年轻人发作嗜血细胞综合征并急性胆囊炎治疗及个人小结

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发布人：

毕楠其他科室-急诊科主治医师

更新时间：2024-03-27 14:40

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急诊科病例急诊科病例 · EB病毒感染相关噬血细胞综合征 · 淋巴瘤待排 · 急性非结石性胆囊炎胆囊造瘘术后 · 肠粘连（松解术后） · 腹腔感染 · 腹腔积液

病例摘要

【基本信息】男，23岁，工人

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.EB病毒感染相关嗜血细胞综合征；2.淋巴瘤待排；3.急性非结石性胆囊炎胆囊造瘘术后，肠粘连（松解术后）；腹腔感染，腹腔积液。

【治疗方案】全麻下行腹腔镜下胆囊造瘘术+肠粘连松解术

【治疗结果】病情好转

【病案重点】B病毒感染相关嗜血细胞综合征

【病案介绍】

主诉

间断发热伴颈痛1月余

现病史

患者1月余前起无明显诱因出现发热，体温最高40℃，对症治疗可退热，伴左颈部疼痛，可触及大小约2*2cm质韧肿物，不伴胸闷、气短、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等不适。1月来症状未见明显缓解，就诊于某附属医院，予以抗感染、激素等对症治疗，并行“淋巴结切除活检术”，病理回报：组织细胞坏死性淋巴结炎。术后患者仍有发热，遂进一步就诊于我院，以“颈部淋巴结炎”收住我科。病来患者神志清，精神欠佳，饮食、睡眠可，大小便正常，近期体重无明显增减。

既往史

既往体质健康，否认外伤史；否认输血史，否认肝炎史，否认结核病史，否认传染病病史

查体

T：36.4℃，P：91次/分，R：20次/分，BP：107/69mmHg
呼吸20次/分；体温：36.4℃；血压：107/69mmHg；神志清，精神差，左侧锁骨上可触及肿大淋巴结，约1cm*1cm，质韧，无压痛，与周围组织无粘连；双肺呼吸音清，未闻及病理性杂音；心率91次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音；腹软，无压痛及反弹跳，肝脾肿大，质硬，肝肋下4cm，脾肋下4cm,双下肢无水肿。

辅助检查

白细胞5.32*10*9/L，血小板33*10*9/L，ALT151U/L,AST128U/L,总胆红素83.6umol/L，直接胆红素56.2umol/L，间接胆红素27.4umol/L，白蛋白27.9g/L，铁蛋白4995ng/ML，肌钙蛋白正常，降钙素2.54ng/ML，CT提示急性非结石性胆囊炎，腹腔积液，肠粘连

【诊治过程】

初步诊断

脓毒症，急性非结石性胆囊炎，腹腔感染，腹腔积液，肠粘连，肝功能不全，左颈部淋巴结炎。

诊断依据

患者年轻男性，因间断发热伴颈痛1月余入院，患者1月余前起无明显诱因出现发热，体温最高40℃，对症治疗可退热，伴左颈部疼痛，可触及大小约2*2cm质韧肿物，曾就诊于某附属医院，予以抗感染、激素等对症治疗，并行“淋巴结切除活检术”，病理回报：组织细胞坏死性淋巴结炎。术后患者仍有发热，入院查体：呼吸20次/分；体温：36.4℃；血压：107/69mmHg；神志清，精神差，左侧锁骨上可触及肿大淋巴结，约1cm*1cm，质韧，无压痛，与周围组织无粘连；双肺呼吸音清，未闻及病理性杂音；心率91次/分，律齐，各瓣膜未闻及病理性杂音；腹软，无压痛及反弹跳，肝脾肿大，质硬，肝肋下4cm，脾肋下4cm,双下肢无水肿。辅助检查提示白细胞5.32*10*9/L，血小板33*10*9/L，ALT151U/L,AST128U/L,总胆红素83.6umol/L，直接胆红素56.2umol/L，间接胆红素27.4umol/L，白蛋白27.9g/L，铁蛋白4995ng/ML，肌钙蛋白正常，降钙素2.54ng/ML，CT提示急性非结石性胆囊炎，腹腔积液，肠粘连

