主诉

确诊子宫内膜间质肉瘤8月余，拟行化疗

现病史

患者8个多月前因“流血20天”就诊于当地医院，妇科彩起示：宫腔肿物，建议行手术治疗。于2020-12-02就诊于上级医院，经阴妇科彩超示：子宫大并其内混合回声团块，占位性病变可能，子宫多发实性占位，肌瘤可考虑，盆腔积液。于2020-12-10在静吸复合麻醉下行“经子宫全切除术+双侧输卵管切除术+盆腔粘连松解术”，术中探查示“子宫前壁下段至宫颈外突肿瘤，直径约6 cm，膀胱粘连于子宫前壁肿瘤”。2020-12-16术后病理示：石蜡切片1.(宫腔)子宫内膜间质肉瘤，倾向于高级别子宫内膜间质肉瘤，脉管内查见瘤栓2.子宫肌间多发性平滑肌瘤，大者直径约2.5cm3增生期子宫内膜伴息肉形成：4.慢性宫颈炎5.双侧输卵管组织伴一侧系膜囊肿形成.免疫组化示:肿瘤细胞CK(-)、CD10部分(+)、CyclinD1(-)、Desmin(-)、SMMHC(-)、ER(-)、PR(-)、Vimentin(+)、α-inhibin(-)、Ki-67(+，60-70%)、脉管CD34(+)、D2-40(+)。2020-12-28至济南上级医院会诊病理示：(宫腔)高级别子宫内膜间质肉瘤，脉管内查见瘤栓，子宫多发性平滑肌瘤，子宫内膜息肉，增殖期子宫内膜，慢性宫颈炎，双侧输卵管组织。排除禁忌症，在该院再次手术切除，于2021-01-01在全麻下行“双侧卵巢切除+盆腔淋巴结清扫+腹主动脉旁淋巴结清扫+盆腔粘连松解术“。术后病理示：(左、右)卵巢未见瘤组织；“左、右盆腔及腹主动脉旁”淋巴查见转移瘤组织(1/4、2/6、1/8)。修改诊断为高级别子宫内膜间质肉瘤ⅢC期，排除禁忌症，于2021年02月04日行“紫杉醇脂质体240mg d1+异环磷酰胺2g d1-3“全身化疗1周期。后在该院给予腹膜后淋巴结引流区及子宫、宫颈及宫旁组织放疗，DT 3960cGy/22f，复位后射野为腹膜后淋巴结引流区，DT 1440cGy/8f，后给予后装治疗，双源(1.1)点500cGy/周，共4次，放疗于2021-03-17结束。后于2021-04-20、2021-05-12继续给予上述方案化疗2周期，无明显化疗反应。现为求进一步复查和治疗，门诊以“子宫内膜恶性肿瘤”收住院.患目前神志清，精神可，食欲及夜间睡眠可，大小便无异常，体重无明显下降。

既往史

否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史否认肝炎、结核等传染性疾病病史及密切接触史.否认重大外伤史.否认食物、药物过敏史.否认输血史.预防接种史不详.

个人史

生于原籍，否认近14天内有国外及国内中高风险疫情地区、其他有病例报告社区的旅行史或居住史；否认近14天内与新型冠状病毒感染者(核酸检测阳性者)有接触史；否认近14天内曾接触过来自国外、国外中高风险疫情区及周边地区、来自有病例报告社区的发热有呼吸道症状的患者；否认有冷链运输物品及运人员接触史无外地久居史，无其他疫区居住史.否认职业病史及治游史.生活规律，无烟酒嗜好。

查体

T:36.5℃，P:98次/分，R:18次/分，BP:123/73mmHg。老年女性，发育正常，营养中等.神志清，精神可.自主体位，查体合作.全身皮肤黏膜、巩膜无明显黄染及出血点，颈部及锁骨上浅表淋巴结未及明显肿大.头颅无畸形，双眼睑无水肿、下垂，双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射正常存在耳鼻无畸形，口唇无紫绀，咽后壁无充血，扁桃体无肿大，伸舌居中。颈软，气管居中，甲状腺未及明显肿大，无颈静脉怒张.胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿音.心率约98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音.腹平软，下腹部可见一长约25CM手术疤痕，II/甲愈合。未及肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未及包块及肿物，肝脾肋下未及，肝肾区无扣痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿.四肢肌力、肌张力正常，双膝腱反射正常存在，双巴宾斯基征阴性、脑膜刺激征阴性.

