主诉

患者男，45岁
因右下肺及纵隔肿块切除术后4年，反复心悸气促1年于2001年12月16日入院。

现病史

患者1997年因咳嗽，咳痰2个月入当地医院诊治，胸部CT示右后下纵隔肿块，予以手术，术中见右后下纵隔肿块浸润生长，质较硬，无外包膜，侵犯右膈肌，右下肺近肺门处有一直径约3cm肿块向纵隔生长，下腔静脉入口处及右上下肺静脉根部均有侵犯，术后病理诊断肺支气管扩张症并慢性化脓性炎，少数肉芽肿内有毛霉菌，符合毛霉菌病，切片未见癌。术后用酮康唑、氟康唑、两性霉素治疗20d。1998年1月心电图示I度房室传导阻滞，无明显自觉症状，未作治疗。2000年10月出现活动后心悸气促，当时常规检查未发现异常。2001年5月上述症状加重，心电图示III度房室传导阻滞，在外院予以安装起搏器，当时心脏超声检查未发现异常。2001年7月出现双下肢浮肿，腹胀，休息时也感心悸气促，在当地医院心脏超声发现左心房、左心室及右心房心脏赘生物，CT显示前纵隔、主动脉、上腔静脉旁心脏周围软组织影，考虑纵隔霉菌复发，侵犯心脏，予以抗霉菌治疗，但效果差，为进一步诊治入我院。

既往史

既往1988年因反复咯血在当地诊断为右侧支气管扩张症并感染，反复予以抗生素治疗，最长达20d。

查体

T：36.8℃，P：95次/分，R：28次/分，BP：98/70mmHg
半卧位，唇发绀，颈静脉怒张，左侧呼吸运动度及触觉语颤减弱，叩诊浊音，呼吸音弱，右下肺未闻及呼吸音，心尖搏动不明显，心律齐，心音低钝，无明显杂音，腹部膨隆，肝肋下( 指，质中，边缘光滑，脾未及，移动性浊音阳性，双下肢水肿。

辅助检查

血常规显示血红蛋白130g/L、红细胞2.97×10^12/L、白细胞7.9×10^9/L、血小板125×10^9/L，尿常规、粪常规、肝肾功能、电解质、血糖、免疫全套均正常，乙肝全套示HBsAg、HBeAb、抗HBc-IgG阳性，HIV及梅毒检查均阴性，3次血培养阴性，痰培养阴性，左侧胸腔穿刺胸水检查为渗出液，胸水4次培养阴性，胸水病理细胞检查未见癌细胞。腹腔穿刺腹水检查为渗出液，腹水培养阴性，腹水病理细胞检查未见癌细胞。心 电图示窦性心律，有效心室起搏心律，QRS波，ST-T基本正常。24小时动态心电图显示心室起搏良好。胸片显示右侧胸部术后改变，右侧胸膜增厚粘连，左侧胸腔积液，心影增大，双膈抬高考虑腹水所致。腹部超声示肝淤血肿大，大量腹水，脾稍大，胆、胰、肾均未见异常。心脏超声显示心脏及周围新生物，包括左心房、右心房、右心室、前壁、间壁、房室沟区域及室间隔基底段有实质性包块；右房流出道及流入道梗阻；心包增厚；右心房、右心室内起搏导线固定好；心功能减退；上腔静脉血流加速，下腔静脉扩张，有雪花样物显示；左侧胸腔积液。

诊治经过

入院后予以强心、利尿及支持对症治疗，患者心悸气促好转，腹水消而复涨。予以心导管检查显示下腔静脉入右心房处狭窄，右心房、右心室交界处呈管状狭窄，考虑心包缩窄。 经院内会诊考虑： 1.深部霉菌感染，霉菌性心脏炎，纵隔炎，心包炎； 2.胸腔积液； 3.右下肺及纵隔肿块切除术后； 4.永久起搏器安装术后； 5.支气管扩张症。 转入胸外科行心包切除术。术中见壁层心包与脏层心包广泛粘连，特别是右侧心包粘连紧密右心房处心包与心肌连结成疤痕疙瘩，右心房，右心室心肌呈浸润性向腔内生长，右半心肌广泛增厚，硬变，舒缩活动消失，主动脉、肺动脉根部腔内已被异常新生物充填一半。 手术切除心包。术后送检右心室心肌组织病理切片镜下见心肌细胞被慢性炎症破坏，由大量纤维组织所取代，并有大量淋巴细胞及组织细胞浸润（图1），AB/PAS及PAS染色找到毛霉菌孢子团（图2、3），切片未见癌细胞及结核结节。病理诊断心肌毛霉菌病。

【讨论】 毛霉菌病是由毛霉菌目中无分隔真菌引起的一类深部真菌病，较少见，分为鼻脑型、肺型、胃肠型、播散型及皮肤型。毛霉菌丝具有嗜组织性，可穿透支气管壁，侵犯血管，尤其是小动脉形成栓塞和血栓，导致组织缺血坏死，多发生于免疫功能受损或抑制及严重衰竭的患者。 诊断较为困难，多血培养阴性，痰培养少数阳性，大多死后尸检确诊。心脏毛霉菌病更少见。病理检查毛霉菌的特征是菌丝粗大，壁厚，分支与菌丝成直角或钝角，菌丝壁的厚度及形状不规则，在HE染色中，菌丝直的部分呈管状，可有局部膨大、塌陷或扭曲，菌丝可以是空的，也可有原浆，固定后原浆收缩，状似枯树。 1982年Virmani等报道了5例并总结了14例心脏毛霉菌病，发现大多有其他部位的受累，如肺、肾、肝等，且左室更易受累。1992年John等报道了2例并总结了17例心脏毛霉菌病的临床表现，并无特异性，可表现为心律失常、新发生心力衰竭、心肌梗死、感染性心内膜炎、肺水肿、肺栓塞、心包炎，心电图可有Q波，自然瓣膜的感染多为感染播散的一部分，人工瓣膜则可不伴有播散感染。 国内有关于肺、肾、脑毛霉菌病的报道，未见心脏毛霉菌病的报道，可能与确诊困难有关。本例患者有支气管扩张症病史，长期使用抗生素，有毛霉菌感染的易感因素，心肌、传导系统、心包及大血管均受累，以心力衰竭、心律失常为主要表现，因有严重的心包缩窄行心脏手术及心肌活检而生前确诊。患者右侧心肌因慢性炎症已完全纤维化，心肌功能严重受损，治疗效果不佳，预后差。