摘要 病案介绍 诊治过程
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Ⅰ型神经纤维瘤病1例

r****n其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:12

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病例摘要

【基本信息】男,35岁

【病案介绍】

主诉

男,35岁

现病史

患者近5年来发现颜面部、右足背出现一包块,无红肿、无疼痛,未做任何检查及治疗,近半年来包块逐渐增大,右足背增大明显,影响穿鞋和行走。

既往史

发现颜面部、右足背包块5年余。

查体

全身非暴露部位遍及形状大小不一,边缘不整,不凸出皮肤的牛奶咖啡斑(图1),两侧腋窝雀斑(图2)。右眉弓处有一约4cm×3cm的椭圆形包块(图3),右足背外侧有一约15cm×12cm的椭圆形包块(图4),质韧,无红肿,无压痛,边界不清,不能推动,背部亦有三个2.5cm×2cm大小的包块,质软,无压痛。深浅发射存在,病理反射未引出。

辅助检查

右足X线示:第3、4、5跖骨,第2、3楔骨,距骨呈不同程度的破坏。颅脑MRI平扫:未见明显异常,右前额皮下见软组织肿块,大小约4cm×4cm,邻近颅骨无破坏。右足MRI示:右足外侧巨大软组织包块,T1W1与肌组织等信号,见有条片状高信号,T2W1高信号,见明暗相间纹理状改变,骨质破坏,邻近组织受压推移,增强扫描轻度强化(图5)。

【诊治过程】

诊治经过

患者由于足背包块较大,影响穿鞋和行走,以“神经纤维瘤病”收住院。交代清楚病情后,姑息治疗行包块切除术,术中见包块位于皮下,顺包块依次剥离,见包块侵入关节腔,深及足底,弥漫性生长,呈乳白色鱼肉状,第3、4、5跖骨,第2、3楔骨,距骨呈不同程度的破坏,无法切除赶紧(图6),只能行大部分切除+关节融合术。术后病检结果示:肿瘤内可见成簇的假Meissner小体(图7)。诊断:Ⅰ型神经纤维瘤病。术后2月足背包块再次复发(图8),未做特殊处理。

诊断结果

神经纤维瘤病恶变待排。

病例来源:爱爱医

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