【病案介绍】
主诉
发现皮肤瘀斑2天。
现病史
2天前无明显诱因出现皮肤瘀斑，分布在头面部、躯干部，四肢伸侧，小片状，压之不褪色，四肢处瘀斑伴局部肿胀，无发热及抽搐，无呕血、黑便，无牙龈及鼻出血，无特殊药物及毒物摄入，无外伤及静脉曲张，就诊医院，查血常规：白细胞8.5×109/L红细胞4.58×1012/L，血红蛋白123g/L，血小板417×109/L，凝血功能：APTT128.5s异常升高，凝血因子Ⅷ0.8（正常值70-135），以“血友病A”收住院
既往史
既往体健，无肝炎、结核病史，无药物及食物过敏，无外伤、手术及输血病史，预防接种随当地进行
查体
T： 28℃，P：123次/分，R：26次/分，BP：未测mmHg
T:36.4℃,P:123次/分,R:26次/分,BP:未测/mmhg。神志清，精神可，皮肤黏膜未见黄染，头面部、躯干部，四肢伸侧，小片状，压之不褪色，四肢处瘀斑伴局部肿胀，浅表淋巴结未触及肿大，头颅外观无异常，颈软，双肺呼吸音清，双肺未可闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部及神经系统检查未见阳性体征
辅助检查
血常规：白细胞8.5×109/L红细胞4.58×1012/L，血红蛋白123g/L，血小板417×109/L，凝血功能：APTT128.5s异常升高，凝血因子Ⅷ0.8（正常值70-135）
【诊治过程】
初步诊断
血友病A
鉴别诊断
1.假性血友病：该病男女发病均等，以黏膜出血多见，关节出血少见，患儿有反复皮肤瘀斑，凝血因子正常，2.继发性凝血因子缺乏：患儿无肝病、DIC、败血症等凝血因子合成障碍或者消耗过多的基础疾病，不支持，3.特发性血小板减少性紫癜：此病有皮肤出血点、瘀斑。血小板计数减少，骨髓巨核细胞增多，有成熟障碍，但无幼稚细胞，不支持。
诊治经过
入院查肝肾功能、心肌酶及离子无异常，乙肝、丙肝、甲肝及艾滋检查无异常，特殊病毒如人巨细胞病毒、腺病毒、阴性，尿及粪便常规无异常，给予输注入凝血因子Ⅷ治疗
诊断结果
血友病A
【分析总结】
血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，患儿男性，以皮肤瘀斑为首发症状，凝血功能异常，凝血因子Ⅷ显著降低，排除感染性疾病等，诊断血友病A，需给予输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上，需输注30～50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。预防护理方面，需要避免对患者进行静脉注射及肌内注射；避免外伤；若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果；禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
病例来源：爱爱医
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全部评论
血友病A，凝血因子8显著减低，皮肤出现淤斑，压之不退。
初步诊断:血友病A、凝血因子8（VIII）异常
根据临床表现及化验结果诊断为血友病
初步诊断血友病，凝血因子缺乏所致
本轮病例诊断结果：血友病A
根据检查结果分析考虑是血友病
凝血因子8缺乏致血友病
诊断为血友病。需要用凝血因子八治疗。
初步诊断为血友病，凝血因子vlll低
谢谢分享，初步诊断为血友病
初步诊断:血友病，凝血因子8缺乏
初步诊断:血友病A 重型，男，6个月岁，无明显诱因皮肤瘀斑，凝血因子Ⅷ检测值0.8。凝血功能：APTT128.5s异常升高。
诊断为:血友病，凝血因子8几乎缺失
根据症状和检查情况是凝血功能障碍性疾病
估计症状，体征及辅助检查，初步诊断血液病
血友病，凝血因子8缺失
根据病情描述及检查结果，诊断为：血友病
甲型血友病 鉴别:过敏性紫癜，变应性血管炎 处理:可予以冷沉淀输注
谢谢分享，初步诊断血友病，凝血因子vlll低。
诊断为血友病，从症状和化验结果分析。