主诉

反复发热21天，发现颈部淋巴结肿大8天

现病史

21天前，患者无明显诱因地出现发热，多以夜间及凌晨发热为主，体温最高39.0℃。偶有咳嗽，无明显咳痰，无胸闷、气喘。当地诊所抗炎、对症治疗，具体不详，体温恢复正常。10天前，无明显诱因地再次出现发热，体温波动于38.0℃至39.2℃，仍以夜间及凌晨发热为主，当地医院就诊，予以“阿奇霉素、炎琥宁、**、热毒宁”等药物治疗，效不佳。8天前发现颈部淋巴结肿大，按压有轻度疼痛不适感。至枣庄市妇幼保健院就诊，予以中药颗粒治疗4天，服药后恶心明显，呕吐胃内容物，颈部淋巴结中药贴外敷。患者仍有发热。为进一步检查与治疗，前来我院就诊，门诊收入院治疗。发病以来，饮食减少，睡眠尚好，大小便正常，无明显消瘦。

既往史

患者5年前，曾有“发热、肺部炎症”，经抗炎、对症治疗后好转。近5年来春夏季节交替时常有发热，原因不明。无肝炎、结核病史及传染病密切接触史，无高血压、糖尿病史。无食物、药物过敏及输血史，预防接种史不详。

查体

T：38.5℃，P：90次/分，R：23次/分，BP：95/64mmHg
T:38.5℃，P:90次/分，R:23次/分，BP:95/64mmHg。患者男性，发育正常，营养一般，神志清，精神可，自主体位，查体合作。

辅助检查

2019-06-01 颈部淋巴结彩超：双侧颈部均可探及多个大小不等的淋巴结回声，右侧较大者约3.0x1.3cm，左侧较大者约1.5x0.6cm，皮髓质结构清，皮质增厚，CDFI：血管信号稍丰富，分布规则。检查提示：右侧颈部多发淋巴结肿大。

初步诊断

1.发热原因待查 ，2.颈部淋巴结肿大（性质待查）

诊断依据

1.患者因反复发热21天，发现颈部淋巴结肿大8天入院。当地抗炎、对症治疗，中药颗粒等治疗，效不佳。 

2.查体：双侧颈部触及多个肿大淋巴结，右颈部为主，大者约1.2cmx1.0cm，小者约0.3cmx0.3cm，质稍韧，边界尚清，活动度可，轻度压痛。双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心音可，节律规整，未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾未及，肠鸣音正常。四肢无浮肿。 3.2019-06-01颈部淋巴结彩超：双侧颈部均可探及多个大小不等的淋巴结回声，右侧较大者约3.0x1.3cm，左侧较大者约1.5x0.6cm，皮髓质结构清，皮质增厚，CDFI：血管信号稍丰富，分布规则。检查提示：右侧颈部多发淋巴结肿大。

鉴别诊断

1.恶性淋巴瘤：表现为颈部多发的浅表淋巴结肿大，逐渐融合成团块状，质硬，表面高低不平，发展迅速。伴腋窝、腹股沟及全身淋巴结肿大及肝脾肿大，并有不规则的高热。本病通过淋巴结活检等进一步明确诊断。  

2.坏死性淋巴结炎：发病前常有呼吸道感染史，出现白细胞减少、淋巴细胞百分数增多及淋巴结呈非化脓性炎症，抗生素治疗无效及自限性等特点。发热，热型不一。肿大淋巴结多位于颈部，亦可累及腋下、锁骨上、肺门、腹股沟等部位，活动，质地较软，起病急者常伴疼痛或压痛，局部无明显炎症表现。部分患者可出现皮疹。本病通过淋巴结活检等进一步明确诊断。 

3.系统性红斑狼疮：SLE是一种累及多系统、多器官并可出现多种自身抗体的自身免疫性疾病，伴有一系列临床表现，如蝶形红斑或盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统损伤、血液系统改变、免疫学改变、抗核抗体谱改变等。符合上述 4项以上者即可确诊。 4.淋巴结结核：TL患者多有结核病史或结核病接触史，热型多有规律，以午后低热为主，可伴有盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，部分患者伴有皮疹、关节痛等症状。实验室检查常可见结核菌素试验阳性。淋巴结病理检查有结节样变或干酪样坏死，肉芽肿形成，抗酸染色常能找到抗酸杆菌，抗结核治疗有效。

诊治经过

入院后给予抗炎治疗、维生素C等支持治疗，完善相关辅助检查，无手术禁忌，于06月12日在静脉全麻下行右颈部淋巴结活检术，术后抗炎、对症、支持治疗，刀口愈合良好，术后病理为（右颈）淋巴结增生性病变，部分区域伴有坏死，周围见多量组织细胞反应，部分区域见多量凋亡小体，考虑组织细胞坏死性淋巴结炎。免疫组化检查示（右颈）结合组织学形态及免疫组化结果，符合组织细胞坏死性淋巴结炎。免疫组化：CD3：（+）、CD20：（+）、CD68：（+）、MPO：（+）、CD21：FDC（+）、Ki-67：阳性细胞数约10-60%、CD7：（+）、TdT：（-）。予糖皮质激素口服治疗，并递减。

诊断结果

颈部组织细胞坏死性淋巴结炎

颈部组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）：又称菊池病，好发于青年女性，可见于 11 ～70 岁的患者。近年来，男性发病率逐渐升高，男女比例接近 1∶1。本病人为12岁男性。 临床表现：多样，常急性或亚急性起病，多以痛性浅表淋巴结肿大为首发症状，其中 70% ～98% 为颈部淋巴结肿大。。。本病人亦以颈部淋巴结肿大为首诊原因之一。 诊断：常被怀疑为白血病、淋巴瘤等恶性血液病。需要与淋巴结结核、恶性淋巴瘤、转移瘤、白血病、系统性红斑狼疮、淋巴结结核。最终诊断依靠淋巴结活检。淋巴结活检为HNL 确诊的金标准。虽然组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的诊断主要基于病变淋巴结的组织学特点，但免疫组织化学有助于鉴别恶性淋巴瘤、SLE 等疾病。实验室检查，常有血沉加快，CRP、LDH 等指标升高，经糖皮质激素等治疗后效果明显，各项指标趋向恢复正常，这是对诊断结论的有力支持。。。本病人亦通过免疫组化确诊与鉴别。本病人亦经糖皮质激素等治疗后效果明显，发热症状逐渐好转。 治疗：组织细胞坏死性淋巴结炎，HNL为自限性疾病，自然病程为 1 ～6 个月，大多数患者不需要特殊治疗，可自行缓解。而有症状且合并淋巴结外病损或多系统损害的患者常需要药物治疗。目前，HNL 的治疗方案尚未统一。临床上，常规抗感染及抗结核治疗常无效，但非甾体抗炎药可用于缓解症状。提倡糖皮质激素及羟氯喹治疗，少数严重患者静脉使用免疫球蛋白有效。多数患者在使用糖皮质激素后可迅速缓解症状并缩短病程。 预后：虽然大部分患者预后良好，复发率很低，但仍可复发。