主诉

女，78岁
原发性胆汁性胆管炎5年，乏力、腹胀痛、尿少6日

现病史

患者5年前发现原发性胆汁性胆管炎，同时发现肝硬化，一直应用熊去氧胆酸规律治疗。6日前无明显诱因自觉乏力、腹胀痛、尿少，自行不正规服用螺内酯利尿，24小时尿量约1500ml，时有头晕，伴恶心呕吐2次，呕吐物为胃液，食欲不振，大便色略黑，量少，无鼻衄及牙龈出血，无发热，计算力定向力正常，体重近三个月增加约8斤，为求进一步诊治，今来我院门诊以“肝硬化”收入我科，发病以来睡眠可。

既往史

患者老年女性，否认手术史，有输血史，否认过敏史，否认传染病病史，否认糖尿病史。

查体

T：36.4℃，P：86次/分，R：20次/分，BP：106/52mmHg
神清语明，精神状态一般，能正确回答问题，面色晦暗，贫血外观，眼睑，甲床及口唇苍白，皮肤巩膜无黄染，自主**，肝脏阳性，蜘蛛痣阴性，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心律整，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹饱满无肌紧张，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下未触及，肝区叩痛阳性，Murphy阴性，移动性浊音阳性，双下肢无水肿，扑颤阴性。

辅助检查

腹平片提示未见著变，心电T波改变，超声提示脾稍大，肝硬化，肝内高回声结节，建议进一步检查，胆汁淤积，门脉增宽，门脉内异常回声，建议增强影像学检查，腹腔少量积液。 入院第一天：白细胞2.4110^9/L中性粒细胞计数1.3710^9/L淋巴细胞计数0.6710^9/L单核细胞百分比12.4%偏高,红细胞2.5610^12/L偏低,血红蛋白64g/L红细胞压积21.30%血小板8610^9/LRH血型阳性(+)阳性，超敏C反应蛋白>5.0mg/LC反应蛋白16.9mg/L18-07-25乳酸脱氢酶213.00U/L偏高,碱性磷酸酶346.00U/L白蛋白26.00g/L球蛋白45.00g/L直接胆红素7.80umol/L总胆固醇3.53mmol/L尿素8.64mmol/L肌酐91.00umol/L葡萄糖7.60mmol/L钾2.60mmol/L钠101.00mmol/L氯72.00mmol/L钙1.96mmol/L入院第二天：乳酸脱氢酶215.00U/L白蛋白24.00g/L球蛋白42.00g/L直接胆红素7.10umol/L总胆固醇2.97mmol/L尿素8.63mmol/L肌酐90.00umol/L葡萄糖9.30mmol/L钙1.87mmol/L国际标准化比值1.21,PT活动度75.76%甲胎蛋白23.41ng/ml糖类抗原CA-125270.2U/ml乙肝表面抗体阳性mIU/mL阳性便白细胞阴性个/HP,便红细胞阴性个/HP,隐血试验阴性入院10日后：胆碱酯酶2253.00U/L腺苷脱氨酶22.00U/L总胆汁酸60.60umol/L白蛋白24.00g/L球蛋白43.00g/L前白蛋白36.40mg/L肾小球滤过率74.21钠136.00mmol/L钙2.06mmol/L,阴离子间隙4.00白细胞1.4010^9/L血红蛋白78g/L血小板5910^9/L

初步诊断

肝硬化原发性胆汁性胆管炎

鉴别诊断

1.慢性重症肝炎：患者肝硬化病史，乏力明显，生化及凝血系列检查回报进一步明确。2.原发性肝癌：患者肝硬化病史，乏力，腹胀，影像学检查及AFP检查回报进一步除外。

诊断结果

肝硬化失代偿期静止性原发性胆汁性胆管炎合并脾功能亢进， 电解质紊乱， 贫血营养不良性贫血可能性大

【诊疗经过】 给予复方二氯醋酸二异***护肝，口服熊去氧胆酸500mg，一日两次口服，美常安500mg，一日三次调整肠道菌群。乳果糖通便。贫血予以红细胞纠正贫血，低蛋白血症予以白蛋白纠正低蛋白血症
【病例分析】 原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征，约90%患者为女性。目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，所以熊去氧胆酸的坚持应用非常重要。这个患者还合并了明显的贫血，考虑脾亢和自身营养的原因，输血支持治疗后好转，并建议其口服铁剂，叶酸治疗，饮食调整，并到血液科进一步明确，第二是离子紊乱，对症治疗后已改善。三是肝脏占位的问题，建议肿瘤医院明确，定期复查。