主诉

患者男，31岁
患者女，47岁
发现鼻尖部肿块3年余
发现鼻尖部无痛性渐大肿块1年余

现病史

3年前发现鼻尖部出现一肿块，起初较小，不痛不痒，表面皮肤无明显异常。近1年来增大明显，影响美观，且鼻尖部出现胀痛感。表面皮肤无破溃，无任何鼻腔内不适症状。

既往史

患者3年前有鼻部外伤史，当时外院诊断为鼻骨骨折，行抗炎消肿治疗后未予复位处理，1年前患者发现鼻尖部皮下有一个无痛性小肿块，肿块渐渐增大，呈半球状隆起，无破溃出血史，无发热，无鼻塞流涕及嗅觉减退。

【病例1】
【检查】 生命体征平稳，一般情况好，鼻尖部见一肿块，约3cmx2cm×2cm大小，表面皮肤光滑，略充血，与周围组织界清（图1）。双侧鼻腔通畅，黏膜完整，鼻前庭顶部略膨隆。血、尿、粪常规、肝肾功能、血糖、凝血酶全套、抗HIV、RPR均正常。心电图及胸X线片均无异常。
【手术治疗】 鼻尖部肿块。完善各项检查后在局麻下行外鼻肿块摘除术+鼻尖成形术。在鼻小柱底部行“V”形切口，术中小心分离肿块，发现肿块与大翼软骨无粘连，将其完整剥离。见肿块约3cmx2cmx2cm大小，包膜完整，切开后为实性结构。经术中冰冻切片提示良性肿瘤。将左右大翼软骨和位于中间的中隔软骨前端计3层软骨组织予6-0丝线缝合，鼻小柱皮肤修整并缝合。术后常规抗炎对症治疗3天后出院，1周后拆线。
初步诊断为鼻尖部肿块。遂于全麻下行鼻尖部肿块切除术+鼻中隔软骨移植术+鼻尖成形术。沿鼻小柱下缘行倒“v”形切I：1并延伸至左侧前鼻孔内425上缘，术中小心分离肿块与周围组织，发现肿块边界清，与大翼软骨无粘连，将其完整剥离。肿块呈球形，直径约1.7cm，表面光滑，包膜完整，切开后为实性结构。经术中冰冻tJJ片-提示良性肿瘤。取出肿块后，见鼻中隔软骨前缘后缩至大翼软骨内侧脚后缘之后，故剥离左侧鼻中隔黏软骨膜，剪取深部的片状软骨约2.0cmx0.5cm大小，植入鼻尖部并与左右大翼软骨计三层用6-0丝线缝合固定，鼻中隔使用5-0可吸收线，采用“之”字形连续从后上向前下贯穿连续缝合，将鼻底鼻小柱皮肤修整并缝合。术后常规抗炎对症治疗，1周后拆线并出院。
【病理诊断】 鼻尖部神经鞘瘤。
鼻尖部神经鞘瘤。
【术后随访】 随访9个月，患者对鼻尖部形态满意，肿瘤无复发。
术后患者对鼻尖部形态均满意，其中1例术后2个月***随访。
【病例2】
【入院检查】 神清，生命体征平稳，鼻尖部见一直径约1.5cm左右半球状肿块，界清、质中、无触痛，表面皮肤光滑，见皮下血管纹，皮温正常，无搏动感。双侧鼻腔因膨隆肿块难以窥见。血、尿、粪常规、肝肾功能、血糖、凝血酶全套、抗HIV、RPR、胸X线片、心电图均正常。CT检查示：鼻前庭肿块，性质待定。
【讨论】 1.神经鞘瘤的性质与病理特点神经鞘瘤多起源干外周运动神经、感觉神经和脑神经的鞘膜（视神经和嗅神经除外），多为单发、生长缓慢的良性肿瘤。呈圆形或椭圆形，表面光滑，色苍白，硬度不一，可有蒂，肿瘤切面可见漩涡状排列的纤维条束，间有水肿或囊性变区，显微镜检查瘤细胞排列有两种类型：AntoniA型，瘤细胞梭形，排列紧密，胞核呈梭形或卵圆形；细胞质界限不清或融合成体细胞样，细胞排列呈栅状、交叉束状或漩涡状，称Verocayd、体；AntoniB型，细胞排列稀疏而凌乱，细胞质量少，胞浆疏松。各神经鞘瘤此2种细胞区的构成比可完全不同。从完全AntoniA区逐渐过渡至llAntoniB区、AntoniA、B区交错，甚至完全为AntoniB区所占，更有甚者可完全退变而形成一个大囊。