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非胰岛细胞肿瘤所致低血糖一例

l****0其他医务者

更新时间:2017-09-16 10:20

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病例摘要

【基本信息】男,60岁

【病案介绍】

主诉

患者男性,60岁

现病史

3个月前无明显诱因下突感头晕、胸闷、出汗,随后出现意识不清、躁动、谵妄、胡言乱语,持续约20 min后自行清醒,无恶心、呕吐,无四肢抽搐,此后每隔6~8 d发作1次,多在凌晨1∶00~2∶00,每次持续20 min~1 h不等,曾尿失禁2次,后在当地医院检查,测发作时血糖:1.5 mmol/L,诊断为"低血糖",此后如每晚睡前喝一杯糖水,则症状可延至每日凌晨4∶00出现,胸闷、心悸、全身出冷汗等症状持续约30 min后自行缓解。患者自起病以来,食欲差,记忆力下降,无发烧、咳嗽,无浮肿,无明显消瘦,二便正常。

既往史

追问病史,患者在20年前献血体检时,曾发现有胸腔内肿块,但无不适感,故未予特殊处理,也未予重视。否认高血压、糖尿病史。否认家族类似疾病史。拟诊"胰岛素瘤可能"收治入院。

查体

体格检查未见异常。

辅助检查

两次空腹血糖分别为1.98、1.51mmol/L。低血糖发作时血糖2.01mmol/L,胰岛素<0.1μIU/ml(正常值0.56~3.73μIU/ml)。口服75g葡萄糖耐量和胰岛素释放试验:血糖(mmol/L)0 min 2.06,30 min 6.99,60 min 7.25,120 min 6.46,180 min 2.29,240 min 2.20;胰岛素(μIU/ml)0 min 1.0,30 min 5.5,60 min 7.9,120 min 4.3,180 min 1.8,240 min 1.0。肝功能正常。放射免疫测定血CA125:16 U/ml(正常值<34 U/ml,下同),血CA199:5 U/ml(<30),血CEA:8 ng/ml(<15),血AFP:<10 ng/ml(<10)。空腹C肽0.09 pg/ml(2.1~30.8),餐后2h C肽2.33 pg/ml。胸片:右侧胸腔内巨大肿块(图1)。胸腹部CT(平扫+增强):右胸巨大肿块9.0 cm×12.5 cm×13 cm,密度不均,增强后CT值25~64 Hu,局部胸膜增厚,右侧胸腔少量积液,余肺野未见异常密度影,两肺门区未见异常,所示气管支气管影正常,纵隔内未见增大的淋巴结。纵隔内血管影正常。肝脏右叶可疑小片状密度影,胰腺形态大小正常,未见异常密度影(图2)。 图1 胸片显示右侧胸腔内巨大肿块 图2 胸腹部CT(平扫+增强) 此外,抽取患者空腹静脉血5 ml,血清分离后置于-80℃,测定GH、胰岛素、胰岛素原(PI)、**(IGF)-Ⅰ、IGF-Ⅱ、**结合蛋白3(IGFBP-3)。

【其他】


【诊疗经过】 该病例特点为老年男性,发作性头晕出汗,伴意识不清为主要表现,发作时测定血糖值明显降低,服糖后症状可获缓解;符合典型的Whipple三联症表现,初步诊断为低血糖症,鉴于患者是空腹低血糖,入院时考虑胰岛素瘤可能大。但患者空腹及发作时血浆胰岛素水平均显著降低,葡萄糖耐量试验提示胰岛素对葡萄糖**的反应差,胰岛素分泌曲线低平,高峰消失,胰岛素分泌模式与正常人群存在显著差异,以上证据表明该患者的低血糖发生与胰岛素分泌无关;进一步检查发现该患者的PI水平同样显著降低,对葡萄糖**的反应差,这表明其胰岛细胞功能是被显著抑制的,提示患者血清中存在其它高活性的降糖物质。 患者于CT定位下胸腔穿刺病理:肺内纤维性间皮瘤,免疫组化:I550肿瘤细胞:HBME-1(-), CD34(+),钙网膜蛋白(Calretinine,-),甲状腺转录因子-1(TTF-1,-),CD57(-),波形蛋白(Vimentin,+),神经元特异性烯醇化酶(NSE,-),S-100(+/-),上皮膜抗原(EMA,-), AE1/AE3(-),突触素(SYN,-),嗜铬颗粒蛋白(CHG,-),胰岛素(-),胃泌素(-),胰升糖素(-),CK7(-),CK8(-),平滑肌肌动蛋白(MSA,-),MyoD1(-)。间皮瘤。术前诊断为肺内纤维性肿瘤。 进一步行全麻下右全肺切除术,手术顺利。术后病理:“右胸腔胸膜”孤立性纤维瘤,部分区域细胞丰富,生长活跃,免疫组化:1624肿瘤细胞:Vimentin(+),CD34(+), p53(+<3%),MIB-1(+<1%),胰岛素(+/-),生长抑素(+),S-100(+), MIC-2(+/-),HBME-1(-),Calrtin(-),EMA(-),AE1/AE3(-),Cam5.2(-),CK8(-),NSE(-),CHG(-), Syn(-)。术后第3天空腹血糖5.42 mmol/L、空腹胰岛素2.1 μIU/ml、餐后2 h血糖8.17 mmol/L和胰岛素15.9 μIU/ml。术后随访2年,未见低血糖发生。

病例来源:爱爱医

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