主诉

【临床主要治疗措施】： 1完成各项常规检查，血尿常规，血生化，血浆蛋白等，结果表明病人处在一个慢性消耗过程中。 2复查胃肠动力功能，全胃肠通过时间48h排出0%,患者已处于胃轻瘫状态。神经科、妇产科会诊，都认为目前出现麻木、闭经同体重剧烈减轻有关，体重恢复后，症状将逐渐好转。 3给予促胃肠动力药西**利10mg,3次/日，以减轻饱胀不适感，使用多种维生素治疗。 4结合病人实际营养状况，制定平衡合理的饮食方案，使病人从饮食中得到充足的营养，阻止体重进一步下降。 饮食习惯调查： 患者发病前每日主食约600g,副食以蔬菜为主。入院后每日仅能喝米汤100g即感腹胀，不能进食。平日口味偏咸厌甜，无饮酒嗜好，无忌食或过敏食品。治疗前未用过任何特殊饮食，未使用任何营养补剂。入院前病人从事中重度体力劳动，入院后以卧床为主。 治疗前患者营养状况评价： 患者病史长达1年半，饮食由原来600g/d降至米汤100g/d,体重由原来60kg降至29kg并出现双下肢麻木，闭经1年的症状，临床上表现出口角发炎、眼睛干涩，头发稀疏干燥无光，舌质红，苔薄白，全身皮肤晦暗，干燥无光泽。 （一）
【营养治疗实施方案】 （1） 目的：提供全面而充足的热能及各种营养素，全面提高患者营养水平，改善营养状况及生理功能。必要时可实行管喂或静脉内营养，采取一切可能措施，防止患者体重继续下降或出现各种并发症。 question2.营养治疗的原则是什麽？ （2） 原则： ① 保证摄入充足的热能。 本病以严重的营养不良，体重减轻，下丘脑-垂体-性腺轴功能紊乱为主要特征，尤其是体重减轻可继发引起各种代谢紊乱。当体重恢复，其原有的激素，神经功能失调即可完全恢复。 必须尽一切努力，使病人摄入足够热能，以减少机体组织分解，维持体重不再下降并逐渐使之增长鼓励病人少量多餐，吃营养丰富的食物。必要时行管喂膳食。每日所需热能按公式BEE×活动系数×应激系数。[基础代谢量BEE=665.1+9.56×W+1.85×H-4.6×A（W:标准体重kg;H:身高cm;A:年龄岁）；活动系数取1.3应激系数取1.1] 计算结果每日需热量7175KJ（1717Kcal）理想体重每公斤163KJ（39Kcal） ② 保证摄入足够量的蛋白质，纠正患者的负氮平衡。 蛋白质是维持组织生长。更新和修复所不可缺少的营养素，对于神经性厌食这种严重消瘦的病人，更是重要。尽早补充充足的氮源，可防止体内蛋白质继续消耗，促进组织的生长，增强机体抵抗力，促进酶和激素的合成。 摄入充足维生素及适量微量元素，防止水、电解质平衡失调，加强营养监测。维生素是人体必须的有机营养素，一般不能在人体内合成，但以辅酶或辅酶前体的形式，参加酶系统工作，长期缺乏必然引起生理功能的紊乱。微量元素是构成机体组织、维持正常生理所必须。 加强营养监测，记录营养日记，包括进食时间，食物名称、进食量、自我感觉，每日晨起空腹测体重，每周测量三头肌皮褶厚度等营养评价指标。 ③ 精神心理治疗。神经性厌食的病因很大程度在于精神因素和饮食心理障碍，因此营养师的态度应热情、和蔼、乐观、积极、关心体贴病人，讲明该病的可治性及危害性，以便帮助患者解除顾虑，与医师合作，纠正不良的进食行为，尽早恢复。 （2） 方法： 患者自9月13日入院开始以流食经口进食，但每日仅能进食少量米汤，不能纠正其负氮平衡。患者有食欲，但进食后腹胀，腹痛难忍，被迫拒食，因此属管喂适应症，且无肠道完全阻塞、胃肠道上部瘘，严重的腹泻、呕吐等管喂禁忌证，故于1994-9-26起对病人行鼻-十二指肠管，供给特制营养液。 遵照循序渐进逐步适应的方式，由最初每日热量1130kJ（270Kcal）、蛋白质12g（1994-9-26）随病人能力逐步增至理想热能7106KJ（1700Kcal）蛋白质64g.同时鼓励病人锻炼经口进食，恢复胃肠蠕动功能，拔管后经口进食，饮食内容应以清淡、少油腻、易消化，避免选用易胀气食物，如干豆、硬果、生萝卜，但要多选用一些富含蛋白质、无机盐、维生素的食物，少量多餐，逐渐增加饮食进量，以保证营养摄入能满足机体消耗，逐渐恢复健康。 管喂方法： 用10ml注射器分次灌注。每日灌注5~7次，每次300~350ml,每日总量1500~2000ml,灌饲的速度不宜太快。数量开始要少，待病人适应，无腹胀，腹泻等不适感后，增加数量。灌饲之前，应将一次的用量在热水中加温至体温度。灌饲之后，用适量温水冲洗管子以防蛋白质在管中凝结，并于两次灌饲之间补充水分（可用一部分菜水）。 经40天有针对性的营养治疗，病人营养状况得到全面改善，下表为94.11.15患者各营养项目测试的结果： 营养治疗病程疗效分析： （1） 体重：由治疗前29kg上升到治疗后32kg,上升幅度10.3%,虽仍未达到其理想体重，但在显著下降了原体重51.7%后，停止下降并逐渐出现回升，表明患者获得了有效的营养支持。