主诉

男，24岁
活动后胸闷、心悸、气促1周。

既往史

有高血压病史，近13症状明显加重、不能平卧，伴双下肢水肿，心功能(NYHA)Ⅳ级。

查体

入院后查体心律90次/min，律不齐，心尖区可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘3、4肋间可闻及2/Ⅵ级舒张期杂音。

辅助检查

X线胸片示两肺纹理增多，心影增大。心电图示心房颤动。超声心动图检查示二尖瓣前叶多根腱索断裂，二尖瓣重度反流；主动脉根部增宽呈瘤状，直径约44mm；主动脉瓣轻度反流；左心室射血分数0.40；三尖瓣中度反流。胸部CT检查右肺上叶见斑点模糊影，左肺上叶舌段见条索影，右肺中叶及两肺下叶见斑片模糊影，右侧少量胸腔积液。胸部MRI见升主动脉根部增宽呈瘤样，直径45mm，升主动脉、主动脉弓、降主动脉管径正常。肺功能无异常。

初步诊断

术前诊断为马方综合征，升主动脉根部瘤、二尖瓣重度关闭不全、主动脉瓣轻度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全、心房颤动、急性心功能衰竭。

诊治经过

予强心、利尿、扩血管等措施调整心功能，治疗3天后(2014年4月26日)患者情况有所好转，下肢水肿消退、可以平卧。遂于全麻体外循环下行David手术，二尖瓣、三尖瓣成形术。术中见二尖瓣前叶多根主要腱索断裂，致二尖瓣整个前叶脱垂(图1)，沿前叶瓣缘切除断裂的腱索，专用腱索测量器测量发出断裂腱索的**肌至前叶游离缘的长度，再以4-0Gore-Tex线带垫片绕测量器标尺打结，从而做成第一根人工腱索线圈；缝针穿过垫片绕标尺一圈再穿过垫片，和另一根线打结，做成第二根人工腱索线圈，以此类推，共做5根人工腱索线圈。以Loop技术将线圈根部固定在**肌顶部纤维结构处，将3根线圈分别固定于A2游离缘位置，将2根线圈分别固定于A3游离缘位置，再选用36#Edward的C形人工纤维软环，间断缝合并固定于二尖瓣瓣环上。见升主动脉根部增宽，直径4.5cm，主动脉瓣质地及形态均良好，遂采用Reimplantation技术行DavidI型手术。于升主动脉管径正常处剪断，切除膨大的主动脉根部及三个瓣窦，保留主动脉瓣及瓣架，选用直径30mm的人工血管置于主动脉根部，将人工血管固定到主动脉瓣环和瓣环下的心肌组织上，将3个瓣叶交界处分别悬吊于2点、6点、10点位置人工血管上，再以4-0prolene线连续缝合，将主动脉瓣架固定于人工血管内，左、右冠状动脉开口成钮扣状与人工血管端侧吻合(图2)，最后人工血管远端与升主动脉管径正常处端端吻合。三尖瓣瓣环扩大，瓣叶不能完全对合，遂行三尖瓣成形术。选用34#佰仁思的c形人工纤维软环，间断缝合并固定于三尖瓣瓣环上。手术过程顺利，体外循环188min，主动脉阻断130min，术后心脏自动复跳。术中经食管超声心动图检查，二尖瓣、三尖瓣未见反流，主动脉瓣轻度反流。患者术后恢复良好，心律转为窦性，术后10天出院。术后2个月复查超声心动图，升主动脉及根部管径正常，直径约30mm，主动脉瓣启闭正常，轻微至轻度反流；二尖瓣、三尖瓣启闭正常，未测及反流。患者血压控制良好，心功能恢复至Ⅱ级。