主诉
【病例摘要】
一名29岁的年轻男性,突然出现心悸、呼吸困难和端坐呼吸,入院后迅速进展,需要呼吸机支持和心脏复律。你能想到哪些疾病?
【讨论】
三房心是一种罕见的先天性心脏发育异常,患者的左心房(sinister)或右心房(dexter)被厚的纤维肌性膜分成两个腔——真正左心房和副房。其中,左侧三房心更常见,占先心病的0.1%~0.4%,右侧三房心(CTD)占所有三房心的8%以下。CTS在男性中的患病率更高,男女比例为1.5:1。
1949年,Loeffler根据纤维肌性膜窗孔的大小和数目将CTS分为三种类型:1型无窗孔,2型有1个或几个微小窗孔,3型有1个大的窗孔。成人中3型更多见,因为1型和2型患者通常在早期出现症状,且早期死亡率较高。
CTS多于儿童期被诊断。成年期诊断的CTS患者可能没有症状,也可能表现为呼吸困难、端坐呼吸或咯血。目前认为,纤维肌性膜窗孔逐渐纤维化引起瓣膜功能不全和房性心律失常,产生症状。心脏听诊可闻及舒张期杂音,类似于二尖瓣狭窄时的舒张期杂音。
典型的CTS是孤立存在的,非典型CTS可能合并其他异常,包括继发性房间隔缺损、部分性肺静脉连接异常或二尖瓣反流。
辅助检查
【病例摘要】
一名29岁的年轻男性,突然出现心悸、呼吸困难和端坐呼吸,入院后迅速进展,需要呼吸机支持和心脏复律。你能想到哪些疾病?
【讨论】
三房心是一种罕见的先天性心脏发育异常,患者的左心房(sinister)或右心房(dexter)被厚的纤维肌性膜分成两个腔——真正左心房和副房。其中,左侧三房心更常见,占先心病的0.1%~0.4%,右侧三房心(CTD)占所有三房心的8%以下。CTS在男性中的患病率更高,男女比例为1.5:1。
1949年,Loeffler根据纤维肌性膜窗孔的大小和数目将CTS分为三种类型:1型无窗孔,2型有1个或几个微小窗孔,3型有1个大的窗孔。成人中3型更多见,因为1型和2型患者通常在早期出现症状,且早期死亡率较高。
CTS多于儿童期被诊断。成年期诊断的CTS患者可能没有症状,也可能表现为呼吸困难、端坐呼吸或咯血。目前认为,纤维肌性膜窗孔逐渐纤维化引起瓣膜功能不全和房性心律失常,产生症状。心脏听诊可闻及舒张期杂音,类似于二尖瓣狭窄时的舒张期杂音。
典型的CTS是孤立存在的,非典型CTS可能合并其他异常,包括继发性房间隔缺损、部分性肺静脉连接异常或二尖瓣反流。
全部评论