手术是唯一彻底治疗方法。

来源：缪伟,代培凤, 郭利平. 产前超声心动图诊断左肺动脉缺如1例[J]. 中国临床医学影像杂志, 2017, 28(6):455-456.

病例来源：爱爱医

全部评论

发表

邢占军医学影像科主治医师

该病历较少见，超声对诊断该病有很大价值

2020-03-31 回复赞

科室导航

内科病例消化内科呼吸科心血管内科肾脏内科外科病例普外科骨科肛肠外科泌尿外科妇产科病例妇科产科妇科肿瘤妇科内分泌儿科病例新生儿科小儿呼吸科小儿消化科小儿皮肤科皮肤性病科病例皮肤科性病科临床其他病例口腔科眼科耳鼻咽喉科急诊科麻醉疼痛科精神科中医科肿瘤科