主诉

患者女， 44 岁
面部、右下肢出现红斑、结节 1 个月。

现病史

患者自诉发病前 1 个月无明显诱因面部、右 下肢出现红斑、结节，无瘙痒、疼痛感，就诊于当地医 院，诊断为“寒冷性脂膜炎”，给予肝素钠乳膏外用， 用药后皮疹未见明显好转来本院诊治。面部可见密集片状大小的暗红斑，期间散在黄豆 至蚕豆大小的丘疹、结节、斑块，呈卫星簇状分布，部 分融合，表面光滑，未见溃疡( 图 1 ～ 3) 。右大腿伸 侧可见巴掌大不规则暗红色肿块，高出皮面，境界 清，表面不平，质地韧，肿块表面可见肤色、暗红色米 粒至黄豆大小丘疹、结节( 图 4) 。

既往史

患者既往无结核 病史，

查体

自发病以来无发热、进行性消瘦、贫血等，精神 可，睡眠、饮食正常，二便正常。系统检查: 一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝、脾肋下未触及， 心肺听诊无异常。

辅助检查

实验室检查: 血常规、尿常规、血 沉、肝、肾功能、抗核抗体、结核菌素试验、女性肿瘤 标志物、感染性疾病筛查均未见异常。心电图、胸部 X 线片、腹部彩超、泌尿系彩超均未见异常。特殊染 色: 抗酸、PAS、革兰氏染色均阴性。皮损组织病理 示: ( 额头) 皮肤组织，表皮萎缩变薄，真皮浅中层可 见弥漫分布的组织细胞浸润，细胞形态多样，核仁明 显，其间可见局灶***粒细 胞及淋巴细 胞浸润 ( 图 5 ～ 6) 。免疫组 织化学示: CD68 ( + ) ，S-100 ( + ) ，CD1a( － ) ( 图 7 ～8) 。

初步诊断

皮肤 Rosai-Dorfman 病。

诊治经过

初期给予甲泼尼龙 40mg 口服，治疗 1 个月后效果欠佳，之后停药，改阿维 A 胶囊 2 粒口 服， 1 次/d，目前正在随访中。

【讨论】 巨淋巴结病性窦组织细胞增生症 1969 年首先 由 Rosai 和 Dorfman 报告，又称 Rosai-Dorfman 病，是 一种原因不明的特发性组织细胞增生性疾病［1］。 单纯发生于皮肤的窦组织细胞增生症称为皮肤 Rosai-Dorfman 病( CRDD) ，其临床表现多样，常表现为 孤立或泛发的红褐色丘疹和结节，边界清楚，可融合 成浸润性斑块，也可呈玫瑰花样、红皮病样、脓疱样 或痤疮样皮损［2］。颜面、躯干、四肢等任何部位均 可发生，通常无自觉症状。皮肤 Rosai-Dorfman 病较 为罕见，国内最早是 1997 年杨国雄等报道 3 例［3］， 以后直到 2003 年本病才开始为皮肤科医师认识，报 道的例数逐渐增多。 本病的病因尚不完全清楚，Scheel 等［4］提出本 病是一种特殊的感染过程，导致机体产生组织细胞 反应，以及由于免疫缺陷而形成的组织细胞蓄积，同 时在组织中发现人疱疹病毒 6 型( HHV-6 DNA) ，但 在皮损中未发现 HHV-6 DNA。还有人提出本病与 EB 病毒感染有关，但检查中仅在部分患者血液中发 现 EB 病毒的感染，尚未在组织中获得 EB 病毒感染 的证据。也有人推测可能为机体对未知感染物质的 反应或与免疫调节障碍有关［5］。本病组织病理特 点为特异性增生的组织细胞。超微结构检查可见组 织细胞胞浆内吞噬数量不一、形态完整的淋巴细胞、 浆细胞及中性粒细胞，此现象称为伸入运动( emperioplesis) 或淋巴细胞吞噬作用( lymphocytophagocytosis) ，为本病的特有组织病理表现。本例患者组织 病理虽未能表现出伸入运动，但结合临床表现及免 疫组织化学结果，符合本病的特点，故可明确诊断。 临床上本病应与皮肤淋巴细胞浸润症、皮肤淋巴细 胞瘤、结节病、恶性组织细胞增生症等鉴别。结合组 织病理及免疫组织化学 S-100、CD68 阳性，CD1a 阴 性可与其鉴别。据报道，本病预后较好，大多表现为良性过程， 多数患者经数月或数年后皮损可缓慢自行消退。治 疗上，本病尚无特效疗法，对各种抗生素、抗结核药 物及抗肿瘤治疗均无效，目前采用的均为实验性治 疗方法［6］。其他治疗方法有化疗、放疗、糖皮质激 素、氨苯砜及沙力度胺等，治疗效果不一。孙彩虹 等［7］报告应用阿维 A 和曲尼司特治疗本病有效，但 其确切效果还有待于进一步观察。 本例患者给予甲泼尼龙 40mg 治疗 1 个月后效 果仍欠佳，后改为阿维 A 胶囊口服，目前正在进一 步随访中。