由AntoniA区细胞形成的称为AntoniA型；AntoniB区细胞形成的称为AntoniB型；两型在同一肿瘤中同时存在，相互延续，称为混合型。恶性神经鞘瘤大多数起于大周围神经，头颈部少见，恶性神经鞘瘤占全部神经鞘瘤的5%-10%，在鼻腔和鼻窦发生恶性神经鞘瘤罕见。恶性神经鞘瘤除具有神经鞘瘤的一般组织病理学特征外，主要表现为核浓染，呈异型性改变，细胞排列顺序无极性。2.神经鞘瘤与外伤的关系推断本组病例2患者距发现鼻尖部肿块前2年有鼻部外伤史，鼻部皮肤无明显伤口，为闭合性损伤，可能由于钝性挤压**神经并导致局部组织的变性、坏死，随之而发生的免疫清除和新生细胞的增殖修复等，都可使局部在代谢方面发生某些变化，引发局部组织的瘤变。3.外鼻神经鞘瘤的诊断神经鞘瘤的诊断主要依据临床表现和影像学检查。外鼻神经鞘瘤多生长缓慢，病程长，其临床表现与发生部位及肿瘤大小有关。早期缺乏特殊征象，多为无痛性肿块，晚期可表现为邻近器官受累及神经受累、畸形等症状。肿瘤呈膨胀性生长，常压迫周围骨壁使之吸收变软，但不对周围组织造成浸润性破坏，这是与恶性肿瘤的最大区别。本组病例l神经鞘瘤的生长未引起鼻中隔软骨前端的吸收，而病例2出现部分吸收。CT和MRI检查有助于明确诊断和估计瘤体大小及其与周围组织的关系，可作为选择术式或估计切除范围的依据。良、恶性神经鞘瘤CT表现均可有完整包膜、平扫、强化均可显示均匀和不均密度的囊变、坏死，且恶性神经鞘瘤不一定出现骨质破坏及侵犯周围组织，所以CT对区别良、恶性意义不大。4.外鼻神经鞘瘤的临床治疗手术切除是本病唯一的治疗方法，主要分囊内切除法和囊外切除法。对重要部位的肿块应采取囊内切除，可避免神经断裂所致的并发症。来源于重要的神经干则更应仔细沿长轴方向分离。必要时宁可保存神经功能也不要强求彻底切除，但术后应密切观察。有条件的医院可在显微镜下手术。对于皮下或真皮内肿块，因相关神经常为末梢神经，功能单一，范围小，可采用囊外摘除法，只需沿包膜外切除完整即可，简单方便。本两例均因皮下肿块而采取囊外摘除法。神经鞘瘤肿块可以压迫、侵犯骨质，引起相关组织及器官的破坏，虽为良陛肿瘤，但具有恶性后果，因此对神经鞘瘤的手术应力求早期切除完整。对于鼻尖部神经鞘瘤，除了手术切除肿瘤外还应考虑到肿瘤引起鼻中隔软骨吸收的问题，此将导致瘤体切除后鼻尖部的塌陷，影响患者容貌的美观。本组病例2中，瘤体切除后可见鼻中隔软骨前缘后缩至大翼软骨内侧脚后缘之后，故取深部的片状软骨植入鼻尖部，并与左右大翼软骨计三层用6-0丝线缝合固定，并参考了Hari等鼻中隔连续缝合法，将鼻中隔予5-0可吸收线采用“之”字形从后上向前下贯穿连续缝合，修整鼻底鼻小柱皮肤并缝合切口。患者术后对鼻尖部形态非常满意。此2例病例要求耳鼻咽喉科医师不仅需要掌握肿瘤切除的技术，而且还需要掌握外鼻整形术的技巧，使得肿瘤切除与外鼻成形同期完成。5神经鞘瘤的预后神经鞘瘤预后良好，手术切除后一般不会复发。神经鞘瘤有发生恶变的可能，但恶变率很低。Cashen等报道80例恶性神经鞘瘤患者（1±5）年的生存率为85%，认为恶性神经鞘瘤的生存期长于常见的软组织肿瘤，如平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和脂肪肉瘤等。有文献报告恶性神经鞘瘤的预后和是否并发神经纤维瘤病有关，Ghosh报告并发于神经纤维瘤的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%，而单发型为75%，对此尚有不同意见。