颅后窝促纤维增生性婴儿星形细胞瘤1例

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更新时间：2017-05-15 16:47

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病例摘要

【基本信息】女，1岁3个月

【病案介绍】

主诉

病儿，女，1岁3个月；足月剖宫产，
因“站立不稳2个月”于2015年5月入院。

查体

头围49 cm，前囟平软，神志清楚，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动自如，无眼震，颈软，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出，共济运动检查不配合

辅助检查

肿瘤标志物各指标正常。头部MRI示颅后窝可见一混杂信号肿块，内部信号呈长T1、长T2信号，内见较多囊变，大小3.5 cm×3.1 cm×2.9 cm，第四脑室受压明显，脑干亦向前受压，幕上脑室扩大，室周见片状水肿。增强扫描示实性部分强化。

【诊治过程】

初步诊断

颅后窝占位，脑积水（图1A、1B）。

诊治经过

行后正中入路切除肿瘤，经小脑上蚓旁皮质造瘘，分离探查见第四脑室上部一肿瘤，大小约4 cm×4 cm×4 cm，灰红色，质韧，血供丰富，向松果体区生长。肿瘤边界不清，与深部引流静脉丛、双小脑内侧面、小脑上蚓部及脑干黏连紧密。先行瘤内减压，因中脑背侧肿瘤边界不清，术中未能充分暴露，故部分切除肿瘤。病理结果：镜下见增生的胞质透亮，边界清楚的肿瘤细胞和明显富于网状纤维的基质，其内可见血管增生，未见神经节样细胞。免疫组化：GPAP阳性，Ki-67＜5%，Syn、Vim阴性。病理学诊断：促纤维增生性婴儿星形细胞瘤（WHOⅠ级）（图1C）。术后3个月复查头部MRI示中脑背侧残余肿瘤，较前无进一步生长，且无颅内播散（图1D、1E），脑积水较前缓解，且病儿在搀扶下可站稳并能行走。

病例来源：爱爱医

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