主诉

左侧肢体无力、不自主抖动10余天。

现病史

患者于10余天前无明显诱因出现左侧肢体无力、不自主抖动，情绪激动或紧张时肢体抖动明显，左上肢为著，安静时症状较轻。无言语不清，无耳鸣及听力下降，无饮水呛咳及吞咽困难，无视物旋转、视物模糊及视物成双，无憋喘，无四肢麻木不适，无意识不清、肢体抽搐及大小便失禁，在外未治疗，今来就诊。门诊以“多发性脑梗死？、偏侧舞蹈症？”收入院。患者入眠差，大小便正常，体重无明显增减。

既往史

既往有房颤病史10年余；有2型糖尿病病史8年余，口服“二甲双胍缓释片、阿卡波糖片及皮下注射胰岛素”降糖治疗。 个人史：原籍出生长大，无外地居住史。无烟酒史。25岁结婚，配偶健在。父母已故。

查体

T：36.0℃，P：80次/分，R：20次/分，BP：139/79mmHg
T 36.0℃ P80次/分 R20次/分 BP139/79mmHg。发育良好，营养中等，神志清醒，自主**，正常面容，查体合作。皮肤弹性良好，皮肤及粘膜未见黄染，未见淤点及淤斑，未见色素沉着，未见溃疡及瘢痕。无皮下结节或肿块。无蜘蛛痣及肝脏。浅表淋巴结未及肿大，无压痛。头颅无畸形，眼睑正常，结膜正常，巩膜无黄膜，角膜正常，双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道通畅，无异常分泌物，乳突无压痛。鼻无畸形，无异常出血及分泌物，副鼻窦区无压痛。口唇红润，牙龈无红肿，粘膜无溃疡，伸舌居中，扁桃体无肿大，咽部无充血水肿，软腭及悬雍垂悬居中，发音无异常。颈两侧对称，无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，肝颈静脉回流征阴性。颈软无抵抗，气管居中，甲状腺左右叶未及肿块，不肿大。胸廓对称，两侧呼吸运动正常，肋间隙正常，语颤无增强、减弱。双肺叩诊清音，呼吸规整，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心律88次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心音低钝，第一心音强弱不等，无心包摩擦音。呼吸动度两侧一致，肋间隙无增宽或变窄。语颤两侧均等一致，无增强或减弱，无胸膜摩擦感及皮下捻发感。双侧**发育正常。腹部外形正常，无胃型，无肠型及无蠕动波，腹软，有压痛，无反跳痛，无腹部包块，肝脏触诊未触及，胆囊未触及，脾未触及肿大，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，移动性浊音呈阴性，听诊肠鸣音正常。**未见异常。无外痔、肛裂、脱肛及肛瘘等。外生殖器未见异常。脊柱无畸形，无侧弯，各椎体无压痛及叩击痛，活动无障碍。四肢无畸形，活动自如，无杵状指（趾），各关节无红肿，活动无障碍。无双下肢水肿，未见静脉曲张，肌肉无萎缩。两侧肱二、三头肌反射，膝腱反射及跟腱反射存在，两侧对称，无增强或减弱。 专科情况 神经系统：神志清，精神欠佳，言语清晰，回答切题，注意力、时间定向力、空间定向力正常，记忆力、计算力正常，无明显情感障碍。 颅神经： I 未查。 Ⅱ 粗测双眼视力视野正常。 Ⅲ Ⅳ Ⅵ 双侧眼裂对称、大小正常。眼睑无下垂，眼窝无内陷。双侧瞳孔圆形、规则、等大，两侧直径3mm，直接及间接对光反射灵敏，双眼未见眼震，双眼球向各个方向运动可。 Ⅴ 咀嚼肌有力，无口角下垂。面部痛触觉对称。直接及间接角膜反射灵敏。未引出下颌反射。 Ⅶ 睑裂大小无异常。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟正常。鼓腮两侧有力。味觉未查。 Ⅷ 双耳听力粗测正常。 Ⅸ Ⅹ 发声无鼻音及嘶哑，悬雍垂居中，软腭抬举有力、对称。咽反射存在。 Ⅺ 转颈、耸肩有力。 Ⅻ 伸舌居中，未见舌肌萎缩和纤颤。 运动系统：四肢肌肉无明显萎缩或肥大。左侧肢体不自主徐动，上肢为著，无肌阵挛及强直。左侧上下肢肌力4级，肌张力正常，右侧上下肢肌力5级，肌张力正常。 共济运动：两侧指鼻、轮替、跟膝胫试验稳准，昂伯征未查。 感觉系统：两侧上下肢痛温觉对称。四肢音叉振动觉、关节位置觉、关节运动觉等深感觉对称。 生理反射：双上肢肱二、三头肌反射、桡骨膜反射对称（++），双膝腱、跟腱反射对称，腹壁反射均可引出。双侧未引出踝阵挛、膑阵挛。 病理反射：双侧霍夫曼征阴性。双侧掌颌反射阴性，左侧巴彬斯基征未引出，右侧巴彬斯基征阳性。 脑膜**征：无颈抵抗，克尼格氏征阴性，布鲁金斯氏征阴性，拉塞格征阴性。 植物神经系统：皮肤划痕试验正常反应。皮肤粘膜无苍白、潮红、红斑及紫绀。

