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B淋巴母细胞淋巴细胞瘤一例

y****n其他医务者

更新时间:2018-05-17 10:19

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病例摘要

【基本信息】男,9岁零1个月

【病案介绍】

主诉

患儿,男,9岁零1个月
因家长发现患儿左侧阴囊内异常增大包块,质硬,休息后包块不回纳,无皮肤红肿、触痛。

现病史

患儿无发热、无恶心、呕吐,无腹胀、腹痛,无排便困难,无呕血、便血、咳血等出血病史。曾在当地医院就诊,行B超检查:左侧睾丸肿瘤可能。为进一步明确诊断及治疗于2015年2月26日就诊昆明市儿童医院泌尿外科。

查体

一般情况及面色可,皮肤、巩膜无黄染,无皮疹,颈软。体温36.8°C,心律100次/分,呼吸26次/分,血压96/75 mmHg,经皮血氧饱和度95%〜100%。全身未见皮疹、出血点、淤点,无发绀,黏膜无淤点。全身浅表淋巴结未触及肿大,口和鼻腔内无血性分泌物,呼吸平稳,未见鼻扇及三凹征。双侧呼吸音对称,双肺未闻及干湿啰音。心音有力,各瓣膜处未闻及杂音,腹平软,肝脾肋下未扪及。脊柱四肢无畸形,**正常,神经系统检查无阳性体征。外科检查:左侧阴囊发育可,外观较右侧增大,其内可触及一质硬包块,无红肿、触痛,大小为4 cm X 3 cm X 3 cm。未及明显正常的左侧睾丸,透光实验阴性。右侧睾丸于阴囊内触及,未及红肿、触痛,大小正常。**外观正常,**未见异常。

辅助检查

白细胞4.81 X 109/L,红细胞4.54 X 1012/L,血小板228 X 109/L,血红蛋白139 g/L,中性粒细胞2.93 X 109/L,淋巴细胞1.96 X 109/L,红细胞平均体积85.1 fL,红细胞平均血红蛋白浓度28.4 pg,红细胞平均血红蛋白浓度333.0 g/L,超敏C反应蛋白小于0.5 mg/L,未检出异型淋巴细胞、幼稚细胞、中毒颗粒。骨髓活检正常。淋巴细胞流式细胞术亚群测定:CD16+CD56+ 3.29%,CD19+ 16.02%,CD3+ 79.39%,CD3+CD4+ 39.62%,CD3+CD4+CD8+ 0.27%,CD3+CD8+ 34.73%,CD4/CD8 1.14%,未检测到MYC基因分离重排,融合基因正常。尿常规、血液生化、凝血功能检查结果均正常。自身抗体、结核抗体、结核菌素试验(-)。补体C3、C4正常。血支原体、衣原体、EB病毒、巨细胞病毒抗体阴性。肿瘤标记甲胎蛋白AFP 1.36 ng/mL,癌胚抗原CEA 2.08 ng/mL。血清性腺6项检查及人绒毛膜**正常。 影像学检查:超声心动图、心电图检查未见异常。胸部X光线、纵膈CT检查未见异常。阴囊、睾丸、附件B超示:左侧阴囊内探及睾丸,大小约为4.0 cm X 2.5 cm,椭圆形,边界清,内部回声均。左侧附睾头大小约为1.7 cm X 0.8 cm,内部回声均。CDFI:左侧睾丸及附睾内可见丰富的分支状血流信号。CT扫描结果:所扫层面内左侧阴囊内可见一较大软组织包块,CT值约为21〜54 HU,边界清楚,增强扫描后中度强化,左侧精索稍增粗。考虑左侧睾丸生殖细胞肿瘤。见图1、2。病理检查:大体带部分精索的睾丸肿物1个,精索呈暗红色,长5.2 cm,直径0.8 cm,瘤体大小为4.2 cm X 3.3 cm X 3 cm,被膜光滑完整,切面为实性,灰红、淡黄色,质地均一。见图3。 显微镜检查:瘤细胞为圆形、小圆形,呈弥漫浸润性生长,核分裂易见,其间可见少量的生精小管,边缘见少量的附睾管。 瘤细胞免疫组织化学染色:TdT(+)、Pax-5(+)、CD20(少数+)、CD99(+)、Bcl-2(+)、CD3(-)、CD5(-)、MPO(-)、CD34(-)、AFP(-)、CK(-)、Des(-)、s100(-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、Ki-67(+,>80%)。

【诊治过程】

初步诊断

(左侧睾丸)B淋巴母细胞淋巴细胞瘤。见图4、5。

诊治经过

结合病理报告结果及患儿基本情况予以甲氨蝶呤、长春新碱、**化疗,鞘注阿糖胞苷+甲氨蝶呤+**防止中枢白血病,昂当司琼对症止吐,奥美拉唑保护胃对症,复查腰穿脑脊液、B超、CT检查,及时发现是否有转移病灶。 睾丸恶性淋巴瘤少见,发生于儿童睾丸的淋巴瘤罕见,国内外少有报道。淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)起源于前驱B淋巴母细胞或T淋巴母细胞的肿瘤,具有高度侵袭性,常侵犯纵膈、骨髓、中枢神经系统等,是一组高度异质性非霍奇金淋巴瘤,具有发病急、病程短、易早期多发转移的特点。由于发生在睾丸的LBL及其罕见,常表现为实性无痛性增大的包块,临床常误诊为畸胎瘤或生殖细胞肿瘤。最终诊断依赖于病理组织形态学观察和免疫表型检测。 睾丸LBL首选睾丸根治性切除术,由于LBL具有高度侵袭性,有研究表明睾丸恶性淋巴瘤常于鞘内复发,鞘内注射化疗药物可降低中枢系统侵犯。常用鞘注阿糖胞苷+甲氨蝶呤+**防止中枢白血病。也有研究显示,睾丸恶性淋巴瘤预后均较差,因此建议对所有患者行预防性鞘内化疗和对侧睾丸放疗,可降低中枢系统侵犯及对侧睾丸的复发风险。

【其他】


【讨论问题】 该患者最可能的诊断是什么?

病例来源:爱爱医

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