（见记录表及图1） （2） 三头肌皮褶厚度：有较为明显的变化，较治疗前提高了66.7%（见记录表及图2）而上臂围和上臂肌围也分别提高了4.2%和1.3%（见记录表） 图2患者三头肌皮褶厚度变化曲线 （3） 氮平衡。 治疗前患者存在负氮平衡（-0.9）通过管饲支持，仅15天就达到正氮平衡，其后逐渐增加达到+5.36这表明在有效的营养治疗下，患者营养不良的状况得到了有效改善，为机体恢复提供了有力的保证。（见记录表及图3） （4） 肌酐-身高指数（CHI）。 患者的CHI变化呈上升趋势（见记录表及图4）。CHI是测定肌蛋白消耗量的生化指标，不受输液与体液潴留影响，但也不易测量准确。结果易波动。 分析原因： ①24小时尿量收集不易准确。 ②肌酐的排出也受年龄的影响随年龄增高而减少 ③蛋白质摄入不恒定时肌酐的测定亦不准确。 图4,患者肌酐-身高指数变化曲线 总之，经过40天的营养支持，患者从生化检查到体格检查、临床表现都有了很大改善，口角已无发炎，眼睛不再干涩，头发黑而有光泽，全身皮肤细腻油润，面部红润有光泽，双下肢麻木减轻，四肢渐感有力，精神逐渐开朗，睡眠好。 查体： 心律70次/分，体温37℃，血压105/65mmHg. 双膝反射正常。体重32kg（已增长10.3%），三头肌皮褶厚度4.0mm（增长66.7%），上臂围及上臂肌围均有增长。实验室检查血清白蛋白，血红蛋白，运铁蛋白均已恢复正常，肌酐-身高指标也有好转，目前已处于正氮平衡。 营养评价表明患者已由治疗前重度营养不良恢复至目前轻中度营养不良，正向健康方向发展。
【讨论与分析 】 （1）关于神经性厌食（Anorexia Nervosa,AN）是一种主要影响青年女性的精神内分泌疾病，表现为体重减轻，严重营养不良。 国外统计死亡率为5%~20%本例病人年龄35岁，已超过大多数病人的发病年龄（≤25岁）但患者性格内向，喜生闷气，家庭环境也不顺心，因此长期的精神压抑是本病例的主要病因。也是治疗成功与否的关键。在营养治疗中，注意进行心理卫生教育的同时，给予营养知识教育。并在出院后建议病人至营养门诊随诊，以随时了解营养状况。 （2）病人患病时间长，体内组成成分消耗大，由原体重60kg降至29kg,已出现各种营养素缺乏的临床表现，更为严重的是患者虽有食欲，但经口进食少量米汤即感上腹饱胀，不能进食，服用吗丁啉等胃动力药不能奏效。 为防止由于营养素摄入不足而导致体重继续下降，临床应用鼻-十二指肠饲，此法可减少病人腹胀、恶心的症状，不易发生胃潴留和返流、呛咳效果优于鼻一胃管饲，又因价格相对便宜，危险性小而优于静脉营养。 从临床效果看，本例患者不能经口进食而有生命危险时，管饲是必要而有效的。它可以及时提供充足而平衡的膳食，纠正负氮平衡，维持体重并使之增长。但应注意以循序渐进的方式，膳食由少到多使病人逐步达到每日所需热量、蛋白质的供给。 在营养医师和临床护理人员的精心照顾下，病人未出现管腔堵塞，腹泻、恶心，呕吐代谢紊乱等管饲并发症。 （3）病人入院前即有便秘，一直持续，5~6天排一次大便，燥结成粪块，常需借助开塞露、甘油栓剂才可大便。 分析病情认为便秘原因有三： ①病人长期进少量流食，胃肠蠕动减退，延缓粪便的排出 ②病人早期管喂膳食中缺乏膳食纤维，延缓了胃肠排空时间 ③患者饮水过少，活动量小不利于粪便的形成与排出。 根据上述原因，主要针对膳食纤维给予补充。最初每日给予过筛的菜水，但由于管效果亦不理想。自10月15日给予含膳食纤维较多的匀浆奶并于11月2日给予病人魔芋精粉冲剂。 做为可溶性纤维，魔芋在肠道内吸收水分，有增加粪湿重，缩短胃肠运转时间的作用，每日2.5~5g管喂。病人反应良好，自11月6日起已开始每1~2日大便一次质软，便秘的问题解决了。 （4）关于胃轻瘫综合征。 question3.胃轻瘫综合征的表现及治疗方法是什麽？ 是一种表现为早饱，餐后上腹饱胀，长期恶心，发作性呕吐无局部肿胀的上腹部胀满及进食后加重的上腹部不适的临床症候群。但用现有检查技术，未发现有生化或器官损害或异常。 本例患者符合其表现，胃排空实验结果48小时全胃肠排空时间排出为0%,5小时胃肠空功能极差达5%.据国外资料统计神经性厌食患者大都有不同程度胃轻瘫表现，这是与胃排空延续有关的胃动力或胃-幽门-十二指肠动力异常有关。 临床给予5-HT受体**西**利，可引起肌间神经丛乙酰胆碱释放增加，用于全胃肠道，促进生理运动。营养支持方面将固体食物匀浆化或进流质食物，可改善胃潴留症状，使病人体重增加。本例患者正是采取上述措施，改善胃轻瘫症状，为经口进食奠定生理基础。 此附件已经损坏等待作者修复

