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典型陪拉格氏病病例

张万生皮肤性病科-皮肤科 副主任医师

更新时间:2017-02-06 21:29

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【 现病史】 常年喝酒,时有腹泻,夏季出现手部皮损。

病例来源:爱爱医

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岳***泉 持之以恒LV1

这个名字没听说过 大家能否把相关知识贴出来 想学习学习

l****o 实名认证

这个图片不是特别典型,没有典型的“镶金边”的皮损表现

灭******灵 我爱企鹅

陪拉格病 【别名】 糙皮病、玉米病 、烟酸缺乏症 【病因与发病机制】 病因本病最初见于以玉米为主食的国家,因此当时又称“玉米病”。除了在战争年代和极不发达的地区偶有流行以外,散在的病例多见于慢性酗酒的人群。从动物实验已经证实本病是起因于食物中烟酸(维生素Bp,p-p)因子)的缺乏所致。在膳食中如果烟酸的前体色氨酸**不足,也有发生糙皮病的可能性。另外,慢性肠胃病、肠道手术后吸收不良等,由于烟酸在肠道中吸收不足,同样也会导致本病的发生。正常人每日对烟酸的需要量为15~20mg,人体肠道中的细菌可使食物中的色氨酸转化为烟酸(色氨酸60mg相当于烟酸1mg)。由于玉米中色氨酸的含量较低,还可能含有抗烟酸的抗维生素物质,因而在非洲、拉美等以玉米为主要食品的国家易于患本病。一般在谷类外壳、花生、动物内脏和肌肉内含较多的色氨酸。 发病机制烟酸及烟酰胺是吡啶环的衍化物,是组织呼吸酶系统中的主要结构。脱氢辅酶Ⅰ(NAD)和脱氢辅酶Ⅱ(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate,NADP)就是烟酰胺和腺嘌呤核苷酸的复合物。烟酸不仅参与无条件下葡萄糖的脱氢作用,还可能参与蛋白质代谢和卟啉类代谢。由于烟酸的前体是色氨酸,烟酸的直接缺乏除了可导致氧化分解的酶合成障碍以外,还可能间接影响神经递质5-羟色胺的生成,并从而引起众多神经元的传递功能。已有不少的报道说明,在遗传代谢病——Hartnup病、类癌综合征(嗜银细胞瘤)以及长期应用异烟肼等条件下,也都可能发生类似糙皮病的皮疹或其他的神经症状。 【病理】 病理所见呈散在而非特异的改变。肉眼观察见软脑膜浑浊增厚,脑组织轻度水肿或萎缩。镜检下可见脑组织中有广泛的神经节细胞内虎斑溶解和色素沉积,包括全部的中枢神经及自主神经节在内,而以大脑皮质的Betz细胞、小脑的浦肯野(Purkinje)细胞、脑室周围细胞群、颅神经运动核、脊髓前角细胞和Clark柱细胞为最明显。脊髓内有许多长束变性,以颈段和胸上段的后索为著,脊髓小脑束和锥体束也可以波及。有时脊神经后根和周围神经也可见有髓鞘的变性改变。神经组织以外还可以见有胃肠黏膜萎缩、大肠溃疡等。 【诊断要点】 临床表现 本病的起病较慢,常在春季出现早期症状,如疲倦、全身无力、消瘦、舌痛或口腔痛、食欲缺乏、消化不良等非特异性表现。以后逐渐出现腹泻或皮疹,或两者同时发生。糙皮病的皮肤损害常在手足伸侧或易被摩擦的部位发生,可见对称性皮炎,皮肤发红充血、发痒或烧灼感,或有轻度水肿,几天后出现疱疹或暗棕色鳞屑。以后则皮肤增厚变粗,表面有黑色痂皮或色素沉着。病人口腔和舌部也可红肿、光滑、干燥,或有多个溃疡。咽部和食管黏膜可红肿而致吞咽困难,**有时也有灼痛。神经系统的症状往往出现较晚,而且波及的范围很广泛。从轻微的谵语、忧郁、躁狂、精神错乱以至完全的痴呆,都有可能见到。有的病人还可有**倾向。此外,还可见视力减退或复视、构音困难、肢体共济失调,或出现病理反射等,而有明显瘫痪者极为少见。如果出现多发性周围神经病或脑干运动神经的症状,则提示可能同时合并有维生素B1的缺乏。实验室检查方面,仅可见到胃液中盐酸缺少,有时在尿液中发现卟啉类化合物。其他项目检查都属正常。 诊断标准 根据本病特有的皮损、腹泻和精神症状三大特征,对于典型的病例诊断并不困难。但如不出现皮肤损害时,则需要与亚急性脊髓联合变性相鉴别。此外,对Hartnup病、类癌综合征等出现糙皮病样皮疹者,也须根具有无精神症状而审慎地加以区别。 【治疗概述】 以往认为糙皮病预后不良,出现神经症状后常以死亡为结局。在早期的病例如能迅速确定诊断和及时治疗,则大部分症状可以逆转,有时可见到惊人的效果。诊断一经确定,必须迅速给予烟酸或烟酰胺内服,每日至少500mg,严重病例须增加到每日1000~1500mg,或同时肌内注射或静脉点滴。如病人同时并发其他维生素缺乏的迹象,还需要补充维生素B1、维生素B2或维生素B6(吡哆醇)等B族维生素。

m******z 新手达人

好典型,禁酒,加强营养。自然会好。

L****E 我爱企鹅

烟酸缺乏症

罗****日 新手达人

烟酸缺乏症.

贾宏 普通内科医师

这个名字没听说过 大家能否把相关知识贴出来 想学习学习

学*********践 新手达人

烟酸缺乏症,补充维生素,蛋白质,忌酒好的会很快。

海******医 实名认证

烟酸缺乏症,支持,有些患者比这个症状还要严重。