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产前超声诊断胎儿先天性喉-气管闭锁1例

r****n其他医务者

更新时间:2018-04-02 16:08

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病例摘要

【基本信息】女,28岁

【病案介绍】

主诉

孕妇28岁,孕1产0,孕19周,
于外院诊断为胎儿双肺回声增强、胎儿腹水,唐氏筛查提示21-三体高风险转入我院。

辅助检查

超声图像见图1A~C,超声检查提示胎儿肺发育异常:双肺增大并回声增强,主支气管增宽声像——支气管闭锁未排,心胸比例减小。MRI检查提示:拟胎儿上气道阻塞综合征MRI改变(双肺增大并气管增粗,阻塞部位位于喉部水平可能),胎儿水肿(腹水及广泛的皮下水肿),见图1D、E。

【诊治过程】

诊治经过

因孕妇及家属要求终止妊娠,引产一男死婴,病理解剖证实为胎儿水肿、喉闭锁、气管软化、双肺肿胀、腹腔积液。

【其他】


【讨论】先天性喉-气管闭锁是一种罕见畸形,其中先天性气管闭锁更为少见,指气管完全闭锁或因隔膜引起气道梗阻,属于上呼吸道高位梗阻,通常是致死性的,产前超声检查对胎儿先天性喉-气管闭锁有重要的诊断价值。先天性喉-气管闭锁的发病机制:胎儿发育过程中,肺泡在正常情况下分泌一些液体,使肺内有一层液体膜维持肺的正常发育,肺内液体通过喉-气管与羊水相通。此外,喉-气管的上皮细胞不断增生,过度增生可能使喉或气管管腔狭窄甚至闭锁,正常情况下,随着胎儿的进一步发育,过度增生的上皮细胞退化消失,重建管腔;若上皮细胞不能正常退化,则形成喉-气管狭窄或闭锁。由于喉-气管发育异常,肺发育过程中产生的液体不能正常排出而潴留于肺内,造成肺肿大、支气管明显扩张、气管和胸腔内压增大,导致气管、支气管软化与肺毛细血管不明原因减少,胎儿出生后发生严重的呼吸窘迫综合征甚至死亡。此外,由于胸腔内压增大,肿大的肺挤压心脏和大血管尤其是腔静脉,容易导致胎儿水肿、心力衰竭,甚至胎死宫内。先天性喉-气管闭锁的超声表现:①正常情况下,胎儿肺内产生的液体通过喉排出,当喉与气管闭锁时,则液体聚集在肺泡和气管内,使闭锁以下的支气管扩张,同时**两肺生长,两肺明显增大,呈高回声,膈肌下移呈水平状或向腹部隆起。本病典型表现为双肺对称性扩大,肺实质回声增强,均匀一致,由于双肺明显增大,膈肌受压,膈肌扁平并略反向。②由于双肺体积增大,心脏不同程度受压,心胸比例明显减小,部分胎儿会发生心功能不全。因食管受压影响吞咽功能,导致羊水过多。③多数胎儿伴有大量腹水,甚至皮肤水肿、心包积液和胸腔积液。本病例存在以上典型超声表现;由于本病比较罕见,在胎儿期对本病的认识不足,易导致诊断错误,故应加强胎儿期对本病的认识,减少产前漏、误诊。若产前未做出准确的诊断,几乎所有的新生儿出生无呼吸及哭声,可见“凹凸征”,但无空气吸入,刚出生时颜色正常,但结扎脐带后不久发绀,数分钟内会由于呼吸道梗阻而死亡。此外,随着围生医学的发展,产前准确诊断及在分娩断脐带前建立有效的气道,为抢救患儿的生命提供可能。因此,双肺对称性增大呈高回声,气管、支气管及其远端扩张是产前诊断喉-气管闭锁的典型超声表现。胎儿先天性喉-气管闭锁的超声声像图特征明显,本例孕妇及时检查,孕19周发现胎儿肺部异常,为正确诊断提供了依据。随着国内孕产保健体系的完善及产前超声诊断水平的提高,产前诊断胎儿先天性喉-气管闭锁的孕周相应提前。早诊断、早咨询、早准备、早处理,对于降低围生儿死亡率、减轻孕妇的负担均有重要意义。先天性喉-气管闭锁需与以下疾病相鉴别:①先天性支气管闭锁,以一段支气管局部闭锁为特征,发生于右上叶者最为常见,超声表现为肺部强回声包块,部分包块为闭锁远端充满液体的肺,表现为无回声包块;②先天性肺囊腺瘤,是一种肺组织错构畸形,其典型表现为单侧发病,可累及一侧肺或一叶肺,先天性肺囊腺瘤同时累及双侧肺者不足2%,超声表现为胸腔内强回声或囊实性混合回声包块,心脏和纵隔可受压移位;③先天性隔离肺,是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷,超声表现为边界清晰的强回声包块,呈叶形或倒三角形,多位于左胸腔底部,肿块较大者可以引起纵隔移位或胎儿水肿,隔离肺包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉,这是区别于其他疾病的主要特点。

病例来源:爱爱医

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