主诉

患者男，33岁。
因间断头疼加重伴左下肢活动不灵入院，

现病史

2月前无明显诱因出现头疼，呈间断性，程度中等。无恶心、呕吐，无肢体麻木、抽搐、活动障碍。患者未予重视及治疗。近1月来患者上述症状加重，并出现左下肢活动不灵，患者至当地医院行头部CT检查示：右侧额叶占位性病变。今患者为求进一步诊治，来我院门诊就诊。

既往史

患者既往右下肢腺泡状软组织肉瘤切除术后9年。

查体

神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，右下肢肿胀，可见原手术瘢痕，四肢肌力V级，四肢肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

磁共振头部平扫加普通增强影像所见：右侧额叶见团块状囊实性混杂信号影，形态不规则，大小约4.6 cmx3.6 cm大小，邻近右侧侧脑室前角受压、变窄，中线结构左移。 MRI平扫：横断面、冠状面、矢状面T1WI（图1，4，5）呈等、稍高及低信号，T2WI横断面（图2）呈等、稍高及高信号，FLAIR（图3）呈等、稍低及高信号，DWI（图6）示实性部分呈高信号，囊性部分呈低信号，病灶周围见片状不规则水肿带及点状、弯曲的条索状流空血管影；增强扫描（图7~9）：实性部分呈明显不均匀性强化，囊性部分未见强化；周围的点状、弯曲的条索状流空影及周边片状水肿影，未见强化。

初步诊断

临床诊断患者右侧额叶占位性病变

诊治经过

在全麻下行幕上开颅肿瘤切除术。术中剪开局部硬脑膜，见肿瘤褐色，实性，质地韧，血供丰富，与周围脑组织粘连紧密，显微镜下仔细分离额叶局部脑组织，分离肿瘤周边，将其整体全部切除，共切除类圆形肿瘤约50mmx30mmx25mm。术后病理回报：右侧额叶腺泡状软组织肉瘤（图10）。术后恢复良好出院，术后18天，因间断头疼3天又进行了二次手术，术后患者恢复良好，追踪4个月，未见明显复发。

【讨论】 据WH02002年软组织肿瘤分类，腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）属于未确定分化的肿瘤。脑内腺泡状软组织肉瘤十分罕见，查阅2000年~2015年的文献未见有原发性脑内腺泡状软组织肉瘤的报道，主要为继发性，腺泡状软组织肉瘤的复发转移无截止时间，5年甚至10年以后转移也可见到，而且影像报道的都是实性转移病变。 软组织肉瘤约占恶性肿瘤的1%，腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是其中的少见类型，据美国、印度、中国学者报道，其分别占全部软组织肉瘤的0.5%~1.0%、1.8%、0.5%左右，由Christopherson和其同事于1952年首先报道，可发生于任何种族，常见于年轻人，发病高峰年龄为13~35岁，女性多见，好发部位为盆腔和下肢软组织，儿童以头颈部多见，但也有成人头颈部病例的报道。腺泡状软组织肉瘤易侵犯血管，发生血道转移，常见转移部位是肺部、骨和颅脑。有文献报道，颅内转移性ASPS多数转移至脑膜，脑实质内转移少见，而且以后颅窝多见。 查阅了2000年~2015年的文献，发现头部转移病变的影像表现的报道确实较少，而且基本为实性转移，未见囊实混杂性转移病灶的影像表现的病例报道。文献报道：典型的影像学表现是T1WI上等或稍高信号，T2WI上高信号，肿瘤内外经常可见血管流空现象，增强后明显不均匀强化。有文献提到：如果发现年轻人脑实质内有边界较清楚、周围水肿较明显、注药后明显强化的肿块，尤其是病变内及周围见点状及弯曲的条索状流空血管影，在排出了其他类型的转移瘤、神经节神经胶质瘤、淋巴瘤等病变后可以考虑到腺泡状软组织肉瘤的可能。 本病例患者为男性，病程时间较长，影像表现可以见到条状血管流空影、周围明显水肿、增强后明显不均匀强化，这些影像表现和以往文献报道的是一致的，但本例病例在T1WI、T2WI上并不是单纯的等或高信号，而是有在T1WI上为低信号的囊性部分，病变呈囊实混杂性，查阅文献未见有脑组织内转移性囊实混杂性的腺泡状软组织肉瘤的影像表现的报道，这也是本病例的特殊之处。我们报道一例，旨在提高对于腺泡状软组织肉瘤的认识。由于本病的发病率低，临床表现无特异性，虽然只从临床特点和影像表现确诊此病极其困难，最终确诊仍需病理学检查，但影像检查有助于ASPS的及时诊断和进行有效治疗。因此我们需要不断的提高对于腺泡状软组织肉瘤的影像表现的认识，提高该病的术前诊断率。 多年来，对ASPS的组织起源争论不一尽管目前大多数学者倾向于肌源性观点，但仍需更多有说服力的证据。腺泡状软组织肉瘤瘤细胞易侵犯血管，发生血道转移，手术切除仍是目前治疗局限期ASPS的唯一有效手段，同其他软组织肉瘤一样，彻底切除肿瘤对控制局部复发、远处转移以及降低死亡率至关重要，而放疗并没有显示出它的有效性，Orbach等的研究显示接受化疗者也无明显获益。但对于此类肿瘤是否均放弃放疗、化疗值得商榷，有待进一步研究和个体化评估。有研究表明舒尼替尼（Sunitinib，索坦）对晚期ASPS有效，许多肉瘤靶向治疗方式仍在探索阶段。ASPS的复发与肿瘤的局部残存有关，肿瘤的局部彻底切除是防止复发和转移最重要的因素，对延长患者生存期有帮助；患者应定期复查，病情变化随诊，以防肿瘤复发或发生转移。