主诉

患者女，47岁
左侧腰部酸痛不适3个月以上。

既往史

既往体健，无明显不适。

辅助检查

轻度贫血，红细胞轻度减少，血小板明显减少，肿瘤指标及生化检查无异常。MRI平扫+多期增强示：脾脏体积增大，实质内见一类圆形肿块影，大小约7.2 cm×8.4 cm，T1WI、T2WI、DWI序列均呈等信号为主，边界清楚，信号不均，内可见多发长T1长T2信号“血窦样”结构影，周边见弧形受压的流空血管影，增强后动脉期病灶明显不均匀强化，门脉期持续强化并趋向均匀，延迟期与背景脾脏信号相等，未见明显包膜和假包膜结构（图1a~g）。手术所见：肿块切面呈灰红色，镜下瘤体由排列紊乱的裂隙状的血窦样腔隙和内含红细胞的小血管组成，以红髓为主，基质内分布数量不等的淋巴细胞和浆细胞及纤维组织（图1h~i）。病理诊断：脾脏错构瘤（splenichamartoma,SH）。

【讨论】SH是一种罕见的良性血管性肿瘤样病变，又被称为脾髓增殖性脾大、脾脏的结节样增生等，其发病率约0.024%~0.13%。其病因为脾脏胚基早期发育异常，脾脏正常结构成分组合比例混乱。有报道SH可合并其他部位的错构瘤，但与其他部位错构瘤不同，SH病灶内多无脂肪成分。SH好发于成人，无明显性别差异，多数无症状，临床表现为良性经过，少数可出现血小板减少和贫血，目前尚无特异性的肿瘤标记物。大体标本为境界清楚、无包膜的结节或肿块，膨胀性生长，镜下由排列杂乱的正常脾组织构成，组织形态学表现为无规则的血窦样、管腔状结构，并有紊乱的红髓样间质穿插其中，偶见髓外造血灶，脾索、脾窦结构存在；少数病例可见异型间质细胞，无肿瘤血管生长。免疫组化特征性的表现为管腔衬覆内皮细胞CD8（+），内皮细胞CD31、FⅧ、Vimentin（+）。根据其组成成分不同，分为：①红髓型：主要由失调的脾窦构成；②白髓型：主要由淋巴组织构成；③混合型：红、白髓成分比例较为接近；④纤维型：病灶内部出现纤维化；其中红髓型占大多数，混合型次之。CT平扫表现为脾内等或稍低密度实性肿块，部分病例需根据脾脏轮廓的改变判断肿块是否存在。T1WI序列不同组织类型的肿瘤信号相仿，呈等或稍低信号，边界显示不清；T2WI序列红髓型、白髓型及混合型多呈等或稍高信号，均匀或不均匀，纤维型以低信号为主，信号的高低主要与病灶内红髓脾窦是否扩张以及纤维组织、含铁血黄素所占比例有关；DWI序列病灶信号与T2WI序列相仿，呈等或稍低信号。增强后SH的强化方式由于组织类型和病理基础的不同可以有多种形式，其常见强化模式有两种：①动脉期呈弥漫不均匀轻度强化，门脉期及延迟期呈渐进性强化，对应病理特点为病灶内红髓脾窦无扩张，混杂有部分白髓成分及不同程度的纤维组织增生；②动脉期明显均匀或不均匀强化，门脉期及延迟期持续强化，对应病理特点为病灶内红髓脾窦扩张，血供丰富。两种强化模式的共同特点是早期弥漫性强化，门脉期渐近性或持续性强化，延迟期病灶密度/信号趋向均匀，并接近或稍高于背景脾。本例SH各个序列信号均与脾脏实质相仿，增强后呈第2种强化模式，表明病灶成分与正常脾脏实质成分相近，是一例能够反应其病理组成的典型病例。不常见表现：部分病例以出血、血栓形成为主，延迟期密度/信号不会趋向均匀；纤维型SH内含有纤维组织，可以不强化，或延迟期强化更为明显，密度/信号高于背景脾脏；肿块较大时偶尔可出现“假包膜”；尽管极少数SH可伴有钙化和（或）脂肪组织，但一般认为当脾脏肿块出现钙化和（或）脂肪组织，T2WI序列表现为低信号，应首先考虑SH的诊断。SH主要应与以下病变鉴别：①海绵状血管瘤：T2WI呈高信号（灯泡征），典型的“向心性填充”；②淋巴管瘤：囊性病灶，与SH是实性不同；③淋巴瘤：延迟期密度/信号低于脾实质；④转移瘤：有原发病史，且多发、多部位，鉴别不难；⑤血管肉瘤：侵袭性更明显，DWI序列呈高信号；⑥窦岸细胞血管瘤：常多发，T2WI序列及DWI序列呈高信号，增强后呈“向心性填充”特点。