主诉

男，1岁
因发现右上腹肿物2月来我院就诊。

现病史

2月前家长发现患儿右上腹一肿物。直径约5 cm，无阵发性哭闹，无血尿及发热等症状，小便次数增多。门诊腹部超声示“右肾窝囊性肿块”。

查体

腹不胀，无压痛、反跳痛、肌紧张，右上腹可触及一直径约8 cm大小肿物，中等硬度，边界不清.活动不明显。

辅助检查

实验室检查未见明显异常。影像学检查：腹部超声示右肾窝未探及确切肾脏影像，可见96 mm×68 mm×94mm多房囊性肿块（图1），腹部CT平扫示右肾区多房囊性肿物，囊性成分CT值约9.7 HU，右侧残存肾盂明显扩张积水（图2）。 腹部CT增强+三维立体重建示右肾区多房囊性肿物，部分向肾盂突入，右侧残存肾盂扩张积水，增强后肿物内分隔明显强化，囊性成分无强化（图3，4），

初步诊断

考虑多房囊性肾瘤可能。

诊治经过

予手术切除肿物并取病理活检。活检病理示右肾成熟性畸胎瘤（图5）。

【讨论】 畸胎瘤是来源于原始生殖细胞的肿瘤。由三个胚层多种组织成分构成，常发生在卵巢、睾丸，也可发生于生殖腺外，大多生长于人体中轴线附近。如前纵隔、骶尾部等部位，极少发生于肾脏。其病理按分化程度可分为成熟性和未成熟性畸胎瘤；按大体可分为实性和囊性畸胎瘤哪。成熟性畸胎瘤包括成熟性囊性畸胎瘤、成熟性囊性畸胎瘤恶变、成熟性实体性畸胎瘤。 儿童囊性畸胎瘤囊液为脂肪密度或水密度，壁薄，常可见钙化，有时可见牙齿样高密度影。此为其特征性表现阁，但缺少脂肪密度及钙化密度时，与其他囊肿不易鉴别。本病例发生于右肾，为畸胎瘤少见发生部位，且瘤体内不含脂肪与钙化成分，影像学表现不典型，因此需与以下疾病进行鉴别：①多房囊性肾瘤：又称囊性错构瘤，多房性肾囊肿。肿块呈多房囊性，有完整被膜，囊肿内有多个大小不等的囊，囊间互不相通，之间有分隔。CT及超声表现相似，表现为分隔厚薄不一、边界清楚的多房囊性病变。CT增强包膜、囊隔有强化，受压的肾实质明显增浓。囊性畸胎瘤如不含脂肪、钙化成分，与其很难鉴别。②囊性肾母细胞瘤：多发生于1岁以内，完全由大小不等的囊构成.囊间隔强化。残余肾实质呈“新月形”强化。术后囊隔组织学检查可明确诊断。本病例影像学表现与其相似，术前影像学诊断难以鉴别。 因此，主要依靠辅助检查，尤其是影像学检查来明确诊断。CT是主要影像学诊断方法之一。可直观显示病灶的位置、形态、大小、密度、囊壁的厚薄、有无分房、与周围组织的关系以及有无强化。可为定性诊断提供比较充足的依据。CT增强扫描可明确病变与邻近组织的关系，明确显示肿物的囊壁是否强化。能更清晰显示囊壁厚薄、囊内分隔等特征。对鉴别诊断有重要价值。此外，应结合病程及临床征象予以鉴别，通过病理学可确诊。