主诉

女，13岁，
1周前无明显诱因出现右大腿下段持续性疼痛，劳累后加重入院。当地医院X线片诊断为右大腿内侧非骨化性纤维瘤，未行药物治疗。

查体

右下肢外观无明显畸形，局部无红肿，右大腿下段外侧压痛，右下肢近端肌力及远端肌力V级，右下肢肌张力正常，右侧膝腱反射及跟腱反射存在，病理征（-），右下肢末梢血液循环可。

辅助检查

右侧股骨下端内侧骨皮质隆起，边缘光滑，内可见囊性低密度区，内有骨性分隔，未见明显钙化影，考虑骨巨细胞瘤（图1）。CT：右侧股骨下段皮质内可见一膨胀性生长的椭圆形囊性低密度影（48mm×16mm），内见分隔，边缘见硬化边，囊内密度尚均匀，皮质明显变薄，未见明显骨质破坏，病灶周围软组织结构清晰，未见明显软组织肿块影（图2）。

初步诊断

右股骨下段非骨化性纤维瘤可能。MRI：右侧股骨下段骨皮质下方异常信号，呈以长T1短T2为主的混杂信号，边缘呈高信号，病变边界呈膨胀性生长，边界清晰。考虑良性骨肿瘤，非骨化性纤维瘤可能（图3～6）。

诊治经过

取右大腿前内侧纵向切口长约250px，逐层切开皮肤、皮下组织，沿股内侧肌与股直肌肌间隙钝性分离，劈开股中间肌，显露股骨远端，切开骨膜，术中见髓腔内肿瘤呈淡黄色，松脆，触之出血，彻底刮除病变组织，见瘤壁光整，内侧有一直径约3mm洞与髓腔相通，瘤腔灭活后，大量生理盐水冲洗，植入同种异体骨，取标本，术后送病理检查，术程顺利，术后患者生命体征平稳，安返病房。病理：考虑为骨良性纤维组织细胞瘤，成分以梭形的成纤维细胞和卵圆形的组织细胞为主，呈束状，漩涡状排列，其中散在炎细胞及多灶性泡沫细胞浸润（图7），建议随诊。

【讨论】纤维组织细胞瘤常见于软组织中，如真皮、肌肉、纤维组织和脂肪组织，极少数起源于骨质，发病率占良性骨肿瘤的1%。骨BFH又称黄色纤维瘤或黄色肉芽肿，是原发于骨的间叶肿瘤，由成纤维组织和组织细胞组成，属WHO分类中组织细胞源性肿瘤。发病年龄在6～66岁，28岁以上成人多见，而国外文献报道30岁以上发病较多。本病好发于股骨、胫骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端，其次见于髂骨、肋骨、椎体及上颌骨，少见于骶骨、腕舟骨、指骨。临床主要表现为局部肿胀疼痛，疼痛呈持续性，病理性骨折不常见。病理组织学特征为：梭形纤维母细胞呈车辐状或旋涡状排列，其间散在分布破骨样多核巨细胞和泡沫细胞，无病理性核分裂，与发生于软组织的BFH一样，均无特异性的免疫标记物，Vimentin弥漫阳性，组织细胞及泡沫细胞CD68常呈阳性。X线及CT表现多呈圆形或类圆形溶骨性骨质破坏，单房或多房，病灶组织的CT值高于周围软组织，内见骨嵴，可伴硬化边，但多不连续，骨皮质变薄，可有轻度膨胀，但无骨膜反应，有些病灶生长速度快、膨胀明显时，骨皮质可断裂并周围软组织肿块形成。MRI表现无特异性，可因所含纤维组织和组织细胞比例不同而信号强度有差异。含组织细胞较多时，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号；含纤维组织细胞较多时，T1WI及T2WI均为低信号，MRISTIR序列病灶周缘髓腔及周缘软组织可有反应性水肿。目前普遍认为，骨BFH的影像学特征是病灶界限清楚、边缘有硬化环、无骨膜反应及软组织肿块。本病需与非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等鉴别：①与非骨化性纤维瘤两者组织学特征一致，鉴别主要依靠临床。非骨化性纤维瘤几乎发生在20岁以下，是自限性疾病，无创伤或病理性骨折时无明显症状，而BFH常有持续性疼痛表现。BFH诊断标准中对于患者的年龄限制非常严格，很少有20岁以下患者，国内外关于儿童BFH的文献报道甚少。但更多文献报道，20岁不应作为BFH诊断的严格限制。本例发病年龄为13岁，当在儿童及青少年患者影像学表现类似非骨化性纤维瘤伴不可解释的疼痛或病灶生长迅速时应考虑此病。②骨巨细胞瘤，多发生在骨端关节面下，呈偏心性皂泡样溶骨性骨质破坏，硬化边少见。本病临床治疗上最好采用广泛局部切除术或边缘切除加植骨术，预后较好。部分患者会复发，出现进展性骨破坏，但很少出现远处或转移或恶变。多次复发并有软组织累及者需截肢治疗。