【病案介绍】
主诉
女，50岁
间断发热、咳嗽、气短1月余，加重10天。
现病史
1月前受凉后出现发热，热型不规则，体温最高38℃，伴畏寒、乏力，在当地卫生院静点“双黄连”、“头孢曲松钠”治疗，症状无缓解，并出现咳嗽、咯痰、胸闷、气短症状，后入住我院呼吸内科，期间查胸部CT提示肺部感染，血常规提示白细胞减低，ANA:颗粒型（+），抗ENA阴性，补体C3、C4正常，诊断为“社区获得性肺炎、结缔组织病待排”，给予抗感染、抽胸水、止咳、化痰等治疗，症状好转后出院，出院前复查痰细菌培养提示铜绿假单胞菌，院外继续口服抗生素巩固治疗，本次入院前10天，患者上述症状反复，自觉发热，未监测体温，咳嗽、咯痰、胸闷、气短症状明显，不能平卧，为进一步治疗来诊，门诊以“结缔组织病？”收入院。发病以来患者精神、饮食、夜眠差，口干，全身乏力，皮肤瘙痒，二便正常，无面部红斑、眼干、双手遇冷变白变紫、光过敏、脱发、皮肤粘膜溃疡、关节肌肉疼痛、吞咽困难等。
既往史
5年前患“脑出血”，经治未遗留后遗症；患“甲状腺功能减退症”4年，长期规律口服甲状腺素片日40mg，未监测甲状腺功能；发现“糖尿病”1年余，规律口服格列美脲胶囊日2mg，血糖控制情况不详；对“阿莫西林”过敏。
个人史
无特殊。
查体
T：37.4℃，P：96次/分，R：24次/分，BP：90/50mmHg
查体：神志清，精神差，形体消瘦，营养不良，表情淡漠，重度贫血貌。全身皮肤粘膜可见散在针尖至绿豆大小不等的暗红色皮肤干痂，面部可见一大小约0.5cm×1cm瘀斑，右腕关节可见一大小约1cm×1cm瘀斑，全身浅表淋巴结未触及。双侧甲状腺2°肿大，质中等，无压痛，表面未触及结节，腮腺无肿大，口腔粘膜无溃疡，牙齿部分脱落。胸廓对称无畸形，双下肺叩诊呈实音，听诊呼吸音低，双肺可闻及湿性啰音，心律96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，腹部未触及包块，肝脾肋下未触及，肝区叩击痛阳性，腹部移动性浊音阴性。脊柱呈生理弯曲，各椎体无压痛及叩击痛，功能活动正常。四肢肌肉无压痛、萎缩，各关节无肿胀、压痛、畸形、活动受限。全身浅感觉正常，四肢肌张力、肌力均正常，生理反射存在，病理反射未引出。
病例来源：爱爱医
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全部评论
中老年女性，慢性病程 发热、乏力、纳差、咳嗽、胸闷、气短 白细胞明显减少、重度贫血 胸腔、心包积液 轻度蛋白尿，24小时尿蛋白0.51g ANA均质型（+），抗ENA：阴性，补体基本正常 既往有糖尿病、甲状腺功能减退症病史，入院后化验提示血糖控制不良，严重甲减 既往曾因血小板减少、皮肤粘膜出血住院，糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后好转，长期**维持治疗 病程中无面部红斑、肌肉关节疼痛、雷诺现象等 1.患者胸腔及心包积液的原因 肺部感染？肿瘤？ 甲状腺减退症？ 结缔组织病？ 2.患者白细胞减少、贫血的原因 结缔组织病？ 甲状腺减退症？ 药物（硫唑嘌呤）？ 3.下一步检查及诊断治疗？ 抗感染、止咳、化痰、平喘、对症、支持治疗 调控血糖、纠正甲减治疗、补充造血原料、升白细胞治疗，**继按入院前10mg/d口服维持治疗 胸腔穿刺抽取胸腔积液2次（共1600ml深黄色微浑浊积液）。 经治疗患者体温渐降至正常，气短症状基本缓解，仍阵发性咳嗽，咯少量白粘痰，白细胞一度正常，停用升白药后白细胞再次下降，且红细胞、血红蛋白进行性下降，2009.12.19 复查：WBC2.1×109/L，RBC1.2×1012/L，HGB45g/L，PLT134×109/L。网织红计数：0.172。复查胸部B超仍提示有中等量积液 经全院相关科室会诊，综合意见： 1.甲减明确，严重甲减可出现多浆膜腔积液、贫血、白细胞减少等多系统症状，积极纠正甲减后观察病情 2.糖尿病诊断明确，继续使用胰岛素调控血糖 3.患者甲减并糖尿病，且长期使用激素，抵抗力差，肺部感染存在，应用抗生素有效，故考虑细菌感染因素大，但不排除结核、肿瘤可能，需复查胸部CT、查肿瘤标志物以排除 4.