辅助检查

2020-12-28   济南上级医院会诊病理   (宫腔)高级别子宫内膜间质肉瘤，脉管内查见瘤栓，子宫多发性平滑肌瘤，子宫内膜息肉，增殖期子宫内膜，慢性宫颈炎，双侧输卵管组织。
2021-01-06  术后病理   (左、右)卵巢未见瘤组织；“左、右盆腔及腹主动脉旁”淋巴查见转移瘤组织(1/4、2/6、1/8)
2021-06-03  血常规及肝肾功  均未见明显异常
2021-06-03   肿瘤标志物  均在正常范围内
2021-06-03  心电图  大致正常心电图
2021-06-30  腹部CT   子宫内膜癌术后放化疗后改变。

初步诊断

子宫内膜间质肉瘤术后放化疗后(pT1bN1M0  IIIC期)

诊断依据

1.老年女性，确诊子宫内膜间质肉瘤4月余，拟行化疗。 

2.查体：腹部可见手术疤痕，II/甲愈合。 

3.术后病理： 济南上级医院会诊病理   (宫腔)高级别子宫内膜间质肉瘤，脉管内查见瘤栓，子宫多发性平滑肌瘤，子宫内膜息肉，增殖期子宫内膜，慢性宫颈炎，双侧输卵管组织。 

4.3周期化疗、术后放疗病史明确，病情稳定，未见复发及转移。

鉴别诊断

患者已行手术切除，术后病理提示子宫内膜间质肉瘤，结合患者病史、术后病理及1周期化疗病史，考虑患者诊断明确，无需鉴别诊断。

诊治经过

患者已行两次手术切除，术后病理证实：子宫内膜间质肉瘤，分期属于IIIC期，根据2020年CSCO子宫内膜癌诊疗指南，IIIC期具有术后辅助放化疗指征。患者已行放疗+3周期TI方案化疗，化疗效果疗效评价为稳定，SD，此次入院后行血常规+肝肾功+肿瘤标志物+心电图+腹部CT，血常规及肝肾功均未见明显异常，肿瘤标志物均在正常范围内，大致正常心电图，腹部CT提示子宫缺如，子宫内膜癌术后放化疗后改变，未见复发及转移，病情稳定，SD，排除化疗禁忌症，继续给予第4周期全身化疗：紫杉醇脂质体240mg d1+异环磷酰胺2g d1-3，q21d，辅以谷胱甘肽保肝、泮托拉唑护胃、帕洛诺司琼止吐、美司钠预防出血性膀胱炎等对症支持治疗，患者出现二度胃肠道反应，给予甲氧氯普胺止吐治疗，效果可。嘱患者多喝水，清淡饮食。化疗后5-7天再次复查血常规。患者化疗4周期已完成，所有治疗结束。嘱患者每3个月来院复查。该患者分期属于局部晚期，且高级别，肉瘤，存在脉管癌栓，恶性程度极高，预后差。注意规范治疗，定期复查。

诊断结果

子宫内膜间质肉瘤术后放化疗后(pT1bN1M0  IIIC期)

子宫内膜恶性肿瘤治疗原则以手术治疗为主，辅以放疗、化疗和激素等综合治疗.手术是子宫内膜恶性肿瘤的主要治疗手段，除不能耐受手术或晚期无法手术的患者外，都应进行全面的分期手术。术后辅助治疗，依据分期、病理分级、有无危险因素决定。高级别子宫内膜间质内瘤Ⅱ、Ⅲ期术后考虑系统性治疗和/或照射放疗士近距离治疗。系统性治疗可选择多柔比星、多西他赛/吉西他溶、多柔比星/异环磷酰胺、白蛋白结合型紫杉醇、异环磷酰胺、异环磷酰胺/紫杉醇、顺铂/异环磷酰胺、质体阿霉素、仑伐替尼、帕博利珠单抗(MSI-H/dMMR的肿瘤)、拉罗替尼或恩曲替尼(NTRK基因融合阳性)等。该患者已行两次手术切除，术后病理证实：高级别子宫内膜间质肉瘤，属于少见的类型的子宫内膜癌，分期属于IIIC期，根据2020年CSCO子宫内膜癌诊疗指南，IIIC期具有术后辅助放化疗指征，患者已行放疗，化疗方案需选择肉瘤类型，可以选择紫杉醇联合异环磷酰胺，肉瘤1A类推荐。该病理：子宫内膜癌多见于子宫内膜腺癌，子宫内膜间质肉瘤少见，而且该类型恶性程度极高，对放化疗均不敏感，且该患者存在脉管癌栓高危因素，预后差。