摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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关岛综合征

孟宁妇产科-妇产科综合 医师

更新时间:2018-08-31 18:44

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病例摘要

【基本信息】女,70岁,农民

【病案介绍】

主诉

女性,70岁,农民
四肢乏力、行走时左右摇晃1周

现病史

4年前始行走后出现头晕,休息后可缓解,曾在我院心内科诊断为“**性低血压、睡眠呼吸暂停综合征”,经治疗后好转出院,睡眠时予呼吸机辅助呼吸治疗。但上述不适反复,逐渐出现四肢乏力、行走时左右摇晃,宽基底步态,肢体肌肉萎缩,颈部前倾、僵硬,双上肢屈曲,双下肢伸直,语言减少,声音低沉,间中有吸气性喘鸣。近半年来卧床不起,大小便失禁。

既往史

4年前诊断为**性低血压、睡眠呼吸暂停综合征

查体

T:36.5℃,P:70次/分,R:20次/分,BP:140/85mmHg
。神清,表情刻板,颈部前伸,对光反射灵敏,眼球运动灵活,双侧鼻唇沟对称,张口约3cm,咽反射消失,伸舌过唇约2cm,舌肌萎缩,四肢肌肉萎缩,四肢肌张力增高,肌力34级,双上肢肱二头肌、桡骨骨膜反射亢进,肱三头肌反射减弱,双下肢膝反射正常,踝反射消失。病理征阴性。

辅助检查

1.颈椎MRI:1.颈椎退行性改变;颈5/6椎间小关节不稳;颈2/3-6/7椎间盘变性,其中颈5/6、6/7椎间盘向左后方突出,颈3/4椎间盘膨出。 2.小脑萎缩。 2.多巴胺转运体PET-CT:1、双侧纹状体多巴胺转运体分布减低,提示双侧纹状体多巴胺能神经功能受损; 2、双侧基底节葡萄糖代谢减低,以左侧明显; 3、脑萎缩;上述改变,考虑帕金森叠加综合征所致可能性大,请结合临床。 3.神经肌电图:右正中神经及左胫神经运动纤维轴索损害,左腓神经运动纤维混合性损害;2.广泛神经源性损害。

【诊治过程】

初步诊断

关岛综合征(肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆综合征)、尿路感染

鉴别诊断

帕金森综合征症状:常对称起病,步态不稳是最常见的首发症状,尤易向后跌倒,系眼-前庭功能障碍、躯干强直、少动所致。轴性肌强直是本病的另一特征,即颈肌及上部躯干肌强直比四肢强直明显,表现为身体笔直伴颈后仰的特殊体姿。

诊治经过

改善肢体肌张力、营养神经、抗感染及对症支持治疗,患者肢体无力较前好转,尿管引液清亮。出院后予美多芭片 125mg 口服。

诊断结果

关岛综合征(肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征-痴呆综合征)、尿路感染

【分析总结】


该病起病隐匿,缓慢进展,有ALS、帕金森综合征、进行性痴呆3大主征,治疗上联用功能锻炼、左旋多巴、神经营养药及多种维生素等,但疗效甚微。

病例来源:爱爱医

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