患者多系统损害，ANA阳性，结缔组织病不排除，病情稳定可肾穿寻找证据，并与检验科沟通，反复筛查抗体，寻找相关依据 5. 贫血严重， HGB45g/L，可考虑输血纠正贫血 诊断：结缔组织病 系统性红斑狼疮，给予甲泼尼龙（500mg×3天，80mg×10天），改为**60mg/d口服，同时予环孢A胶囊控制病情，经治疗20天，患者咳嗽、咯痰、胸闷、气短、乏力、头晕等症状基本缓解，复查血常规白细胞、血小板正常,RBC2.5×1012/L，HB68g/L，甲功五项游离T3、总T3稍低，余项正常，肝肾功、炎性指标大致正常，血糖控制基本达标，复查胸腔B超及胸片提示少量胸腔积液，
1.诊断：Addison病？ 依据：甲状腺功能减退，精神差，形体消瘦，营养不良，表情淡漠，重度贫血貌；全身皮肤粘膜可见散在针尖至绿豆大小不等的暗红色皮肤干痂。 鉴别诊断 ：本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤，肝硬化，异位ACTH分泌症候群，药物（重金属类如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等）所致的色素沉着。 2.下一步检查 ：①血像检查有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。⑤尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。⑥血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。⑦ACTH兴奋试验。 3.治疗或诊治方案 ：一、基础治疗平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg. 二、急性皮质功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。**整理①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L.②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d.可以加用9α－氟氢可的松。
诊断：系统性红斑狼疮。（50岁女性，有发热，乏力疲惫，有肺部症状，白细胞下降，贫血面容，有瘀斑，全身有皮疹，胸腔积液，抗核抗体阳性，有甲减病史） 鉴别诊断：1，干燥综合症。2，病毒性肝炎 进一步检查：1，血常规，尿常规。2，抗磷脂抗体检查。3，抗组织细胞抗体。4，狼疮带试验。5，胸部高分辨CT 治疗方案：1，糖皮质激素+免疫抑制剂。2，大量静注免疫球蛋白。3，各种对症治疗
1：诊断：系统性红斑狼疮，合并干燥综合症；并发肺部感染。 鉴别诊断：类风湿、贫血、特发性血小板减少性紫癜、单纯甲亢等。 2：进一步检查：各种抗体的检查、抗-SSA、抗-SSB、狼疮带试验、X线检查、血常规、骨穿活检等。 3：治疗：甲泼尼龙+环磷酰胺，同时抗感染、抗贫血、补充血小板等综合治疗，病情较重者结合血浆置换、人造血干细胞移植。
诊断：1、原发性干燥综合征 2、肺部感染（铜绿假单胞菌肺炎）3、甲状腺功能减退 诊断依据： 1、口干 2、皮肤瘙痒，全身皮肤粘膜可见散在针尖至绿豆大小不等的暗红色皮肤干痂，面部可见一大小约0.5cm×1cm瘀斑，右腕关节可见一大小约1cm×1cm瘀斑皮肤病变 3、牙齿部分脱落 4、血常规提示白细胞减低 5、ANA:颗粒型(+) 进一步检查： 滤纸试验、唇活检、唾液腺功能检查 治疗：无特殊治疗。注意口眼的卫生，以0．5%甲基纤维素滴眼；时常以枸橼酸溶液漱口以**唾液腺分泌功能及代替部分唾液，以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他结缔组织病时，可采用皮质类固醇、免疫抑制剂或雷公藤制剂，血浆置换治疗，可抑制腮腺肿大和改善外分泌功能。
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