先天性无痛无汗症患儿接受基础加硬膜外麻醉一例
H****I其他医务者
更新时间：2015-07-10 11:59
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【病案介绍】
主诉
患儿，女，6岁11个月，体重30kg
现病史
患者出生后注射疫苗无哭闹，发育至6个月时因反复高热被确诊为先天性无痛无汗症（congenitalinsensitivitytopainwithanhidrosis，CIPA）。现患儿指甲缺如，双手可见多处伤疤，智力发育障碍。无特殊治疗。
查体
患儿报告称最初在晚上睡觉时看到各种**；有时大叫、躁动不安，以至于无法安睡。一个月之后，白天也开始出现症状。老师发现其上课时睡觉，有时在站立、行走、看电视或进食时跌倒。家长最初认为白天的症状是患儿夜间睡眠差所导致。之后患儿睡觉时开始出现其他症状，如夜间发作时出现呼之不应、四肢发软，每次持续2~10分钟后可唤醒，醒后烦躁不安。发作次数逐渐增加至每天10次。在来本院就诊之前，其父母带其分别至8家不同医院的普通门诊或神经心理门诊就诊，做了大量测验和检查，考虑过多种诊断，大多数情况下被诊断为为非典型性癫痫，但无脑电图（EEG）依据支持。给予抗癫痫药物治疗，症状反而逐渐加重。患儿渐渐变得更加暴躁，更缺乏活力。在正常饮食和代谢的情况下，10个月内体重增加了7公斤。
【诊治过程】
诊治经过
患儿在基础加硬膜外麻醉下进行手术。给予盐酸戊乙奎醚0.5mg，静脉注射**40mg入室、吸氧。麻醉监护包括无创动脉压、ECG、SpO2及体温。侧膝胸卧位进行硬膜外穿刺，穿刺点L3～4，硬膜外穿刺成功后患儿平卧，给予试验量1%盐酸利多卡因2ml，生命体征无明显波动，继续给予0.375%盐酸罗派卡因5ml，无法对阻滞平面进行测定。消毒铺无菌单，30min后手术开始，效果满意。手术历时2h，术毕安返。术中未增加罗哌卡因，镇静采用持续泵注丙泊酚注射液（竞安，批号：1204013，北京费森尤斯卡比医药有限公司）3mg/kg。右下肢上止血带，压力为240mmHg，整个手术过程测量并调节室温使患儿体温维持在36.5℃，术中维持患儿血压平稳。术后2h后患儿完全清醒，与父母交流正常如前，患侧因石膏固定无法观察，健侧活动自如，冷热反应灵敏。术后6、12、24、48、72h无任何麻醉并发症。
诊断结果
患儿报告称最初在晚上睡觉时看到各种**；有时大叫、躁动不安，以至于无法安睡。一个月之后，白天也开始出现症状。老师发现其上课时睡觉，有时在站立、行走、看电视或进食时跌倒。家长最初认为白天的症状是患儿夜间睡眠差所导致。之后患儿睡觉时开始出现其他症状，如夜间发作时出现呼之不应、四肢发软，每次持续2~10分钟后可唤醒，醒后烦躁不安。发作次数逐渐增加至每天10次。在来本院就诊之前，其父母带其分别至8家不同医院的普通门诊或神经心理门诊就诊，做了大量测验和检查，考虑过多种诊断，大多数情况下被诊断为为非典型性癫痫，但无脑电图（EEG）依据支持。给予抗癫痫药物治疗，症状反而逐渐加重。患儿渐渐变得更加暴躁，更缺乏活力。在正常饮食和代谢的情况下，10个月内体重增加了7公斤。
病例来源：爱爱医
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无痛症，是不是可以只镇静，不用上硬膜外呢？