主诉

患儿，女，6岁，体重24kg
因“活动后气促5年余”入院

现病史

经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。

既往史

既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。

查体

意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/分，右上肢血压125/65mm Hg，左上肢血压85/55mm Hg，右下肢血压88/52mm Hg，左下肢血压94/53mm Hg，HR113次/分，SpO298%。

辅助检查

心脏超声：主动脉弓降部扭曲，头臂干增宽，左颈总及左锁骨下动脉狭窄，室间隔缺损；心脏CT（平扫+增强）：左颈总及左锁骨下动脉间主动脉弓部位置高、扭曲明显伴严重狭窄，右无名动脉扩张扭曲；头颅CT：左侧颈内动脉虹吸段、末段及左大脑中动脉增粗，迂曲，局部明显膨大，周围畸形血管网，烟雾病可能。

诊治经过

麻醉评估：ASA Ⅲ级，气道无明显异常，双肺呼吸音清，NYHA心功能分级Ⅲ级，肝肾功能无明显异常。患儿术前30min口服**糖浆0.5mg/kg。入室后开放外周静脉并快速补液150ml，同时监测体温、脉搏、SpO2、ECG和无创血压（麻醉诱导时每分钟监测1次）。依托咪酯0.2mg/kg、**2μg/kg、罗库溴铵0.6mg/kg静脉诱导，气管插管顺利，连接麻醉机行机械通气。调整呼吸参数使PETCO2维持在36~40 mm Hg。动静脉穿刺置管，分别监测右上肢、左上肢和右侧股动脉血压。有创血压监测显示右、左桡动脉、右股动脉血压分别为110/70mm Hg、79/67mm Hg和78/64mm Hg。术中持续输注丙泊酚4mg·kg-1·h-1、**2.5μg·kg-1·h-1、罗库溴铵0.6mg·kg-1·h-1，复合七氟醚吸入维持麻醉。术中根据手术**强度、循环功能等调整七氟醚吸入浓度。心肺转流前，右桡动脉血压维持在90~130/55~85mm Hg，左桡动脉和股动脉血压维持在65~95/45~70mm Hg；HR维持在110~130次/分；上下肢SpO2均为100%。建立心肺转流后，深低温低流量脑灌下，切开升主动脉及左颈总动脉前壁，予心包补片扩大；完成后恢复中低温全神贯注，以心包补片闭合室间隔缺损。术中心肺转流共102 min，主动脉阻断41min。心肺转流停止后，心脏自动复跳，小剂量多巴胺和肾上腺素支持。右桡动脉、左桡动脉和右股动脉血压分别为95/60、85/55和88/56mm Hg；HR130~150次/分；上下肢SpO2均为100%。通过调整麻醉深度、心脏容量和收缩力等，维持血压相对稳定。心肺转流前、转流中（包含超滤）、转流后的尿量分别为30、500和100ml。术毕患者生命体征平稳，带气管导管返回CICU。给予**加非甾体类抗炎药联合术后镇痛。术后第2天拔除气管导管，双侧瞳孔无异常，双下肢活动正常，尿量正常。

麻醉评估：ASA Ⅲ级，气道无明显异常，双肺呼吸音清，NYHA心功能分级Ⅲ级，肝肾功能无明显异常。患儿术前30min口服**糖浆0.5mg/kg。入室后开放外周静脉并快速补液150ml，同时监测体温、脉搏、SpO2、ECG和无创血压（麻醉诱导时每分钟监测1次）。依托咪酯0.2mg/kg、**2μg/kg、罗库溴铵0.6mg/kg静脉诱导，气管插管顺利，连接麻醉机行机械通气。调整呼吸参数使PETCO2维持在36~40 mm Hg。动静脉穿刺置管，分别监测右上肢、左上肢和右侧股动脉血压。有创血压监测显示右、左桡动脉、右股动脉血压分别为110/70mm Hg、79/67mm Hg和78/64mm Hg。术中持续输注丙泊酚4mg·kg-1·h-1、**2.5μg·kg-1·h-1、罗库溴铵0.6mg·kg-1·h-1，复合七氟醚吸入维持麻醉。术中根据手术**强度、循环功能等调整七氟醚吸入浓度。心肺转流前，右桡动脉血压维持在90~130/55~85mm Hg，左桡动脉和股动脉血压维持在65~95/45~70mm Hg；HR维持在110~130次/分；上下肢SpO2均为100%。建立心肺转流后，深低温低流量脑灌下，切开升主动脉及左颈总动脉前壁，予心包补片扩大；完成后恢复中低温全神贯注，以心包补片闭合室间隔缺损。术中心肺转流共102 min，主动脉阻断41min。心肺转流停止后，心脏自动复跳，小剂量多巴胺和肾上腺素支持。右桡动脉、左桡动脉和右股动脉血压分别为95/60、85/55和88/56mm Hg；HR130~150次/分；上下肢SpO2均为100%。通过调整麻醉深度、心脏容量和收缩力等，维持血压相对稳定。心肺转流前、转流中（包含超滤）、转流后的尿量分别为30、500和100ml。术毕患者生命体征平稳，带气管导管返回CICU。给予**加非甾体类抗炎药联合术后镇痛。术后第2天拔除气管导管，双侧瞳孔无异常，双下肢活动正常，尿量正常。