主诉

男性,32岁,居民
发现肉眼血尿1天

现病史

患者缘于1天前无明显诱因出现肉眼血尿，尿色呈淡红色，无明显血块，未给予任何治疗，伴下腹部不适，诉无尿频、尿痛，当地医院我院就诊，行泌尿系彩超示：膀胱三角区高回声结节，此次为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“膀胱占位”收住院治疗。

既往史

既往体健。否认糖尿病、高血压病、冠心病等慢性病史； 否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史；否认手术、输血史；按时预防接种；否认药物、食物过敏史。

查体

T：37.1℃，P：90次/分，R：23次/分，BP：150/93mmHg

一般情况：发育正常,营养良好，神志清醒，自主呼吸正常，无特殊面容，查体合作。    皮肤粘膜、淋巴结：全身皮肤粘膜：色泽正常，无皮疹，无皮下出血，无肝脏，无蜘蛛痣。周身浅表淋巴结无肿大。头部：头颅无畸形，眼睑无红肿 ，结膜无充血及苍白，巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏。口唇红润，牙龈无出血肿胀，口腔黏膜无出血糜烂，无溃疡 ，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，无脓性分泌物，伸舌居中    颈部：两侧对称， 颈软无抵抗感，颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动，肝颈静脉回流 阴性，气管居中，甲状腺无肿大，无结节。如有结节，继续描述结节的情况    胸部：胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度对称，肋间隙无增宽，双侧语颤均等、无增强或减弱，肺部叩诊呈清音，肺肝相对浊音界位于右锁骨中线第（五）肋间，双侧呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动 无弥散，未触及震颤，叩诊心界正常，心律90次/分，心律齐，心音：第一心音正常，第二心音正常，额外心音 无，各瓣膜听诊区未闻及杂音，未闻及心包摩擦音。腹部：腹部外形无隆起，无胃型，无肠型及无蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、无反跳痛，无肌紧张，无腹部包块，肝脾肋下未触及，胆囊未触及，墨菲氏征 阴性，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，移动性浊音呈阴性，听诊肠鸣音正常4次/分，未闻及血管杂音。会阴及外生殖器：正常。脊柱四肢：脊柱四肢无畸形，活动自如，无关节红肿，双下肢无水肿。四肢肌力正常，肌张力正常。四肢肌肉无萎缩。神经系统：腹壁反射存在，肱二头肌腱反射正常，肱三头肌腱反射正常，膝腱反射正常,双侧Kernig征阴性，Babinski征阴性，Hoffmann征阴性。 

专 科 情 况    双侧脊肋角对称，无局部隆起及包块，双肾下极未触及。双肾区及输尿管走行区无压痛叩击痛，耻骨上无压痛，膀胱未充盈。外生殖器发育正常，双侧阴囊、睾丸、附睾未见异常。

辅助检查

血常规(20191208): 平均血小板体积 13.1 ↑ fL,血小板分布宽度 18.5 ↑ fL,大型血小板比率 50.6 ↑ %, 血型鉴定(20191208): ABO血型 O型  ,RhD血型 阳性(+)  , 尿常规(20191208): 红细胞计数 69645.6 ↑ /μl,白细胞计数 108.5 ↑ /μl,潜血 3+ ！ ,尿蛋白 3+ ！ ,镜检红细胞 >300 ↑ 个/HPF, 生化全项(20191208): 前白蛋白 406 ↑ mg/L,肌酸激酶-MB亚型 29 ↑ U/L,★尿酸 453 ↑ μmol/L,★甘油三酯 2.94 ↑ mmol/L,载脂蛋白B 1.12 ↑ g/L,★同型半胱氨酸 24.2 ↑ μmol/L,余正常。 凝血功能、感染九项未见明显异常。   影像检查（- -）[膀胱MRI,平扫]膀胱后壁不规则增厚，局部凝血块形成，建议膀胱镜检查。 [CTU,造影（CTU）] [双肾+输尿管CT,平扫+增强] [胸部CT,平扫]胸部CT平扫未见明显异常；膀胱后壁占位，请结合临床，建议膀胱镜检查。心电图：1.窦性心律 2.正常心电图 病理：（膀胱）送检标本可见凝血块、炎性渗出，尿路上皮轻度增生，黏膜下间质内可见粉染、淀粉样变性物质，考虑为膀胱淀粉样变性，请结合临床。

初步诊断

膀胱淀粉样变

诊断依据

1.主诉：发现肉眼血尿1天     

2.现病史：患者缘于1天前无明显诱因出现肉眼血尿，尿色呈淡红色，无明显血块，未给予任何治疗，伴下腹部不适，诉无尿频、尿痛，当地医院我院就诊，行泌尿系彩超示：膀胱三角区高回声结节，此次为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“膀胱占位”收住院治疗。     

