【病案介绍】
主诉
患者，女，20岁
现病史
妊娠中期出现持续性低钾血症（<3.0mmol/L）；最初认为是由营养不良所致。给予口服补钾后仍反复发作，于妊娠晚期收住入院。分娩时给予心电监护和静脉补钾。分娩后24小时内血钾水平正常，无临床症状，停止补钾。22岁二次妊娠时，该患者再次出现低钾血症（<3.0mmol/L），低镁血症。妊娠期间共住院治疗4个月，定期监测电解质和静脉补钾。困难以维持正常电解质，提前6周给予催产。分娩后，血钾水平低于正常范围。给予Sando-K，2片（12mmol钾/片），qid；甘油磷酸镁，1片（8mmol），qid。但仍因无症状性低钾血症（血钾低至2.1mmol/L）多次入院治疗（约每月1次），出现肌肉抽搐，胸闷，四肢感觉异常和全身无力。每次入院，患者均静脉滴注40mmolKCl+500mL0.9%生理盐水，直至血钾浓度恢复至参考范围。鉴于口服补钾对慢性低钾血症无效，给予保钾利尿剂治疗，最初治疗药为安体舒通，后改为阿米洛利，但两者均能导致低血压，患者不能耐受。23岁时，患者进行基因检测，确诊为GS，SLC12A3基因杂合突变。25岁时转至我院，患者主诉慢性乏力。无再生育计划。
既往史
尿液返流引起的反复发作性泌尿道感染。
个人史
病历显示，无吸烟、饮酒习惯；否认甘草或缓泻药使用史以及呕吐或慢性腹泻既往史，无缺盐症状。
查体
体重37.5kg（BMI16），血压(BP)80/60mmHg，心律77次/分，颈静脉压正常，心音正常，无外周水肿，神经系统检查无明显异常。
辅助检查
ECG提示窦性心律，无低钾血症相关性心脏改变。服用药物有氯化钾缓释片（Slow-K），12片/天（8mmol钾/片），α-骨化醇250ng，3次/周。血，尿生化检查结果见表1。
【诊治过程】
诊治经过
钾(40mmol)+镁(10mmol)+1L0.9%生理盐水，静脉滴注8h，1次/周，氯化钾缓释片（Slow-K），口服，8片/天。最初服用甘油磷酸镁，1片，qid，因不能耐受，后改为乳酸镁，1片，qid。因维生素D缺乏，给予维生素D320000IU，每2周一次，持续4个月，后改为20000IU，每月一次维持治疗。调整饮食结构，多吃含钾丰富的水果和蔬菜，增加盐摄入量，少吃多餐。置入中心静脉导管。为避免低钾血症进一步恶化，患者决定不再妊娠，月经前一天静脉补钾和镁。治疗3年后，多次测量血钾>3mmol/L（始终>2.5mmol/L），血镁始终>0.65mmol/L。身体机能良好，可照顾子女。因低钾血症紧急住院频率降至每3-4个月一次，通常由情绪紧张或感染引起。
病例来源：爱爱医
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