上颌窦平滑肌肉瘤1例

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更新时间：2018-05-31 11:56

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病例摘要

【基本信息】女，61岁

【病案介绍】

主诉

患者，女，61岁。
因20d前无明显诱因出现右眼肿胀、眼红、流泪、睁眼困难，视物不清，伴右侧偏头痛，于本院眼科就诊，以双眼急性原发性闭角型青光眼而入院。

现病史

入院后行各项常规检查基本正常，给予缩瞳、降眼压、改善循环等治疗。眼眶及鼻窦CT示（图1）右侧上颌窦占位，上颌窦顶壁、前壁、内壁骨质破坏吸收，后外侧壁局部破坏吸收，肿瘤侵入眶内，底壁完整。遂于2013年12月21日以右侧上颌窦占位性病变转入我科。

查体

外鼻无畸形，无压痛，鼻前庭无糜烂，右侧颜面部隆起，有压痛，右眶下缘隆起，界限不清。右侧鼻腔外侧壁内移，鼻道阻塞。左侧下鼻甲不大，鼻道通常。右侧上列磨牙区均有叩痛。硬腭部完好，无隆起及压痛。门诊局麻下右上颌窦积极完善术前准备，取活检示平滑肌肿瘤，疑有恶变，入院后在全麻下行右鼻侧扩大切开、上颌骨次全切、上颌窦肿瘤摘除、中下鼻甲黏膜瓣及鼻中隔黏膜瓣眶底修复术、左大腿内侧游离皮瓣术腔植皮术

【诊治过程】

诊治经过

（右上颌窦肿物）平滑肌肉瘤伴有局部坏死，肿瘤侵犯骨组织（图2、3）。免疫组化：desmin+ ，SMA+ ，H-caldesmon ，calponin+ 。术后3周查体：右侧鼻腔宽敞，移植皮瓣在位，右侧眼无肿胀，于2014年01月21日转入肿瘤科进行放、化疗。现密切随访5个月余，未见复发。 02.jpg 图2 肿瘤组织排列呈束状、编织状，部分区域肿瘤细胞大片状坏死，累及周围骨组织(HE×100 )；图3 瘤细胞呈梭形，中等大小，可见多核瘤巨细胞，肿瘤细胞胞浆丰富，嗜碱性，部分细胞呈泡状核，核大、核仁清楚，核分裂像 >10/10HPF(HE×400)

【其他】

【讨论】平滑肌肉瘤是起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，多发生于胃肠道、子宫等部位。头颈部平滑肌肉瘤较少见，占全身软组织肉瘤的4.0%-15.0%，其中鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤在头颈部肉瘤的发生率约为24%，以上颌窦多见。从Dobben首次报道鼻窦平滑肌肉瘤以来，在国内外中仅见零星相关报道，1996年Lippert等统计文献里也只有40例相关病例报道。目前此病病因不明确。本病临床表现同鼻腔其他恶性肿瘤，其诊断主要依靠病理检查。在组织病理学中，包块多无包膜或包膜不完整，具有侵袭特性。肿瘤局限时影像学上可见附着骨壁的吸收破坏，随后骨质破坏范围扩大，可为临床提供诊断依据。本病例早期无明显临床症状，后期肿瘤侵入眶内致眼部症状而入院。据统计，鼻部恶性肿瘤以局部侵犯为特征，甚少转移，约3/4病例术后有局部复发，约30%发生远处转移，淋巴转移者罕见。对于本病例，术中可见眶底骨壁吸收，肿瘤组织与眶底组织粘连紧密，仔细分离眶底肿瘤组织，眶底筋膜完整，采用中下鼻甲带蒂黏膜瓣及鼻中隔软骨膜瓣、左大腿游离皮瓣进行修复托举眶底，将植片固定于眶底壁后，用碘仿纱条及高分子海绵条填塞顶托眶底，有效解决肿瘤侵犯眶底致眶内容物下陷而引起的系列眼部症状，但亦失去了鼻腔正常的鼻甲结构，患者生活质量有所降低平滑肌肉瘤一经确诊，须尽快行彻底手术切除。其转移与肿瘤的恶性程度无明确的关联，预后较差，5年存活率较低。

病例来源：爱爱医

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