主诉

法四根治术后10年，发热10余天

现病史

患者家属诉10年前患者曾于XX医院有“法四根治术后”病史，2年前为进一步治疗后行“BJVC置管术” 。10余天前患者感冒后出现发热，最高体温为39.0℃，近日发热同时伴明显畏寒寒战，无咳嗽咳痰、胸闷气促、恶心呕吐、腹痛腹泻、头痛头晕、尿频尿急尿痛，无乏力，视物模糊等不适。为求诊治，遂入我院就诊，急诊完善胸部CT：胸廓术后改变，左肺渗出、左侧胸腔积液较前减少，请结合临床及复查。急诊拟“发热查因：感染性心内膜炎？导管感染？”收入我科。患者自发病以来，精神状态、食欲、睡眠较差，无盗汗，便秘，小便正常，体重无明显变化。

既往史

否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核、疟疾等传染病病史、否认脑血管疾病、精神疾病史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。

查体

T：36.5℃，P：92次/分，R：19次/分，BP：108/67mmHg
发育正常，营养一般，急性面容，神志清楚，精神尚可，自动体位，查体合作，问答切题，全身皮肤粘膜未见黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形、双眼睑无浮肿，眼球活动自如，无外突，结合膜无充血及水肿，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。耳廓无畸形，外耳道无溢脓，乳突无压痛。外鼻无畸形，鼻通气良好，无鼻翼扇动，副鼻窦区无压痛。唇无紫绀，口腔粘膜无出血点，伸舌居中，无震颤，咽部无充血，扁桃体无肿大，无脓性分泌物。颈软无抵抗，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，无血管杂音，气管居中，肝颈静脉回流征阴性。胸廓无畸形，胸部可见一长约10cm左右纵行手术疤痕，双侧呼吸动度对称，语颤无增强，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界无扩大，心率92次／分，律齐，心音较弱，二尖瓣区可闻及异常杂音，考虑导管杂音。腹部平软，未见腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，全腹无压痛及腹肌紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋缘下未触及，莫菲氏征阴性，肝及肾区无叩击痛，腹部移动性浊音阴性，双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。肛门、外生殖器正常。脊柱无畸形，活动自如，关节无红肿，无杵状指（趾），双下肢无浮肿，双下肢皮肤无色素沉着。四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。

辅助检查

急诊检查：胸部CT：胸廓术后改变，左肺渗出、左侧胸腔积液较前减少，请结合临床及复查。入院完善相关检查：凝血功能：凝血酶原时间17.0↑秒；凝血酶原时间国际标准化比值1.4↑；纤维蛋白原含量5.63↑g/L；活化部分凝血活酶时间49.2↑秒；凝血酶原时间活度63.0↓％；D-二聚体4.54↑ug/ml；血常规、ESR未见明显异常。甲状腺功能、输血前常规、电解质、肝功能、肾功能、血脂常规、超敏肌钙蛋白、心肌酶、降钙素原、小便常规、大便常规未见明显异常。心脏彩超示：先天性心脏病术后（TOF）：室间隔缺损残余分流修补＋BJVC管道置入术后；室水平残余分流消失；右室流出道血流通畅；二、三尖瓣轻度返流；左室舒张、收缩功能正常范围。血培养7日无菌生长。治疗后复查血常规、肝肾功能、电解质、CRP、血沉大致正常；凝血功能：凝血酶原时间25.1↑秒；凝血酶原时间国际标准化比值2.2↑；活化部分凝血活酶时间49.4↑秒；凝血酶原时间活度34.0↓；

初步诊断

1.发热查因：感染性心内膜炎？导管感染？ 2.法四根治术后 3.BJVC管道植入术后

诊断依据

1.发热查因：感染性心内膜炎？导管感染？：患者14岁女性，因“法四根治术后10年，发热10余天”入院，10余天前患者感冒后出现发热，最高体温为39.0℃，近日发热同时伴明显畏寒寒战。结合患者前驱感染病史及全身明显畏寒寒战败血症情况以及既往心脏病手术史，考虑该诊断。 

2.法四根治术后：患者既往有“法四根治术”手术史、诊断明确。 

3.BJVC管道植入术后：患者既往有“BJVC管道植入术”手术史、诊断明确。

鉴别诊断

风湿性心脏病：常见于链球菌感染，临床多以呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，查体：二尖瓣面膜，心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音，超声心电图可协助诊断，青霉素治疗有效。