3.既往史：既往体健。     

4.辅助检查：泌尿系彩超示：膀胱三角区高回声结节

鉴别诊断

1.肾、输尿管肿瘤：两者均有间歇性无痛性肉眼血尿，肾、输尿管肿瘤可排出条状血块，多无坏死组织；膀胱肿瘤则可排出片状血块，多有坏死组织。可通过超声及造影检查加以区别。      

2.泌尿系结核 除了血尿外，主要症状为慢性膀胱刺激症状，伴有低若热、盗汗、消瘦、乏力等全身症状，通过尿找抗酸杆菌、IVP、膀胱镜检查等与膀胱癌鉴别。     

3.前列腺增生 主要症状为进行性排尿困难及尿频，有时出现肉眼血尿，在老年人，膀胱癌可以和前列腺增生同时存在，需要行尿脱落细胞学、B超、CT、膀胱镜检查等鉴别。     

4.尿石症 血尿多为镜下血尿，上尿路结石可出现肾、输尿管绞痛，膀胱结石可出现排尿中断现象，通过KUB平片、B超、膀胱镜检查等鉴别，由于膀胱结石对局部粘膜的刺激，可导致肿瘤发生。因此，长期膀胱结石出现血尿时，应想到膀胱癌的可能，必要时行膀胱镜检查及活检。前列腺癌表现为进行性排尿困难，肛诊前列腺质硬如石，表面结节增生，确诊需靠病理证实。

诊治经过

麻醉方式:蛛网膜下腔阻滞手术时长：0.97 小时 手术方式:经尿道膀胱肿瘤等离子电切术 手术简要经过:患者入手术室，全麻满意后，患者取截石位。常规消毒铺巾，稀释碘伏清洁尿道。顺利置入F24ONLYPUS电切镜，尿道粘膜未见异常，检查膀胱内未见结石。于膀胱三角区可见多发片状粘膜隆起组织；完整切除肿物至肌层，肿瘤周围粘膜已滚珠电极电凝。术中送冰冻示：尿路上皮轻度增生。手术顺利，术中无副损伤，出血不多。留置F18三腔尿管，接膀胱冲洗，切除标本送病理。术中用等离子电切刀1枚。 术中诊断:膀胱肿瘤 术后处理措施:术后给予膀胱冲洗抗炎补液对症治疗。 术后应当特别注意观察的事项:观察膀胱冲洗颜色变化。

诊断结果

膀胱淀粉样变

淀粉样变性是多种原因造成结果，淀粉样物可在体内各脏器细胞间的沉积进而使受累脏器功能渐渐衰竭的综合征。组织内有淀粉样物质沉着也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质。简而言之，淀粉样变性为大量可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。 淀粉样的产物以及它沉积于所在组织中的原因尚不清楚，继发性淀粉样变性是因为蛋白前体的代谢障碍，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，目前很多学者认为反复发作的膀胱慢性炎症导致淋巴细胞浸润，并分泌一种免疫球蛋白或免疫球蛋白轻链可能是导致膀胱淀粉样变性的诱因，也有人认为与患者的免疫功能有关，各种因素导致免疫功能受到抑制，可促进淀粉样物质的沉积。即所谓的淀粉样物质，呈肿瘤样沉积在膀胱组织中，使其从大体形态上易于膀胱癌相混淆。 只有依靠病理活检才能确诊，用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。 原发性膀胱淀粉样变性男女发病率等同，各年龄段均有发病，主要的临床症状为肉眼血尿、间断发作、伴血凝块，偶可见坏死组织排出；当病变较重时，会有膀胱**症及排尿困难症状出现；上述症状通常经对症治疗后可缓解，易误诊为尿路感染。若血尿较重、长期得不到控制，亦会出现贫血；也可见膀胱区疼痛、肾积水、发热、腰痛等。查体常无特异性体征。常用检查包括B超、IVP、CT、MRI等，提示占位性病变。上述表现与膀胱癌极其相似，需膀胱镜取病理活检明确诊断。 本患者膀胱镜下可见灰白色新生物，呈不规则**状，基底宽，表面不光滑、部分有坏死，部分多发病灶可相互融合。病理活检见嗜酸性非纤维素性物质沉积，特殊染色如刚果红染色阳性，未见肿瘤细胞，可确诊膀胱淀粉样变性。 除了积极治疗原发病，防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身就是对症治疗，本病可以累积很多脏器。原发性膀胱淀粉样变属于良性病变，关键去除病灶即可，主要方法包括：经尿道电切、膀胱部分切除、全膀胱切除、DMSO膀胱灌注、口服秋水仙素。我们认为经尿道电切为首选治疗方法，适合病灶局限的患者，手术创伤小，恢复快；如果病变范围大，彻底电切困难的，可采取膀胱部分切除；若病变范围很大，膀胱部分切除后膀胱容积所剩无几，可考虑行全膀胱切除+尿流改道；