原发性醛固酮增多症治疗方式有哪些？

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发布人：

暴素青内科-内分泌科主治医师

更新时间：2021-11-29 10:02

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内科病例内分泌科病例 · 原发性醛固酮增多症

病例摘要

【基本信息】女，35岁，公司文职人员

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.原发性醛固酮增多症 2.低钾血症 3.肾上腺腺瘤

【治疗方案】予对症补充氯化钾6g/日治疗后，检测血钾未能较好的纠正低血钾；予氯化钾联合螺内酯等对症治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】原发性醛固酮增多症

【病案介绍】

主诉

间断肢体乏力、麻木1年余，发热3天

现病史

患者于入院前1年发热后出现四肢乏力，麻木、抽搐、双手尤甚，继而出现四肢软瘫，伴大汗、憋气、胸闷，无意识丧失，无肌肉疼痛，无畏寒、寒颤，无咳嗽、咳痰，无尿、尿急、尿痛，就诊于我院急诊，查头MR未见确切异常，血钾3.3mmol/L，血气分析：PH7.66，PCO2 22mmHg，PO2122mmHg，K+2.7mmol／L，Ca2+ 1.0mmol／L。予补钾治疗,离院后仍有发热，至附近医院感染科住院，诊断支气管炎，予以莫西沙星、补钾治疗后未再发热出院，出院后患者未再复查电解质，未再出现上述症状，患者入院前3天前夜间出现发热，体温最高38度，伴畏寒、寒颤，伴尿频，无尿痛、尿急，伴四肢乏力、麻木，双手尤甚，伴心悸就诊于当地三甲医院查血常规WBC 11.73*10^9/L,Hb 124g/L,PLT 225* 10^9/L,N 84．6％，血钾2.4mmo1／L，予补钾治疗，患者上述症状缓解后出院，出院后患者体温反复升高，遂就诊于我院急诊，查血常规示WBC 9.76×109／L，Hb133g／L，PLT242×109／L，N81.6%;血钾2.7mmol／L，尿常规示白细胞酯2＋，尿潜血1＋，WBC 59.3／ul，RBC 126.4／ul，予以补钾及头孢西丁抗感染等治疗，今为求进一步明确病因收入院，自本次发病以来，精神尚可，食欲正常，睡眠尚可，大便如常，小便如常，体重未见明显下降。

既往史

否认糖尿病、冠心病、脑血管病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤、输血史；否认食物及药物过敏史；预防接种史随当地。

查体

T：36.4℃，P：62次/分，R：18次/分，BP：130/80mmHg
营养中等，神清语利，自主体位，查体合作。全身浅表淋巴结未及肿大，全身皮肤粘膜未见皮疹及色素沉着。头颅五官无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射（+）。口唇无发绀，扁桃体不大。颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无过度充盈。心音可，律齐，HR 50次/分，心脏瓣膜区未闻及杂音。双肺呼吸音稍粗，未及干湿性啰音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，右侧肾区扣痛，移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。双下肢不肿。生理反射存在，病理反射阴性。

辅助检查

血常规：WBC7.07*10^9/L, RBC3.75*10^12/L, PLT226*10^9/L, HBG116g/L；尿常规：尿PH7.5，余指标未见异常；肝肾功能、血脂、血气分析、免疫全项、甲功、IGF-1、GH、尿VMA（两次）、肾上腺皮质功能及节律均未见异常；血钾3.0mmol/L，血钠、血氯、血钙均正常；同步24小时尿钾79.87mmol/L。肾素-血管紧张素-醛固酮：肾素：卧位：2.1 ↓ （uIU/ML），立位 2.6 ↓ （uIU/ML）；醛固酮：卧位 20（ng/dl），立位：21.2（ng/dl）； ARR：立位 8.15↑（参考值<3.7)。心电图未见异常；腹部B超示肝胆胰脾肾未见明显异常；心脏彩超示左室舒张、收缩功能正常；头部MR提示脑质未见明显异常，双侧筛窦炎肾上腺B超示未见明显异常；肾上腺CT平扫左侧肾上腺结节，CT值约为19HU，直径约1.2cm，建议行增强CT。肾上腺增强CT:左侧肾上腺区结节，短径为1.2cm,各期增强检查CT值为50HU,58HU,43HU,40HU,36HU，考虑左侧肾上腺腺瘤可能性大。

【诊治过程】

初步诊断

1.低钾血症待查 2.原发性醛固酮增多症？

诊断依据

1.患者有血钾低，低钾血症诊断明确；同时合并血压偏高，存在高血压、低血钾、高尿钾；无高血压家族史；

2.化验甲功、肾功能、肾上腺皮质激素及VMA水平均未见明显异常；血气分析正常，暂除外肾小管酸中毒

3.肾上腺强化CT提示有左侧肾上腺区结节，短径为1.2cm,各期增强检查CT值为50HU,58HU,43HU,40HU,36HU，考虑左侧肾上腺腺瘤可能性大。

鉴别诊断

低血钾病因鉴别如下：

1.其他内分泌疾病所致的高血压、低血钾：肾上腺皮质增多症：患者皮质醇水平及节律均正常，除外皮质醇增多症；甲状腺功能亢进症：患者甲功正常，无甲亢表现，暂不考虑甲功异常所致；嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质功能异常，患者多次查尿苦杏仁酸水平正常，暂不考虑此疾病；

2.肾源性疾病所致：患者尿常规正常，肾功能及双肾彩超均未见异常；暂不考虑此疾病所致；

3.摄入偏少、丢失过多：患者病史饮食基本正常，无恶心、呕吐、腹泻等丢失过多病因，暂不考虑此原因所致；

4.某些少见遗传性疾病所致：巴特综合征：患者以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。该患者肾素低，有高血压，暂不支持此疾病诊断；liddle综合征：假性醛固酮增多症，患者除外低血钾、高血压，存在低肾素、低醛固酮水平，该患者高醛固酮水平，暂不考虑此疾病。

诊治经过

入院后完善相关检查，查高血压两项，提示存在低肾素，高醛固酮水平，且比值有诊断意义，考虑醛固酮增多症可能性大；查肾上腺CT等相关检查提示左侧肾上腺腺瘤，影像学支持原发性醛固酮增多症诊断；入院后予对症补充氯化钾6g/日治疗后，检测血钾未能较好的纠正低血钾；予氯化钾联合螺内酯治疗后血钾稳定在正常范围，进一步支持醛固酮增多症诊断。同时泌尿外科会诊协助制定下一步治疗方案，建议患者择期手术治疗。

诊断结果

1.原发性醛固酮增多症 2.低钾血症 3.肾上腺腺瘤

【分析总结】

原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质分泌过量醛固酮，致使潴钠、排钾，临床主要表现为高血压伴低血钾。主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。该患者存在低肾素，高醛固酮水平，且比值有诊断意义，考虑醛固酮增多症可能性大；且肾上腺CT等相关检查提示左侧肾上腺腺瘤，影像学支持原发性醛固酮增多症诊断；予氯化钾联合螺内酯治疗有效稳定血钾，进一步支持醛固酮增多症诊断。疾病治疗可选择泌尿外科手术治疗或根据患者意愿保守治疗，内科密切随诊。

病例来源：爱爱医