辅助检查

心脏彩超：1.二、三尖瓣少量反流2.主动脉瓣退行性变并少量反流。常规心电图：1、异位节律2、Af3、肢导QRS低电压趋势4、部分ST改变。

初步诊断

多发性脑梗死 ？、偏侧舞蹈症？、心房颤动[心房纤颤]、2型糖尿病

诊断依据

1.患者老年女性，既往有心房颤动、2型糖尿病病史。 2.无明显诱因出现左侧肢体无力、不自主抖动10余天，情绪激动或紧张时肢体抖动明显，左上肢为著，安静时症状较轻。 3.体检：Bp:139/79mmHg，双肺无异常。心律78次/分，律不齐，心音低钝，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及杂音；左侧肢体不自主徐动，上肢为著，无肌阵挛及强直。左侧上下肢肌力4级，肌张力正常，右侧上下肢肌力5级，肌张力正常。双侧霍夫曼征阴性。双侧掌颌反射阴性，左侧巴彬斯基征未引出，右侧巴彬斯基征阳性。 4.辅助检查：心脏彩超：1.二、三尖瓣少量反流2.主动脉瓣退行性变并少量反流。常规心电图：1、异位节律2、Af3、肢导QRS低电压趋势4、部分ST改变。

鉴别诊断

应与脑血管疾病（脑梗死或脑出血）、锥体外系疾病（如：亨廷顿病、肝豆状核变性）以及颅脑肿瘤等疾病相鉴别。 诊治经过：患者入院后完善相关辅助检查：尿常规：葡萄糖 2+；空腹血糖：5.25；糖化血红蛋白 12.30%；颅脑磁共振示：1.多发小灶性脑梗塞、缺血灶；2.右侧豆状核异常信号，建议CT进一步检查；3.老年性脑萎缩；4.符合左侧胚胎型大脑后动脉MRA表现；5.符合脑动脉粥样硬化并局部管腔狭窄MRA表现。颅脑CT：1.右侧豆状核密度增高，代谢性疾病不除外，建议结合MR；2.脑萎缩。根据患者糖尿病史，入院后糖化血红蛋白水平，结合患者锥体外系症状及颅脑影响学表现，基本可明确诊断：糖尿病非酮症性舞蹈症。治疗予以控制患者血糖辅以多巴胺受体拮抗剂控制临床症状。患者经住院治疗21天症状缓解出院。

诊断结果

糖尿病非酮症性舞蹈症；多发性脑梗死；2型糖尿病；心房颤动

糖尿病非酮症性偏身舞蹈症典型的临床表现为非酮症性高血糖、单侧肢体不自主运动（舞蹈症）及头部CT 平扫对侧纹状体高密度 、MRI显示 T1加权相高信号。非酮症性糖尿病累及神经系统时多表现为中枢神经、周围神经及自主神经病变，临床表现为偏侧舞蹈症的较为少见 。目前本病发病机制尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱和影响神经微血管舒张所致的急性血液-神经屏障功能受损有关。本病多见于血糖控制不良的老年女性患者，可能与激素因素 、多巴胺能的高反应性及遗传因素有关。临床特点为急性起病，多表现为一侧肢体快速、无规则 、无目的舞蹈样动作，重者可为大幅度投掷样动作，有时双侧肢体可同时受累，可同时伴有皱眉、弄眼、撇嘴、舌伸缩扭动等，舞蹈动作的频率不等，患者意识清楚，一般无其他神经系统的症状和体征，患侧肢体的肌力完全正常，肌张力稍减低，病理征为阴性。症状在清醒时出现，精神紧张时加重，休息后或睡眠时可明显减轻，甚至消失。