主诉

乏力、怕冷、周身水肿28年，腹泻5天

现病史

患者28年前因“产后大出血”后逐渐出现乏力、怕冷、周身水肿，水肿以颜面部为著，同时有产后无乳、停经、性欲减退，阴毛、腋毛脱落，自诉当时低于正常，波动在80-90/50-60mmHg，无明显反应迟钝、记忆力减退，无视野缺损，无便秘，无多尿、烦渴，遂就诊于当地医院，完善相关检查，考虑诊断“希恩综合征”，给予替勃龙2.5mg日一次、醋酸泼尼松5mg日一次、左甲状腺素钠25ug日一次口服替代治疗，但患者未规律用药，亦未定期复查，仅于劳累、食欲不振时服用上述药物。5年前患者出现皮肤渐变干燥粗糙，伴声音嘶哑，反应迟钝，伴神志淡漠、记忆力减退，未重视。半年前曾再次出现乏力、食欲不振，服用上述药物治疗2周后症状好转自行停药，未复查。5天前患者无明显诱因出现腹泻，腹泻3-4次/日，为不成形稀便，无粘液脓血便，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及咖啡色物质，非喷射性，无眩晕、黑朦及意识障碍，就诊于当地县医院，查血钾3.34mmo1/L、血糖3.43mmo1/L，诊断“希恩综合征”，给予输注地塞米松、补钾、抗感染及补液(具体药物及剂量不详)等治疗，患者症状略有好转，为进一步治疗来我院，急诊查血钠145.76mmol/L,血氯111.10mmo1/L,血钙1.74mmo1/L,皮质醇(8am)23.10nmol/L,血清游离甲状腺素

既往史

"贫血”病史28年，间断应用中药治疗，未规律复查。有输血史。

查体

T:36.0℃，P:52次/分，R:18次/分，BP:102/64mmHg。神志淡漠，粘液性水肿面容，贫血貌，皮肤、黏膜中度苍白，眼睑、颜面部水肿。周身皮肤干燥粗糙，皮温低。眉毛稀疏，阴毛、腋毛脱落，乳晕色淡。双肺呼吸音弱，双肺未闻及干细湿性啰音。心率52次/分，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾未触及。双下肢无水肿。四肢肌力正常。

辅助检查

2021-06-25县医院离子:钾 3.34mmo1/L,钠 141.Immol/L,氯106.3mmo1/L,钙 2.04mmol/L,磷 0.77mmol/L,镁 0.88mmol/L,血糖3.43mmol/L。 

2021-06-28 我院 血常规:白细胞计数11.96*10°/L,红细胞计数2.87*10%/L,血红蛋白 87g/L,红细胞压积 26.3%, 血小板计数 90*10°/L，中性粒细胞比率 91.30%,中性粒细胞绝对值10.93*10/L。
2021-06-29我院 皮质醇(8am):皮质醇(8am) 23.10nmol/L。 甲状腺功能3项2:血清游离甲状腺素

初步诊断

诊断依据

1.腺垂体功能减退症(希恩综合征)  继发性肾上腺皮质功能减退症 继发性甲状腺功能减退症 继发性性腺功能减退症：依据患者28年前“产后大出血”后出现乏力、怕冷、周身水肿，同时有产后无乳，病程中逐渐出现性欲减退，阴毛、腋毛脱落，闭经，反应迟钝、记忆力减退，皮肤渐变干燥粗糙，此次急诊科完善皮质醇(8am)23.10nmol/L，甲状腺功能3项

2.血清游离甲状腺素

鉴别诊断

1.多内分泌腺功能减退症:患者有多种内分泌腺功能减退的表现，但其病因不是腺垂体功能减退，而是多个内分泌腺原发性功能低减;与本病例不符。 

2.神经性厌食:有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有与神经性贪食交替出现，与本病例不符，可除外。 

3.失母爱综合征:与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关;与本病例不符，可除外。

诊治经过

1.给予内科I级护理，多功能监护，给予吸氧2L/min，记24小时出入量。

2.进一步完善相关化验检查评估病情。

3.给予泮托拉唑钠40mg日一次口服抑酸，左甲状腺素钠25ug晨起空腹日一次口服、临时氢化可的松琥珀酸钠50mg静点激素替代治疗，5%葡萄糖静点升糖及补液治疗，盐酸左氧氟沙星0.5g日一次静点抗感染。住院3天，患者腹泻症状消失，上级医师查房、准许出院，

出院医嘱：

1.优质低蛋白低脂饮食，注意休息，预防感冒。3.继续药物:醋酸泼尼松10mg每日早八点、左甲状腺素钠50ug每日晨起空腹。4.密切监测血压、血糖、心率，1个月后复查甲功三项，我科门诊调整激素用量。5.病情有变化及时就诊。

诊断结果

腺垂体功能减退症(希恩综合征 ),继发性肾上腺皮质功能减退症,继发性甲状腺功能减退症,继发性性腺功能减退症,中度贫血,急性胃肠炎

希恩综合征是指分娩时或产后发生大出血甚至失血性休克，引起垂体长时间缺血，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官功能过早减退。出现甲状腺轴功能减退表现--甲减，性腺功能减退--性欲减退，阴毛、腋毛脱落，闭经。肾上腺功能减退--虚弱、消瘦、乏力、食欲下降等症状。该患者28年前产后大出血，之后逐渐出现乏力、怕冷、周身水肿（颜面部为著），产后无乳、停经、性欲减退，阴毛、腋毛脱落。但未正规激素替代治疗。以至5年前出现皮肤渐变干燥粗糙，伴声音嘶哑，反应迟钝，神志淡漠、记忆力减退，临床症状较为典型，该患者以急性胃肠炎后症状加重就诊、入院，予继续激素口服替代治疗，门诊定期复查激素水平、必要时调整剂量。