摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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IVIG无应答型川崎病详细诊疗过程全方位分享

发布人:

杨清文儿科-儿科综合 主治医师

更新时间:2024-06-06 09:34

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病例摘要

【基本信息】男,9岁,学生

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.IVIG无应答型川崎病 2.荨麻疹

【治疗方案】予以加甲泼尼龙30mg每次,静滴,Q12h,患儿10:30左右静滴头孢他啶时出现皮疹,不伴发热,予以甲泼尼龙静滴后消退等对症治疗

【治疗结果】1.IVIG无应答型川崎病 2.荨麻疹

【病案重点】IVIG无应答型川崎病

【病案介绍】

主诉

发热2天

现病史

患儿于9月10日上午无明显诱因出现发热,体温最高38.9度,口服布洛芬退热后有反复,间隔时间5-6小时,未服用其他药物,无咳嗽、声嘶,无气促,无寒战及抽搐,今呕吐2次,为胃内容物,量不多,无咖啡色液体及血丝,左侧颈部有明显疼痛,遂今又来我院就诊,予收住院。患儿起病以来,精神稍差,食纳、睡眠欠佳,大小便正常。

既往史

平素健康。否认手术、外伤及输血史,否认肝炎、结核等传染病接触史。未去过疫区,无新冠肺炎接触史。否认药物、食物及其他过敏史。按国家计划免疫接种疫苗,接种后无不良反应。

查体

T:38.4℃,P:102次/分,R:25次/分,BP:未测mmHg
发育正常,营养中等,精神稍倦怠,面色红润,自动体位,步行入病房。神志清楚,反应正常,体查不甚合作。全身皮肤未见黄染、皮疹、皮下出血点,右下肢髌骨下方可见一直径约2x2cm的皮损,无红肿,表面已结痂。皮肤弹性可;左侧颈部明显触痛,可触及一大小约3x2cm的淋巴结,质韧,活动度可。头颅五官端正,双侧眼睑无浮肿,结膜无充血,瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,直接、间接对光反射灵敏,鼻翼无煽动,鼻腔粘膜无肿胀,口唇无发绀,口腔粘膜完整,咽充血,双扁桃体II度肿大,未见疱疹、脓点。颈软,无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大,颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形,三凹征(-),双肺呼吸动度均等,叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿啰音,无胸膜摩擦音。心脏视诊心前区未见异常搏动,触诊心前区无震颤,叩诊心界不大,心率102次/分,心律齐,心音有力,未闻及杂音。腹部视诊:腹部外形无异常,未见肠型及蠕动波,腹部平软,无压痛、反跳痛,未触及包块,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。外阴、肛门无异常。指尖毛细血管充盈时间:〈1秒。脊柱四肢无畸形,四肢肌力、肌张力正常。病理性神经反射未引出。

辅助检查

门诊血常规:白细胞数目:27.32x10^9/L,中性粒细胞数目:21.86x10^9/L,中性粒细胞百分比:80.00%,红细胞数目:4.98x10^12/L,血红蛋白浓度:147.00g/L,血小板数目:125.00x10^9/L。

【诊治过程】

初步诊断

1.急性扁桃体炎 2.急性淋巴结炎

诊断依据

患者因发热2天入院。体查:T38.4℃,wt29.8Kg,神清,精神稍差,急性病容,右下肢髌骨下方可见一直径约2x2cm的皮损,表面已结痂。左侧颈部明显触痛,可触及一大小约3x2cm的淋巴结,质韧,活动度可,唇红,咽稍充血,扁桃体II度肿大,双肺呼吸音粗,无三凹征,无啰音。心音有力,腹软,肠鸣音正常。血常规:白细胞数目:27.32x;10^9/L,中性粒细胞数目:21.86x10^9/L,中性粒细胞百分比:80.00%。

鉴别诊断

传染性单核细胞增多症:患儿一般反复发热,有咽痛、淋巴结肿大,是EB病毒感染引起,血常规白细胞很高,一般以淋巴细胞升高为主,此患儿以中性粒细胞升高,为细菌感染,目前可能性不大。