现病史

近4个月来，明显消瘦，时有恶心、呕吐。并先后在四肢伸侧及后背部发现大小不等的白色斑块10余处。1周前由于着凉，上述症状明显加重。昨日突然腹胀、腹痛，呈持续性，较为剧烈而***。发病来无腹泻。

查体

T：36.2℃，P：86次/分，R：16次/分，BP：96/64mmHg
神志清楚，消瘦体质，慢性病容，面部皮肤暗黑，在肘部及**处皮肤有色素沉着。后背部及四肢皮肤可见2.0cm~9.0cm大小不等白斑10余处，不突出皮肤表面，无压痛，压之无颜色变化。头发稀疏。甲状腺不大。两肺检查无异常。叩诊心浊音界略缩小，心律86次/min,心音低钝，无杂音，心律规整。腹部平软，全腹轻度压痛，无固定压痛点。肝脾未触及，双肾区无叩击痛，双下肢无凹陷性水肿。

辅助检查

：1.血常规：WBC:4.8×109/L,N:54%,L:46%,Hb:103g/L.2.尿常规未见蛋白与红、白细胞等。3.血钾5.4mmol/L,血钠113mmol/L,血氯102mmol/L.空腹血糖3.2mmol/L.血皮质醇：早8时132mmol/L,下午4时15.6mmol/L.心电图II、Ⅲ、aVF、V2~5导联ST段下移0.075mV.

诊断依据

：①无诱因出现疲劳、乏力、食欲减退、头晕、多眠以及皮肤色素加深及白斑等；②不明原因的低血压、低血糖、高血钾、低血钠，心电图ST段下移以及血皮质醇显著降低等均支持Addison病的诊断。

诊断结果

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称Addison病）；

【讨论与分析】 1.
【question2】 。为进一步明确诊断，还应该作哪些检查？解答：①尿17羟皮质类固醇测定：常降低。②血浆基础ACTH测定：原发性慢性肾上腺皮质功能减退者，应有明显增高；而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降低的条件下，也很低。③ACTH兴奋试验：主要是了解肾上腺皮质储备功能。④双侧肾上腺CT或MRI:直接观察肾上腺本身的变化。如存在肾上腺结核、钙化、感染、出血、转移癌等，会有肾上腺增大；如有自身免疫性疾病，会有双侧肾上腺缩小。
【question3】 。对于本病最具有诊断及鉴别诊断价值的实验是什麽？ACTH兴奋试验。它可以探查肾上腺皮质的储备功能。原发性肾上腺皮质功能减退患者，对于ACTH兴奋，无论多少剂量或时间，都无反应或反应很低，示储备功能低下。对一些较轻的原发性慢性肾上腺皮质功能减退病人，有时血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇，也可接近正常，但是对ACTH兴奋试验的反应则是低下的。另外血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇降低，还可见于一些慢性消耗性疾病。如重度营养不良、恶性肿瘤等，但这部分患者，经ACTH兴奋后，血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇则明显上升。另外，继发性肾上腺皮质功能减退，由于病变位于下丘脑-垂体水平，导致ACTH缺乏而引起血皮质醇的减少。所以，需连续滴注ACTH3天以上（常规ACTH兴奋试验是2天法）。血皮质醇及尿17-羟皮质类固醇方可逐日增加，称延迟反应。因此，ACTH兴奋试验除具有诊断价值外，还具有鉴别诊断价值。
【question4】 。Addison病，应用肾上腺皮质激素替代治疗，正确的是A.应终生使用激素替代治疗解答：A是正确的选择。肾上腺皮质激素替代治疗：可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3;如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素。B.只有当感染、创伤等应**况时才应用错啦！努力喔！C.给药途径以肌注为主错啦！努力喔！D.合并结核时禁用错啦！努力喔！