神经元病一例
发布人：
孟宁妇产科-妇产科综合 医师
更新时间：2018-08-24 11:12
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【病案介绍】
主诉
男，63岁，农民
呼吸困难半年，加重1月
现病史
患者半年前无明显诱因出现呼吸困难，于坐、站、活动后加重，休息可缓解，病情时好时坏，并伴有饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难，但仍可缓慢进食。枕部、颈后有紧束感，全身乏力，大小便无力。自诉四肢有时有抽动，不伴头痛、感觉异常，无意识模糊，无四肢抽搐。曾于当地医院耳鼻喉科诊治，具体不详，未见明显好转，今为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“呼吸困难查因”收治入院。起病以来，精神、食欲可，体力下降；大小便如上述。半年来体重下降20余斤。
既往史
2012年底消化道大出血，输血1200ml
查体
体温:36.8℃心律:66次/分呼吸:18次/分血压140/90mmHg心肺腹（-），神清，语利，伸舌可见舌肌纤颤，无明显萎缩，咽反射消失，四肢肌力V-级，四肢肌肉未见明显萎缩，共济失调（-），病理征（-），腱反射对称稍亢进。
辅助检查
实验室检查未见明显异常。
肌电图见图
【诊治过程】
初步诊断
1、运动神经元病？
2、副肿瘤综合征？
鉴别诊断
帕金森综合征症状：常对称起病，步态不稳是最常见的首发症状，尤易向后跌倒，系眼－前庭功能障碍、躯干强直、少动所致。轴性肌强直是本病的另一特征，即颈肌及上部躯干肌强直比四肢强直明显，表现为身体笔直伴颈后仰的特殊体姿。
诊断结果
1、运动神经元病？2、副肿瘤综合征？
【其他】
【诊疗经过】
予以完善PET检查，以排除副肿瘤综合征可能，PET检查未见恶性肿瘤征象，给予营养神经治疗
【病例分析】
运动神经元病分为4个类型，分别为（1）肌萎缩侧索硬化症。（2）进行性肌肉萎缩。（3）进行性延髓麻痹。（4）原发性侧索硬化。本例患者主要以球部肌肉受损为主，排除MG和副肿瘤后诊断考虑进行性延髓麻痹，本病尚无有效治疗方法。
病例来源：爱爱医
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