诊治经过

急性期治疗(一般是起病时到第11天): 

一、川崎病未确诊考虑细菌感染:予以完善相关检查,因白细胞及中性粒细胞高,考虑细菌感染,予以头孢呋辛0.75g/次,静滴,Q8h抗感染;西咪替丁0.2g/次,静滴,Qd,护胃止呕;补液、退热等对症支持治疗。 实验室结果回报:肝、肾功能、心肌酶谱、电解质大致,C反应蛋白:31.43↑mg/L ,提示细菌感染,柯萨奇病毒IgM抗体:阴性,腺病毒IgM抗体:阴性,肺炎支原体抗体IgG:阳性(+),肺炎支原体抗体IgM:阴性,EB病毒IgM抗体:阴性;新冠肺炎抗体阴性; 

二、确诊为川崎病:9月13日出现睑结膜、球结膜,草莓舌,口唇鲜红,有皲裂;予以复查血常规:白细胞数目:10.29x10^9/L,中性粒细胞数目:7.92x10^9/L,中性粒细胞百分比:77.00%,血红蛋白浓度:117.00g/L,血小板数目:249.00x10^9/L,较前有下降;C反应蛋白:46.76mg/L有升高,血沉:93.00mm/h。下午出现多形性皮疹,发热反复,临床诊断川崎病,经家属同意使用静丙,按体重一次性使用30g静丙,静滴;阿司匹林0.3g每次,口服,Qd,患儿体温下降; 9月14日反复出现皮疹发热,再次使用静丙30g;停头孢呋辛,皮疹明显减少,下午皮疹又增加,部分融合成片伴有瘙痒。 9月15日晨,体温38.2度,全身皮疹明显增加,风团样,有瘙痒感,精神稍好转,食纳、睡眠差,目前诊断为川崎病,患儿反复风团样皮疹,应考虑存在荨麻疹可能;患儿反复发热,CRP高,且左下肢髌骨下方可见皮肤溃烂结痂伴红肿,考虑本身有感染灶,要继续抗感染,用头孢他啶抗感染发热是否是细菌感染引起,予头孢他啶1g每次,静滴,Q12h,完善心脏彩超检查未见异常、冠状动脉无扩张; 