鉴别诊断

1.泌尿道结核：可表现为尿频、尿急、尿痛、腰酸，但多伴有午后低热，盗汗，乏力消瘦等结核中毒症状，抗菌药物治疗无效，患者目前表现与之不符，必要时行尿沉渣找抗酸杆菌、静脉肾盂造影以排除。

2.肺部曲霉球感染：此例可出现咳嗽、咳痰、发热等症状，多伴有反复咯血， CT 上见肺内孤立的新月形透亮区球形灶，多伴有周围血嗜酸粒细胞增多，血清 IgE 升高，患者病程长，结合肺 CT 报告，目前诊断依据不足。

诊治经过

入院后患者诉上腹痛，进行性加重， CT及彩超提示胆囊炎，遂于2021.12.09全麻下行腹腔镜下胆囊造瘘术+肠粘连松解术。术中发现患者肝脾大，充血水肿明显，患者血小板进行性下降，考虑重症感染不除外。术毕转重症医学科继续治疗。入科后首先

1.入科1小时内留取血培养，1小时内应用美罗培南1.0g q8h静点抗感染治疗；

2.给予补液，抗休克，补充人血白蛋白提高胶体渗透压，给予补充新鲜冰冻血浆改善凝血功能治疗；

3.在应用美罗培南基础上给予血必净静点，给予抑制全身炎症反应；

4.给予维持水电解质酸碱平衡治疗。患者入科后复查血常规示白细胞、红细胞、血小板进行性下降，铁蛋白异常升高，持续高热，请血液内科会诊后考虑患者存在噬血综合征并行骨髓穿刺。骨髓涂片检查：髓像取材，涂片，染色良好。骨髓增生明显活跃，其中粒系占59.20%，红系占20.40%,粒：红=2.90：1.3，粒系增生明显活跃，中幼粒比值增高，余各阶段比值及形态大致正常。4.红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞增生为主，形态大致正常；

5.淋巴细胞占8.0 %，形态大致正常；

6.分类不明细胞占12.0%，其形态特点：胞体大小不等，呈不规则形，胞浆量中等，色偏蓝，可见空泡，多数边缘可见伪足突起，核形不规则，染色质粗，核仁隐约可见。

7.可见吞噬细胞吞噬血细胞现象。结合骨髓病理检查考虑患者急性淋巴瘤可能性较大，患者存在病毒感染引起的噬血综合征。治疗上给予加用依托泊苷联合地塞米松化疗。经过抗感染、化疗治疗后病情明显好转，无发热，血压较入科平稳，乳酸恢复正常。患者于2021年12月15日转出我科。

诊断结果

1.EB病毒感染相关噬血细胞综合征；2.淋巴瘤待排；3.急性非结石性胆囊炎胆囊造瘘术后，肠粘连（松解术后）；腹腔感染，腹腔积液。

【分析总结】

该病人为年轻男性，起病为发热，持续高热，并伴有颈部淋巴结肿大，经过长时间抗感染治疗病情未见明显缓解，复查血常规伴有三系降低，此类病人一定要警惕淋巴瘤，尽早行骨髓穿刺明确病因。该患者因病毒感染导致全身噬血综合征，同时伴有急性胆囊炎表现。在积极处理急性胆囊炎，抗感染治疗的同时，尽快明确病因，如淋巴瘤诊断明确，需尽快开始化疗，同时可合用血必净控制全身反正反应，可以有效拮抗体内毒素，改善感染情况，保护各个脏器功能的效果。此病人最终还需待病人情况平稳后可行骨髓移植治疗。急性淋巴瘤病人发病大部分因病毒感染诱发，起病初期大部分表现为持续高热，对于此类病人如何做到早期发现、早期针对性治疗值得思考。

病例来源：爱爱医