主诉

确诊盆腔间皮瘤近8月余

现病史

患者2020-09无明显诱因出现排便困难、腹胀，有肛门坠胀感，2020-09就诊于我院，行盆腔CT示:膀胱-直肠间隙占位，周围多发肿大淋巴结.后前往上级医院，行盆腔CT强化:考虑盆腔肿块及腹膜明显多发结节增厚，并腹盆腔少量积液，考虑腹膜转移瘤可能，盆腔内肿瘤病腹膜转移不除外.2020年09月10日就诊于济南某一医院，2020年09月11日胸部+全腹强化CT示盆腔肿瘤，考虑恶性，符合腹膜、肝脏、腹盆腔淋巴结多发转移CT表现腹、盆腔积液.于2020-09-14在全麻下行腹腔镜探查术，术中见:腹腔内广泛大小不等转移肿瘤，腹盆腔内腹膜、肠管、肠系膜、膀胱、网膜满布大小不等转移肿瘤，盆腔肿瘤最大者20×15 cm，与腹盆腔内组织器官分界不清，难以分离，术中切取活检送快速冻病理，示低分化癌，病人肠系膜大量转移种植结节，挛缩严重，肠管无法提出，难以行结肠或小肠造瘘.术中与患者家属详细交代病情，病人家属表示理解，结束手术.术后病理示:大网膜结节，小圆细胞恶性肿瘤，组织形态符合恶性间皮瘤，免疫组化结合未显示相关表达，免疫组化：CK(AE1/E3)(散在+)、CK7(-)、Hepatocyte(-)、CDX2(-)、Villin(-)、Pax8(-)、AR(+)、PSA(-)、P504s(-)、Ki-67(30%)、TTf(-)、S-100(-)、Desmin(弱+)、wt-1(-)、Vimentin(+)、EMA(-)、CD56(-)。患者于2020-10-02、2020-10-26在我科行“培美曲塞0.95g d1+顺铂50mg d2-4，q21d”方案化疗2周期，2020-11-16、2020-12-08行“培美曲塞1.0gd1+顺铂50mgd2-4，q21d方案化疗2周期。2020-12-06行胸部全腹部强化CT示:腹盆腔内多发间皮瘤术后治疗后改变:盆腔病灶较前缩小；腹盆腔多发肿大淋巴结；肝内多发低密度灶:转移瘤可考虑，其他囊性病灶待排，建议随访观察:双肺CT未见明显异常强化灶；PICC置管术后；右侧锁骨低密度灶:考虑良性病变.疗效评价PR.化疗后无明显不良反应.2020-12-30、2021-01-20继续给子PP方案治疗2周期，2020-09-10行全面评估，考虑患者多周期化疗后，肿物明显缩小，CA25明显降低，考虑肿瘤有效。请北京专家看过患者，阅病历，考虑患者系盆腔恶性间皮瘤，已行6周期PP方案化疗，多周期顺铂化疗可能会导致肾毒性，治疗建议暂停顺铂化疗，行培美曲塞单药化疗。2020-02-15、2021-03-14行单药培美曲塞1.gd1，q21d方案治疗2周期，现为行进一步治疗入院、门诊医生以“腹盆腔恶性间皮瘤化疗后”收住我科.患者近期神志清，精神可，饮食休息可，大小便正常，体重较前减轻。

既往史

否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史否认肝炎、结核等传染性疾病病史及密切接触史.否认重大外伤史.否认食物、药物过敏史.否认输血史.预防接种史不详。

个人史

生于原籍，否认近14天内有国外及国内中高风险疫情地区、其他有病例报告社区的旅行史或居住史；否认近14天内与新型冠状病毒感染者(核酸检测阳性者)有接触史；否认近14天内曾接触过来自国外、国外中高风险疫情区及周边地区、来自有病例报告社区的发热有呼吸道症状的患者；否认有冷链运输物品及运输人员接触史无外地久居史，无其他疫区居住史.否认职业病史及治游史.生活规律，吸烟3-5余支/日×8年。少量饮酒。

查体

T:36.3℃ ,P:100次/分,R:19次/分,BP:124/86/mmhg。青年男性，发育正常，营养中等.神志清，精神可.自主体位，查体合作.全身皮肤黏膜、巩膜无明显黄染及出血点，颈部及锁骨上浅表淋巴结未及明显肿大.头颅无畸形，双眼睑无水肿、下垂，双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射正常存在耳鼻无畸形，口唇无紫绀，咽后壁无充血，扁桃体无肿大，伸舌居中。颈软，气管居中，甲状腺未及明显肿大，无颈静脉怒张.胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿音.心率约54次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音.腹平软，腹部可见四处腹腔镜手术疤痕，II/甲愈合。未及肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未及包块及肿物，肝脾肋下未及，肝肾区无扣痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未查脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿.四肢肌力、肌张力正常，双膝腱反射正常存在，双巴宾斯基征阴性、脑膜刺激征阴性.

辅助检查

2820-09-18 术后病理 大网膜结节，小圆细胞恶性肿瘤，组织形态符合恶性间皮瘤，免疫组化结合未显示相关表达，免疫组化：CK(AE1/E3)(散在+)、CK7(-)、Hepatocyte(-)、CDX2(-)、Villin(-)、Pax8(-)、AR(+)、PSA(-)、P504s(-)、Ki-67(30%)、TTf(-)、S-100(-)、Desmin(弱+)、wt-1(-)、Vimentin(+)、EMA(-)、CD56(-)

初步诊断

盆腔恶性间皮瘤（IV期）
姑息术后化疗后
腹膜、肝脏、盆腹腔淋巴结转移

诊断依据

1.排便困难，腹胀，肛门坠胀病史.
2.腹腔镜探查术史，术后病理示符合恶性间皮瘤.
3.查体见腹部手术疤痕，愈合可.
4.多程治疗经过明确.

鉴别诊断

患者术后病理提示盆腔间皮瘤，结合患者病史、姑息手术及术后多周期化疗病史，考虑患者诊断明确，无需鉴别诊断。

诊治经过

患者已行6周期PP方案化疗，疗效评价为有效，PD，北京专家建议可以培美曲塞维持化疗，现患者维持化疗中，入院后行血常规+肝肾功+心电图+肿瘤标志物+全腹部CT，排除化疗禁忌症，继续给予培美曲塞维持治疗：培美曲塞1.0g d1，q21d，辅以谷胱甘肽保肝、泮托拉唑护胃、帕洛诺司琼止吐等对症支持，患者未诉明显不适，嘱多喝水，清淡饮食，每天服用叶酸片，化疗后7天再次复查血常规。21天后来院继续化疗。

诊断结果

盆腔恶性间皮瘤（IV期）；姑息术后化疗后；腹膜、肝脏、盆腹腔淋巴结转移

盆腔间皮瘤最常见的症状是腹胀、腹痛、腹水和腹部包块。腹痛多样，可以是无明确定位的灼热感或隐痛不适，亦可呈剧烈痉挛性腹痛，排尿、排便时加重，常伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身症状。间皮瘤的治疗以手术切除维修，辅以放化疗等治疗，化疗方案可以选择顺铂为主的联合化疗。该患者发现时就存在广泛盆腹腔、肝脏转移，分期属于晚期，行姑息切除手术，术后给予一线化疗方案：培美曲塞+顺铂，化疗效果好。目前培美曲塞维持化疗中，注意复查疗效。