三、IVIG无应答:9月16日凌晨,因皮疹瘙痒难以入睡,临时肌注异丙嗪20mg抗过敏止痒,上午口服氯雷他定5mg抗过敏,下午16:00再次发热,体温39度,口服布洛芬降至正常,下午16:00再次发热,体温39度,口服布洛芬降至正常,复查血常规、CRP、血沉,查PCT、凝血功能,结果回报生化分析:C反应蛋白:26.02mg/L,PCT:0.12ng/ml正常,血常规:白细胞数目:6.74x10^9/L,中性粒细胞数目:5.07x10^9/L,中性粒细胞百分比:75.30%,血红蛋白浓度:111.00g/L,血小板数目:325.00x10^9/L,血小板升高,血红蛋白稍有下降;血沉:48.00mm/h较前下降;凝血功能正常;考虑存在静丙(IVIG)无反应,予以静滴甲泼尼龙40mg;晚上22:30体温39度,未做特殊处理后逐渐降至正常,患儿用静丙后36小时仍有发热,诊断IVIG无应答型川崎病。 9月17日复查肝肾功能电解质、心肌酶大致正常;胸片心肺未见异常;心电图窦性心率,ST段压低,请结合临床;目前诊断考虑静丙(IVIG)无应答型川崎病,治疗予以加甲泼尼龙30mg每次,静滴,Q12h,患儿10:30左右静滴头孢他啶时出现皮疹,不伴发热,予以甲泼尼龙静滴后消退,后无皮疹,晚上再次使用头孢他啶,颜面红,无发热,用完甲泼尼龙后缓解,目前患儿未诉其他不适。因反复皮疹发热,9月17日上午申请全院会诊,于18日上午在医生办公室进行。 9月18日上午会诊意见如下:皮肤科诊断为川崎病,结合皮疹形态及抗过敏治疗后消退,诊断增加荨麻疹。外科:与外科关联不大,警惕消化道出血。风湿免疫肾病科:川崎病诊断明确,需要排除风湿热、幼年特发性关节炎,与still病鉴别,且非感染性疾病后期容易合并细菌感染,尤其是使用激素后需要警惕。心血管内科:川崎病诊断明确。需要警惕心血管系统的并发症,如冠脉损伤。要完善相关检查,必要时MRI血管成像。是皮疹,考虑药物过敏。建议填抗生素,另外阿司匹林目前是大剂量使用,并使用了激素,警惕消化道出血需要考虑复位治疗。会诊后停头孢他啶。 9月19日患儿暂时无发热,甲泼尼龙暂时改为qd,西咪替丁改为0.15g每次,静滴q12h护胃,阿司匹林逐渐减量,0.2g,Tid,饭后口服。 亚急性期(一般是起病第11天至20天): 9月20日无发热,皮疹消退,停甲泼尼龙,改用口服强的松,10mg/次,tid,逐渐减量停药,目前皮疹完全消退,停氯雷他定,体温正常三天阿司匹林减量。复查血常规:白细胞数目:14.63x10^9/L,中性粒细胞数目:7.24x10^9/L,淋巴细胞数目:6.09x10^9/L,血红蛋白浓度:119.00g/L,血小板数目:603.00x10^9/L,血小板明显升高;血沉:46.00mm/h升高,心肌酶:肌酸激酶:17.79U/L,肌酸激酶同功酶:12.95U/L,乳酸脱氢酶:279.50U/L,肌红蛋白:27.81ng/ml大致正常;C反应蛋白:2.17mg/L 正常。心电图窦性心律不齐; 9月21日因昨天复查血常规血小板高,口服潘生丁50mg/次,Tid抗凝,停西咪替丁。 9月22日出院,出院医嘱:回家继续口服阿司匹林逐渐停药,服2个月;强的松逐渐减量一周后停药;潘生丁口服2个月停药; 恢复期(一般是病程21天至60天): 门诊随访:1个月、3个月、6个月、12个月、24月门诊复查心脏彩超、心电图、血沉、心肌酶、CRP等检查,每周一次血常规连续2个月 ;避免剧烈运动,不适随诊。

诊断结果

1.IVIG无应答型川崎病 2.荨麻疹

【分析总结】


川崎病(KD)即黏膜皮肤淋巴结综合征,是原因不明的急性自限性发热性疾病,普遍认为是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎,可并发冠状动脉病变(CAL)。川崎病CAL包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤(CAA)形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。川崎病分三个阶段:1.急性期2.亚急性期3.恢复期;而且早期一般难以诊断,容易误诊,此患儿也是,所以抗生素治疗效果不好要考虑此病,早诊断早治疗是关键,确诊后尽早使用免疫球蛋白,此患儿对免疫球蛋白无应答,治疗过程曲折。川崎病最严重的后果是心血管系统并发症,管脉炎等,要定期复查心脏血管方面的彩超,必要时MRA。此患儿对静丙无应答,按照最新指南,采用甲泼尼龙2 mg/(kg/d),分2次静脉滴注,CRP正常时逐渐减停,总疗程2周或以上。无应答型川崎病一般还是比较少见。出院后主要是定期门诊复诊,警惕远期心血管系统损害。经随访,次患儿愈后良好,未见心血管系统并发症。

病例来源:爱爱医

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高妍 心血管内科主治医师

感谢分享,学习了

石秀领 儿科综合副主任医师

川崎病早起体征不明显时确实缺乏特异性字诊断

侯加洲 普通内科副主任医师

只能根据年龄皮疹淋巴结肿大等综合判断川崎病,目前没有诊断川崎病的特征性的项目。冠状血管损害比较特征。