主诉

反复发热五天，伴颈部淋巴结肿痛

现病史

患儿于五天前无明显诱因出现发热，最高体温达39.5℃，伴颈部及颌下淋巴结肿痛，曾有一过性皮疹，无恶心，呕吐，就诊于门诊，给予输液治疗四天 ，（热毒宁、维生素c、甲强龙、阿莫西林克拉维酸钾）等，体温降至正常后仍有反复，昨天晚上再次出现高热，颈部淋巴结较前略减少 ，今日再次就诊，以发热待诊：川崎病？收入院。

既往史

既往体健，有支气管异物行支气管镜取出术病史

个人史

第二胎，第二产，足月剖宫产，出生体重3.68kg。出生情况良好，无缺氧窒息史。混合喂养，适时添加辅食，父母亲抚养。 生长发育同正常同龄儿。

查体

T:38℃，P:114次/分，R:24次/分，BP:110/75mmHg。发育正常，营养良好，神志清楚，精神尚可，步入病房，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，皮肤弹性可。颈部及颌下触及大小不等淋巴结，最大约1.5×1cm，无明显触痛 。咽部充血， 未见疱疹，双侧扁桃体无肿大，表面未见脓性分泌物 。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音，心界不大，心率114次/分，心率齐整，心音有力， 各瓣膜区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音 。肝脏未触及，脾脏未触及 。手指末端脱皮

辅助检查

血细胞分析：白细胞10.97×10∧9/L，血红蛋白121g/L，血小板205×10∧9/L，超敏c反应蛋白 10.00mg/L 。
三线腮腺及颌下腺彩超 ：左侧颌下腺肿大，颌下腺炎可能 ，左侧颌下腺周围淋巴结肿大
尿常规检查：尿胆原1＋umol/L，酮体2＋umol/L，白细胞2+， 白细胞113.3/ul， 白细胞20.4/HPF。

初步诊断

发热待诊 ：1.急性颈部淋巴结炎2.川崎病？（黏膜皮肤淋巴结综合征）

诊断依据

1.反复发热五天，伴颈部淋巴结肿痛，抗生素治疗无效 

2.查体：体温38℃，神志清，精神可。颈部及颌下触及大小不等淋巴结，最大约1.5×1cm，无明显触痛。球结膜略充血，咽部充血。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。手足脱皮

鉴别诊断

1.丘疹性荨麻疹：多见于小儿，皮疹呈梭形或纺锤形的水肿性风团，多散在分布，或风团上有丘疱疹或小水泡， 剧烈瘙痒，通常数日或一周左右消退。  

2.麻疹：患儿初期有发热，咳嗽，流涕，眼泪汪汪，口腔可麻疹粘膜斑，发热3~4天后，皮肤出现皮疹，为暗红色斑丘疹， 出疹顺序依次为头面部，颈部，躯干，四肢，手足心部。约3~4天皮疹出齐， 疹退后有细小脱屑及色素沉着 。

诊治经过

入院后完善肝功，心肌，每一笔病毒尿便常规等辅助检查，进一步诊治 。给予阿莫西林克拉维酸钾，抗感染，继续用药，给予维生素c静滴，补充维生素 。患儿入院后第二天仍反复发热，体温最高在39度左右 。查血沉升高， 血小板计数呈进行性升高 。类风湿因子正常 。心脏彩超提示，冠状动脉扩张，左侧冠状动脉内径1.9mm。右侧冠状动脉内径1.9mm。诊断川崎并明确后给予人免疫球蛋白 ，大剂量阿司匹林口服抗凝。

诊断结果

皮肤黏膜淋巴结综合征

川崎病是于1967年由日本川崎富作首先报告， 被称为皮肤黏膜淋巴结综合征 。发病年龄以婴幼儿多见， 病因不明， 它的主要病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。 主要表现为发热，体温可以高达39－40℃，持续七到十四天或更长，呈稽留热或持张热，抗生素治疗无效。 球结膜充血，于起病3~4天出现。 唇及口腔表现，唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起，充血，呈草莓舌。 急性期手足硬性水肿 出现膜状脱皮， 肛周皮肤发红，脱皮。颈部淋巴结肿大，可以为单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓 。心脏表现， 可以发生冠状动脉扩张， 冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病的恢复期。 三岁以下的男孩儿，红细胞沉降率，血小板，C-反应蛋白升高是冠状动脉病变的高危因素 。冠状动脉扩张的标准直径大于3mm小于4mm为轻度，4~7mm为中度 冠状动脉瘤（大于8mm），冠状动脉狭窄 。以上这些表现中 ，有其中的4项，排除其他疾病后，可以诊断为川崎病 。治疗的主要药物:阿司匹林每日30~50mg/kg，分两次服用，热退后三天减量， 两周左右减至每日3－5mg/kg，维持6~8周 。静脉注射人免疫球蛋白，剂量为2g/kg，于8~12小时内静脉缓慢输入， 最好在发病早期十天以内应用，可以迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。