成人髁突朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

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更新时间：2017-03-25 10:08

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口腔科病例口腔科综合病例 · 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

病例摘要

【基本信息】男，72岁

【病案介绍】

主诉

患者男性，72岁。
因不明原因左耳前区疼痛2个月就诊。

现病史

2个月前发现左耳前区疼痛，无明显肿大，与进食无关。曾在外院服用头孢类抗生素治疗，效果不明显。入院前于门诊行颌面部三维CT检查（增强+重建），显示左下颌髁突骨质不规则破坏，周围软组织肿胀，界限不清，拟恶性病变。患者无发热、盗汗，无明显消瘦，无胸痛胸闷，无咳嗽、咳痰，无腹痛腹胀。

既往史

颌面部既往无外伤史。

查体

T：36.6℃，P：72次/分，R：18次/分，BP：135/78mmHg
mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心肺听诊未及异常。腹平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，未及包块。四肢及脊柱骨无压痛。

辅助检查

入院后血常规检查未见异常，白细胞8.56×109个/L，中性粒细胞比值0.844、嗜酸性粒细胞绝对值0.00，肝肾功均正常。尿液检查未见异常。口腔颌面部检查：左耳前区稍肿胀，无明显外突，肿物边界不清，皮肤无充血、无瘘口，颞下颌关节张闭口无弹响，无杂音。张口度3.0 cm，张口型左偏。双侧颈部及颌下淋巴结未扪及肿大，无面瘫。口内检查：唇、颊、舌、腭未扪及肿物，无溃疡。影像学检查：颌面部三维CT（增强+重建）显示左髁突骨质破坏，周围软组织肿胀，界限不清，拟恶性病变（图1～4）。胸部正侧位片显现心肺肋骨未见异常。彩超显示：肝胆脾胰、肾、前列腺未见异常。

【诊治过程】

诊治经过

于局麻下行“左髁突肿物切取活检术”，共取组织3块，镜下均见增生的纤维囊壁样组织，未见明显被覆上皮，灶区炎性肉芽组织增生，送检组织内未见明确恶性成分，有炎症肉芽组织增生，为肿物合并感染所致。在气管插管全麻下行“左髁突肿物并感染探查术”。术中见左侧髁突破坏呈不规则状，髁突周围软组织为肉芽组织状，边界不清，无明显脓性分泌物（图5，6）。术后病理：镜下3份标本均见大量炎症细胞浸润，其间有核增大的细胞，免疫组化S-100（+），CD抗原家族d（+），CD抗原家族31（+）、CD抗原家族34（一），细胞角蛋白（一），上皮膜抗原（一），p63（一），黑色素休克隆45（一），黑色素体A（一），CD抗原家族138（一）（图7，8）。诊断：LCH。患者不接受术后放疗。