罕见！巨大横纹肌脑膜瘤完全钙化及鉴别诊断分析
发布人：
周延超外科-普通外科 医师
更新时间：2021-12-21 14:53
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病例摘要
【基本信息】女，50岁
【发病原因】病因不明
【临床诊断】右颞部横纹肌样脑膜瘤伴变性，大量钙化及骨化
【治疗方案】手术治疗
【治疗结果】病情平稳
【病案重点】巨大横纹肌脑膜瘤完全钙化
【病案介绍】
现病史
2个月前无明显诱因出现恶心、呕吐，休息后缓解，逐渐出现行走不稳，无意识障碍，四肢抽搐等不适，现住院进一步治疗。
既往史
既往无特殊
查体
T：36.2℃，P：74次/分，R：20次/分，BP：130/70mmHg
神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，无视野缺损和偏盲；脑膜**征阴性，左上肢肌力III级，其余肢体肌力V级，生理反射存在，病理反射未引出
辅助检查
CT示右侧颞叶可见不规则团块状高密度影，大小约6.0 cm×5.8 cm×5.0 cm，其内可见钙化灶，CT值约320 HU，病灶周围可见水肿带，邻近颅骨未见破坏。术前MRI示右侧颞叶可见斑片状稍长T1、短T2信号，增强扫描病灶轻度不均匀强化。
【诊治过程】
初步诊断
颅内肿瘤
鉴别诊断
小脑星形细胞瘤：多见于小脑半球，病程可以很长，主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄；肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。病理可兹鉴别。
诊治经过
予手术治疗，术中见肿瘤质硬，边界尚清楚，呈灰白色，血供较丰富。显微镜下分离肿瘤与正常脑组织，然后用动力磨钻自肿瘤中心磨除，再用咬骨钳配合分块切除肿瘤。
诊断结果
右颞部横纹肌样脑膜瘤伴变性，大量钙化及骨化
【分析总结】
横纹肌样脑膜瘤是具有高度侵袭性的恶性肿瘤，其发病部位与脑膜瘤相似。临床表现因其肿瘤所在部位而异，可出现头痛、头晕、恶心、呕吐、记忆紊乱、癫痫等症状。本病例病灶位于右颞叶，如此巨大横纹肌脑膜瘤完全钙化实属罕见。横纹肌脑膜瘤发生钙化可能由于肿瘤组织中碱性磷酸酶含量升高所致，多见于良性脑膜瘤、血供不太丰富或病程缓慢者。
MRI诊断横纹肌脑膜瘤易出现误诊，这主要因为钙化后其信号呈现多样性，较难定性，需结合CT，观察肿瘤邻近颅骨是否出现增厚、破坏或吸收变薄等改变。该病需与少突胶质细胞瘤、脑血管畸形钙化等鉴别。少突胶质细胞瘤的影像学特征也表现为钙化，但钙化多为弯曲条带状，且病灶多位于额叶。脑血管畸形钙化增强扫描后，通常可显示异常供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
病例来源：爱爱医
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