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重症肌无力一例

4****7其他医务者

更新时间:2013-10-17 10:45

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病例摘要

【基本信息】男,36岁

【病案介绍】

既往史

无特殊疾病病史。

查体

T:380℃,P:72次/分,R:30次/分,BP:20/12mmHg
Kpa。神清,重病容,双侧眼睑下垂,睁目困难,伸舌居中,颈软,抬头无力,四肢肌张力减低,四肢肌力III0,双侧下肢病理征(-),深浅感觉正常,深吸气后连续报数到“13”,患者音语声低,尚清晰,呼吸急促、浅弱,口唇及四肢末端有青紫。

辅助检查

血常规:WBC15.6×109/L,中性粒细胞(N)87%,淋巴细胞(L)11%。腾喜龙试验:予注射腾喜龙4mg后,患者呼吸好转。胸片:两侧肺纹理增多,右膈略抬高,心影大小正常,余未见异常影。

【诊治过程】

鉴别诊断

⑴急性灰髓炎:为急性起病的肢体弛缓性瘫痪,但起病时多有发热,肌肉瘫痪多为阶段性,可不对称,无感觉障碍,脑脊液蛋白及细胞均增多,运动神经传导速度可正常,但波幅则减低,肌电图可有失神经支配现象。⑵周期性麻痹:发作时为肢体弛缓性瘫痪,过去有发作史,无感觉障碍与颅神经损害,脑脊液正常,发作时多有血钾降低和低钾心电图改变,补钾后症状迅速缓解。⑶格林-巴利综合征:发病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫痪,可有颅神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

诊治经过

首先须避免过度疲劳,忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物,如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂,药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物,如溴化新斯的明、吡啶斯的明,但单用这种疗法不能阻止症状恶化,应及早合用免疫抑制剂,如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,治疗中注意低盐高蛋白饮食,抗酸剂,补充钾钙,另外有胸腺瘤者必须切除。

【其他】


【病史摘要】 患者,男,36岁。出现双侧眼睑下垂,视物成双两年,后逐渐累及四肢肌肉,感觉全身乏力,在劳动后及傍晚时更明显,清晨及休息后可以减轻,曾做新斯的明试验(+),五天前,患者上感发热,出现咳嗽无力,气急,呼吸困难,言语声低,吞咽困难。现来我院急诊。
【诊断及诊断依据】 (1)重症肌无力(全身型)依据:a.患者眼睑下垂,视物成双,四肢乏力两年,有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体:双侧眼睑下垂,四肢肌张力减低,肌力III0,连续报数“13”。c.新斯的明实验(+),疲劳试验(+)。(2)重症肌无力危象:依据:a.有重症肌无力病史。b.呼吸困难,气急,四肢末端青紫。c.腾喜龙试验(+)。(3)肺部感染:依据:a.有上感发热史,后出现咳嗽无力。b.血常规:WBC15.6×109/L,中性粒细胞(N)87%,体温380C。
【抢救措施】 必须紧急抢救,最重要的是要维持呼吸道通畅,可实行气管切开或人工呼吸,勤吸痰,应用抗菌素控制肺部感染,给予静脉补液,维持水电解质平衡,在抢救过程中停用所有抗胆碱酯酶制剂,给予激素治疗控制症状。
【病例讨论】 患者目前所出现的呼吸困难,考虑为“重症肌无力危象”。这是疾病发展所致。多见于暴发型或严重的全身型,静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象,这是由于全身情况,如上呼吸道感染,手术或分娩后突然对药物不起疗效反应,腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量,使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用,如瞳孔缩小,出汗,唾液增多,肌肉跳动,肠鸣音亢进,腾喜龙试验无改变或加重。请大家结合以上病史和资料,谈谈自己对于该病例的见解?

病例来源:爱爱医

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x****7 新手达人

少见病例,值得学习。

m****3: 学习,谢谢楼主的耐心分享。