诊治经过

急诊检查：胸部CT：胸廓术后改变，左肺渗出、左侧胸腔积液较前减少，请结合临床及复查。入院时暂予以“布洛芬混悬液 10ml 口服”退热，“头孢他啶 1g 静脉滴注 ”抗感染。结合患者既往先心病术后且行开胸手术，急转入心胸外科住院。 因患者反复发热，伴全身畏寒发热症状明显，考虑存在全身性败血症感染？除完善常规血液学检验后并同时抽血培养。因患者存在心脏大手术史，合并全身症状，且一直口服抗凝药物。综合考虑下在结果尚未回报时及早启用抗菌药物。加用“万古霉素 1g q12+头孢他啶 1g qd 静脉滴注抗感染”、补充液体，“华法林 5mg qd”抗凝治疗。同时予以吸氧，卧床休息，高营养高热量饮食。 同时完善相关检查。凝血功能：凝血酶原时间17.0↑秒；凝血酶原时间国际标准化比值1.4↑；纤维蛋白原含量5.63↑＊g/L；活化部分凝血活酶时间49.2↑秒；凝血酶原时间活度63.0↓％；D-二聚体4.54↑＊ug/ml；血常规、ESR未见明显异常。甲状腺功能、输血前常规、电解质、肝功能、肾功能、血脂常规、超敏肌钙蛋白、心肌酶、降钙素原、小便常规、大便常规未见明显异常。 心脏彩超示：先天性心脏病术后（TOF）：室间隔缺损残余分流修补＋BJVC管道置入术后；室水平残余分流消失；右室流出道血流通畅；二、三尖瓣轻度返流；左室舒张、收缩功能正常范围。 血培养7日无菌生长。抗生素使用7天后未见明显异常。复查血常规、肝肾功能、电解质、CRP、血沉大致正常；凝血功能：凝血酶原时间25.1↑秒；凝血酶原时间国际标准化比值2.2↑；活化部分凝血活酶时间49.4↑秒；凝血酶原时间活度34.0↓；处于正常范围， 可停用万古霉素＋头孢他啶，改为苯唑西林 2g q8h继续抗感染7天，并持续抗凝治疗。患者经上述治疗后病情好转，无畏寒发热，全身寒战不适。结合患者既往及本次发病，综合考虑我院外科水准，予以办理出院，并嘱患者入上级医院进一步诊治及评估是否需要重新开胸置换导管。（详见分析总结）

诊断结果

1.BJVC管道植入术后感染 2.法四根治术后 3.败血症不排除

该病例为一例年轻患者的法洛四联症根治术后BJVC导管感染病历。首先要说明的是，医疗水平的差距，是客观存在的事实，即使是三甲医院，也会碰上令人头痛，难以下手或者无能为力的病人。本病例中的这位患者，就算是一位较为棘手的患者，而且相较之下她的进一步诊疗措施也是让我院我科颇为无奈，只能进一步转领军级医院就诊了。该患者以发热10余天为主诉入院，同时伴明显畏寒寒战的全身症状。对于急诊而言，长期发热伴明显畏寒寒战的病人非常常见，通常也提示感染并发展到败血症阶段，出现全身症状。接下的处理流程也大同小异的收住入院明确感染灶完善检查最后针对性用药即可。但是这位患者是先心病患儿，既往10年前于XX医院有“法四根治术后”病史，2年前为进一步治疗后行“BJVC置管术”。无论是法洛四联症，法洛四联症根治术，还是BJVC置管术，这都是及其复杂专业的医学名词，极为专业的外科手术操作，展开细说足以发表众多论文，故在此不赘述。但是对于这位患儿来说，既往曾在心脏开展过多次手术，且完善病史询问后明确曾有感冒的前驱病史。此次出现持续高热不退伴全身感染，在多种因素的综合考量下，急诊科非常怀疑可能出现了“感染性心内膜炎？导管感染？”等严重并发症。在简单完善抗感染治疗后。故紧急联系心胸外科住院。在收住入院了解相关病史后，同样高度怀疑患儿是否出现了感染性心内膜炎？导管感染？但无论是出现哪种情况，或者并不是这两种情况，对于一个既往心脏大手术多次开胸的患儿，都是极为危险的情况，一旦累积心脏瓣膜或者置入的BJVC导管，那很可能面临第三次开胸手术。需要承认的是，对于小儿，且开胸2次手术的先天性心脏病根治术患者。本身其身体结构发育程度不仅异于成人，且多次开胸后术后恢复必定会影响正常的组织结构。一旦疾病进行性发展到需要开胸重新更换导管的地步，对于我院的心胸外科以及麻醉科，小儿外科而言是一个极大地挑战，恐怕是力有未逮。故在患者入院当时，便紧急加用万古霉素抗感染治疗，而不是一般就诊患者的“针对性、逐次增阶梯”疗法。因为该患儿的基础情况实在不能等候，且该患者而BJVC置管术后，长期服用华法林抗凝，出血风险及手术难度都非同小可。入院即高规格抗生素治疗也未无奈之举。虽然后续回报相关血液学结果及血培养结果未见明显异常。但并不能排除是否因为早期应用高级抗生素的影响致使未见明显异常。故继续应用抗生素抗感染治疗并完善心脏彩超明确是否有瓣膜受累。所幸并未在瓣膜上见到异常赘生物，暂不考虑感染性心内膜炎。考虑导管感染可能。而经过2周的抗感染治疗，患儿的发热畏寒不适也较入院时控制，但这并不是结束，导管一旦发生感染，则二次发生感染的几率很大，且该患者应用抗生素疗程尚不足（4-8周），但再在我院也难以进一步治疗，很可能会延误病情，故嘱患者趁此次症状控制尽快转入当初手术的上级医院继续治疗，评估是否需要第三次开胸治疗以及后续抗感染治疗。完善医患沟通家属表示理解并出院。本次就诊结束。