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小儿右肾成熟性畸胎瘤1例

y****4其他医务者

更新时间:2018-02-28 11:49

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病例摘要

【基本信息】男,1岁

【病案介绍】

主诉

男,1岁
因发现右上腹肿物2月来我院就诊。

现病史

2月前家长发现患儿右上腹一肿物。直径约5 cm,无阵发性哭闹,无血尿及发热等症状,小便次数增多。门诊腹部超声示“右肾窝囊性肿块”。

查体

腹不胀,无压痛、反跳痛、肌紧张,右上腹可触及一直径约8 cm大小肿物,中等硬度,边界不清.活动不明显。

辅助检查

实验室检查未见明显异常。影像学检查:腹部超声示右肾窝未探及确切肾脏影像,可见96 mm×68 mm×94mm多房囊性肿块(图1),腹部CT平扫示右肾区多房囊性肿物,囊性成分CT值约9.7 HU,右侧残存肾盂明显扩张积水(图2)。 腹部CT增强+三维立体重建示右肾区多房囊性肿物,部分向肾盂突入,右侧残存肾盂扩张积水,增强后肿物内分隔明显强化,囊性成分无强化(图3,4),

【诊治过程】

初步诊断

考虑多房囊性肾瘤可能。

诊治经过

予手术切除肿物并取病理活检。活检病理示右肾成熟性畸胎瘤(图5)。

【其他】


【讨论】 畸胎瘤是来源于原始生殖细胞的肿瘤。由三个胚层多种组织成分构成,常发生在卵巢、睾丸,也可发生于生殖腺外,大多生长于人体中轴线附近。如前纵隔、骶尾部等部位,极少发生于肾脏。其病理按分化程度可分为成熟性和未成熟性畸胎瘤;按大体可分为实性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤恶变、成熟性实体性畸胎瘤。 儿童囊性畸胎瘤囊液为脂肪密度或水密度,壁薄,常可见钙化,有时可见牙齿样高密度影。此为其特征性表现阁,但缺少脂肪密度及钙化密度时,与其他囊肿不易鉴别。本病例发生于右肾,为畸胎瘤少见发生部位,且瘤体内不含脂肪与钙化成分,影像学表现不典型,因此需与以下疾病进行鉴别:①多房囊性肾瘤:又称囊性错构瘤,多房性肾囊肿。肿块呈多房囊性,有完整被膜,囊肿内有多个大小不等的囊,囊间互不相通,之间有分隔。CT及超声表现相似,表现为分隔厚薄不一、边界清楚的多房囊性病变。CT增强包膜、囊隔有强化,受压的肾实质明显增浓。囊性畸胎瘤如不含脂肪、钙化成分,与其很难鉴别。②囊性肾母细胞瘤:多发生于1岁以内,完全由大小不等的囊构成.囊间隔强化。残余肾实质呈“新月形”强化。术后囊隔组织学检查可明确诊断。本病例影像学表现与其相似,术前影像学诊断难以鉴别。 因此,主要依靠辅助检查,尤其是影像学检查来明确诊断。CT是主要影像学诊断方法之一。可直观显示病灶的位置、形态、大小、密度、囊壁的厚薄、有无分房、与周围组织的关系以及有无强化。可为定性诊断提供比较充足的依据。CT增强扫描可明确病变与邻近组织的关系,明确显示肿物的囊壁是否强化。能更清晰显示囊壁厚薄、囊内分隔等特征。对鉴别诊断有重要价值。此外,应结合病程及临床征象予以鉴别,通过病理学可确诊。

病例来源:爱爱医

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