【病案介绍】
主诉
患者，女，41岁，
因“反复发热伴皮疹、口腔溃疡4月余”入院。
现病史
4个月前无明显诱因出现反复发热，体温最高39．4℃，伴双下肢紫红色斑丘疹、口腔溃疡、咳嗽、咳黄色黏痰，无关节肿痛、晨僵、光过敏及雷诺现象等，于当地诊所给予“头孢类”(具体不详)、“左氧氟沙星”静滴治疗，效果不佳，现就诊于我院。
个人史
自幼秃发、先天性白内障、牙齿缺如，出汗正常。20余年前于北京协和医院诊断为“有汗性外胚叶发育不良”，未行治疗。15年前行白内障手术。
查体
智力正常，贫血貌，秃发，眉毛缺失，双侧眼睫毛减少，双耳郭无畸形，听力、视力正常，牙齿均为义齿，指及趾甲发育正常，双下肢散在紫红色斑丘疹，心肺腹及其他系统检查无异常。
辅助检查
血常规示白细胞4．71×109/L，红细胞2．88×1012/L，血红蛋白83g/L，血小板172×109/L，血沉52mm/h，谷氨酸氨基转移酶378U/L，天门冬氨酸氨基转移酶174U/L，r-谷丙酰基转肽酶219U/L，尿潜血1+，IgG16．6g/L，IgA4．76g/L，补体C30．43g/L，补体C4＜0．063g/L，抗核抗体定量＞1∶1280阳性，ds-DNA定量997．11IU/mL，抗nＲNP/Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗心磷脂抗体－IgG、抗心磷脂抗体－IgM均为阴性，心脏彩超示心包少量积液，妇科彩超示盆腔少量积液，胸部CT示双肺炎症，上消化道钡餐提示食管上段良性狭窄可能性大，
【诊治过程】
初步诊断
结合症状、查体及辅助检查，诊断为系统性红斑狼疮、肺部感染、肝损害、食管狭窄、先天性外胚叶发育不良(有汗性)
诊治经过
给予激素、抗感染、保肝、补钙、调节免疫等治疗15d，患者病情好转，无发热，复查相关指标示白细胞6．2×109/L，红细胞3．82×1012/L，血红蛋白112g/L，血小板212×109/L，血沉6mm/h，补体C30．47g/L，补体C4＜0．063g/L，遂出院继续口服药物治疗。
病例来源：爱爱医
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