主诉

女，14 岁，
因腹痛 1 月余伴乏力入院，就诊于儿科胃肠病科室。

现病史

患者疼痛主要位于右上腹，辐射至右肩和背部。饱食及深呼吸后疼痛加重。患者有厌食、乏力、呼吸困难，近期体重下降约 5 磅。否认发热、咳嗽等，大小便正常。

既往史

1 型糖尿病，川崎病和胃食管反流病。目前使用甘精胰岛素和奥美拉唑。

查体

【家族史】其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否认有害物质接触、旅游史及药物滥用史。
【讨论】儿童肺结节的病因很多，包括恶性肿瘤；真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染；炎症性疾病，包括多血管炎肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿伴多血管炎和结节病。坏死性结节性肉芽肿病（NSG）是引起肺结节非常罕见的病因。NSG 为全身性疾病，属于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。通常在 40 岁以后发病，好发于女性。到目前为止，约有 200 例，儿童报道不足 10 例。先前报道中，几乎一半的儿科病例有肺外表现，包括神经系统和眼睛受累。最常见的临床表现包括咳嗽，呼吸困难，乏力，发热和体重下降。此病例在最初的报告中没有呼吸系统症状，目前还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关还是单独腹部疾病（例如与激素/月经相关）。实验室研究结果。常见炎症标志物升高 (红细胞沉降率，C 反应蛋白)，但血清 ACE 水平和抗神经细胞性细胞质抗体测试结果经常正常。NSG的诊断是基于临床表现，病理和影像学表现。典型的组织病理学表现包括肉状肉芽肿，肉芽肿性血管炎和坏死。影像学表现是孤立性或多发肺结节，位于支气管血管束周围的胸膜下位置，肺门淋巴结肿大可有可无。文献中有关异常实验室检查结果的资料有限。常见的发现包括炎症标志物（红细胞沉降率，C反应蛋白）升高，但血清ACE水平和抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果通常正常。NSG病因和病理机制尚不清楚。Rosen 等撰文比较了 NSG 和结节性结节病（nodular sarcoidosis，NS），这两者的临床和病理学特征存在显著重叠。 与 NS 相比，NSG 发生在较老年龄组。血清 ACE 水平升高往往见于 NS。NSG 的突出特征是肉芽肿中坏死和血管炎（动脉和静脉）的组织学存在，在 NS 中存在坏死或血管炎只有少数的情况。幸运的是，NS 和 NSG 的病程通常是良性的，在成人和儿童中均具有良好的预后。在大多数情况下，儿童接受皮质类固醇治疗，临床疗效较好。

辅助检查

【家族史】其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否认有害物质接触、旅游史及药物滥用史。
【讨论】儿童肺结节的病因很多，包括恶性肿瘤；真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染；炎症性疾病，包括多血管炎肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿伴多血管炎和结节病。坏死性结节性肉芽肿病（NSG）是引起肺结节非常罕见的病因。NSG 为全身性疾病，属于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。通常在 40 岁以后发病，好发于女性。到目前为止，约有 200 例，儿童报道不足 10 例。先前报道中，几乎一半的儿科病例有肺外表现，包括神经系统和眼睛受累。最常见的临床表现包括咳嗽，呼吸困难，乏力，发热和体重下降。此病例在最初的报告中没有呼吸系统症状，目前还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关还是单独腹部疾病（例如与激素/月经相关）。实验室研究结果。常见炎症标志物升高 (红细胞沉降率，C 反应蛋白)，但血清 ACE 水平和抗神经细胞性细胞质抗体测试结果经常正常。NSG的诊断是基于临床表现，病理和影像学表现。典型的组织病理学表现包括肉状肉芽肿，肉芽肿性血管炎和坏死。影像学表现是孤立性或多发肺结节，位于支气管血管束周围的胸膜下位置，肺门淋巴结肿大可有可无。文献中有关异常实验室检查结果的资料有限。常见的发现包括炎症标志物（红细胞沉降率，C反应蛋白）升高，但血清ACE水平和抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果通常正常。NSG病因和病理机制尚不清楚。Rosen 等撰文比较了 NSG 和结节性结节病（nodular sarcoidosis，NS），这两者的临床和病理学特征存在显著重叠。 与 NS 相比，NSG 发生在较老年龄组。血清 ACE 水平升高往往见于 NS。NSG 的突出特征是肉芽肿中坏死和血管炎（动脉和静脉）的组织学存在，在 NS 中存在坏死或血管炎只有少数的情况。幸运的是，NS 和 NSG 的病程通常是良性的，在成人和儿童中均具有良好的预后。在大多数情况下，儿童接受皮质类固醇治疗，临床疗效较好。

【家族史】其父有结肠炎、其母有胃食管反流病。否认有害物质接触、旅游史及药物滥用史。
【讨论】儿童肺结节的病因很多，包括恶性肿瘤；真菌、细菌、分枝杆菌和寄生虫感染；炎症性疾病，包括多血管炎肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症肉芽肿伴多血管炎和结节病。坏死性结节性肉芽肿病（NSG）是引起肺结节非常罕见的病因。NSG 为全身性疾病，属于病因不明的非感染性肺血管炎和肉芽肿病。通常在 40 岁以后发病，好发于女性。到目前为止，约有 200 例，儿童报道不足 10 例。先前报道中，几乎一半的儿科病例有肺外表现，包括神经系统和眼睛受累。最常见的临床表现包括咳嗽，呼吸困难，乏力，发热和体重下降。此病例在最初的报告中没有呼吸系统症状，目前还不清楚患者的腹痛是与她的肺部疾病相关还是单独腹部疾病（例如与激素/月经相关）。实验室研究结果。常见炎症标志物升高 (红细胞沉降率，C 反应蛋白)，但血清 ACE 水平和抗神经细胞性细胞质抗体测试结果经常正常。NSG的诊断是基于临床表现，病理和影像学表现。典型的组织病理学表现包括肉状肉芽肿，肉芽肿性血管炎和坏死。影像学表现是孤立性或多发肺结节，位于支气管血管束周围的胸膜下位置，肺门淋巴结肿大可有可无。文献中有关异常实验室检查结果的资料有限。常见的发现包括炎症标志物（红细胞沉降率，C反应蛋白）升高，但血清ACE水平和抗中性粒细胞胞浆抗体检测结果通常正常。NSG病因和病理机制尚不清楚。Rosen 等撰文比较了 NSG 和结节性结节病（nodular sarcoidosis，NS），这两者的临床和病理学特征存在显著重叠。 与 NS 相比，NSG 发生在较老年龄组。血清 ACE 水平升高往往见于 NS。NSG 的突出特征是肉芽肿中坏死和血管炎（动脉和静脉）的组织学存在，在 NS 中存在坏死或血管炎只有少数的情况。幸运的是，NS 和 NSG 的病程通常是良性的，在成人和儿童中均具有良好的预后。在大多数情况下，儿童接受皮质类固醇治疗，临床疗效较好。