主诉

间断心悸伴头晕23年，加重9天

现病史

患者于入院前23年干重活时出现心悸，伴头晕，一过性黑曚，休息后好转，未系统治疗。此后上述症状反复发作，10天前因感冒症状加重，胸闷气短，就诊于当地医院，查心脏彩超示：房间隔缺损。为求进一步诊治，就诊于我院，完善经胸心脏三维超声检查意见:先心病房间隔缺损（继发孔型）房水平左向右分流，建议进一步经食管超声心动图检查，静息状态下左室整体收缩功能正常，收治入我科。病来无蹲踞现象，无发热，无咳嗽咳痰，无恶心及呕吐，无腹痛腹泻，无尿频、尿急及尿痛，无双下肢水肿，无夜间憋醒，饮食及睡眠可，精神及体力佳，二便正常，近期体重无明显改变。

既往史

否认高血压、冠心病及糖尿病病史

查体

T：36.2℃，P：88次/分，R：18次/分，BP：134/82mmHg
神清语明，查体合作，口唇无发绀，颈静脉无怒张，浅表未触及肿大淋巴结。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无隆起及凹陷，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm ，搏动范围正常，心前区未触及震颤和心包摩擦感，心相对浊音界正常，心率：88次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双侧桡动脉搏动强弱正常、对称，脉律规则。双股动脉及双足背动脉搏动良好。双下肢无浮肿。

辅助检查

经胸心脏三维超声检查意见:先心病房间隔缺损（继发孔型）房水平左向右分流，建议进一步经食管超声心动图检查，静息状态下左室整体收缩功能正常

初步诊断

先心病 房间隔缺损

诊断依据

1.主诉:间断心悸伴头晕23年，加重9天 

2.专科查体:双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无隆起及凹陷，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5 cm ，搏动范围正常，心前区未触及震颤和心包摩擦感，心相对浊音界正常，心率85 次／分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双侧桡动脉搏动强弱正常、对称，脉律规则。双股动脉搏动好，无血管杂音，双足背动脉搏动良好。

3.辅助检查:经胸心脏三维超声检查意见:先心病房间隔缺损（继发孔型）房水平左向右分流，建议进一步经食管超声心动图检查，静息状态下左室整体收缩功能正常

鉴别诊断

1.小型室间隔缺损：此类病人通常无症状，沿胸骨左缘第3~4肋间可闻及IV~VI级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可有轻度分裂，无明显亢进。

2.动脉导管未闭：分流量小者可无症状，中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状。胸骨左缘第2肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，常伴震颤。X线透视下可见肺门舞蹈征。

3.肺动脉瓣狭窄：胸骨左缘第2肋间有一响亮的收缩期喷射样杂音，传导广泛可至颈部，整个心前区甚至背部常伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减弱。相鉴别。

诊治经过

择期行房间隔缺损封堵术，患者平卧位，常规消毒后铺无菌单，以1%利多卡因消毒后穿刺右股静脉，以超长导丝进入上腔静脉，保留导丝，经导丝导入10F输送鞘，导入26mm AGA 房缺封堵器，进入左房，打开左房伞，回撤至阻力位，打开腰及右侧伞，超声及X线下伞形佳，释放封堵器，超声再次确认无其他结构损伤，少量过伞间血流。测右房压6mHg，撤管压迫止血。术后复查心脏超声提示右心导管检查及房间隔缺损封堵术后，左室舒张功能正常，静息状态下左室整体收缩功能正常。术后患者无明显不适，好转出院。

诊断结果

先心病 房间隔缺损 房间隔缺损封堵术后

修复任何类型的房间隔缺损的决定均基于临床和超声心动图信息，包括房间隔缺损的大小和位置，左向右分流的大小和血流动力学影响以及肺动脉高压的存在和程度。一般来说，建议所有有右心室超负荷症状或临床上明显分流的房间隔缺损都应选择关闭。缺乏症状不是修复的禁忌症。在儿童时期，可能会自发关闭继发孔型房间隔缺损。但是，在成年后，自然关闭是不太可能的。在建议进行干预之前，可以相对保守地监测患者一段时间。不考虑干预的因素甚至禁忌症包括：小面积缺损和分流，严重的肺动脉高压，妊娠期诊断（可推迟介入治疗），严重的左或右心功能不全。对于儿童和成人，单纯继发孔型房间隔缺损的手术死亡率约为1-3％。由于与房间隔缺损相关的终生风险，即使对于分流较小的患者，也应持续评估和审查关闭的适应症和风险。但是，这种关闭仍存在争议，因为缺陷较小的患者通常预后良好，体外循环的风险可能是不必要的。死亡率较低且无心肺旁路的继发孔型房间隔缺损导管闭合术的广泛使用引起了关于闭合甚至小的缺损的问题。当在25岁之前关闭房间隔缺损并且主肺动脉的收缩压低于40mmHg时，能长期预防死亡和并发症。即使在分流较大的老年患者中，也可以以低风险进行手术闭合，并在减轻症状方面取得良好的效果。无论是经导管还是手术，无论采用哪种闭合方法，均能获得良好的血流动力学结果，在生存率，功能，房性心律不齐或栓塞性神经系统事件方面无显著差异。然而，房性心律不齐和神经系统事件仍然是长期风险，特别是对于已发生事件的患者。此外，未成功行经导管闭合的独立危险因素包括较小的主动脉后缘和下缘以及分离的隔垫初生期的房间隔形态变化。