主诉

患者女，24岁
因“左侧口周麻木2个月，左侧听力下降，视物略有模糊，头痛1个月余”于2014月10月29日收入南方医科大学第三附属医院神经外科。

查体

眼球活动正常，双侧额纹、鼻唇沟对称，双侧闭目不同步，左侧稍慢，左侧听力下降，伸舌稍右偏，其余检查正常。

辅助检查

术前头部增强CT显示哑铃形肿瘤横跨中、后颅窝，染色明显，密度均匀，最大层面肿瘤大小约46mm×38mm（图1）。术前增强MＲI显示肿瘤强化均匀（图2）。行全脑DSA，显示左侧中、后颅窝肿瘤染色明显，血流速度快，主要由左侧颈外动脉脑膜分支血管、左侧脑膜垂体干动脉、左侧小脑上动脉和桥脑穿支动脉供血（图3，4）。

诊治经过

遂行选择性动脉栓塞，分别栓塞左侧颌内动脉2支脑膜动脉和左侧小脑上动脉的肿瘤供血动脉，在每支供血动脉内注射0.2ml Onyx胶（Micro Therapeutics，Inc，America），再次造影显示肿瘤染色明显变淡（图5，6）。 使用64层螺旋CT行头部CT血管成像，从右前臂静脉以4.0ml/s的流率注入对比剂（Ultravist300，Baye rSchering Pharma AG，62.34mgI/100ml）80ml，延迟20s后开始扫描。将增强CT原始数据以DICOM格式导入Mimics15.0（Materialise，Belgium）软件（图7），分别重建出颅底骨质、肿瘤组织和肿瘤主要供血动脉，再将数据整合，生成STL（surface tesselation language）文件。将上述STL文件导入3D打印工作平台，使用Spectrum-Z510（SpctrumZ510，3D Systems，USA）打印机，打印层厚为0.0815mm，运用粉末黏结技术，逐层打印，历时10h，按1：1比例打印出模拟模型，再经过烘干、固化等处理后，得到最终模型（图8，9）。 打印模型可清晰、立体和直观地显示病变组织与周围结构的关系（数据处理及3D打印在南方医科大学基础医学院完成）。患者肿瘤呈哑铃形，横跨中、后颅窝，侵及广泛，任何单一手术入路均难以保证全切肿瘤，术前镜下模拟手术，设计手术入路为幕上下联合经岩入路，镜下观察肿瘤和颅骨的相对位置，测量相应骨性标志及骨质磨除范围（图10～12），并在模型上做好标记，用于术中参考。 将患者全身麻醉后放置腰大池引流管，术中持续引流，平卧位，三钉头架固定，头向右偏约60°，左侧颧弓置于最高点。切口自耳前颧弓中点向上绕耳廓，向后经同侧顶结节、横窦中点，止于乳突尖下1 cm，再自颞上线向前沿发迹内至中线。沿皮缘铣开一类圆形骨瓣，将颞肌向中颅窝底彻底翻转、固定，以减少对颞叶的牵拉，增加对中颅窝底的暴露。 参照3D打印模型，磨除乳突气房至外淋巴囊（图13），乳突气房用混有抗生素的骨蜡封闭。显露面神经管及外、后半规管。颞鳞下部咬至中颅窝底，在硬膜外轻轻抬起颞叶，在棘孔处灼断脑膜中动脉，分离显露岩浅大神经，在岩浅大神经、三叉神经第三支与弓上隆起间，磨除Kawase三角内骨质，显露内听道上壁，分别于颞下和乙状窦前剪开硬脑膜。前方近麦克囊开口，后端近窦膜角处剪开至岩下窦。 切除部分天幕后，肿瘤血供显著减少，依次切除海绵窦内、中颅窝及后颅窝肿瘤。肿瘤切除完毕后严密缝合硬脑膜，颅底处硬膜无法缝合，取自体腹部脂肪修补，自体筋膜覆盖残余骨质，最后还纳骨瓣，常规关颅。患者术后2h清醒，左眼外展功能受限，左侧口周麻木感和听力下降较术前无加重，无其他神经功能障碍。术后2d头部增强CT及术后3d增强MRI示肿瘤全切（图14，15），病理检查示血管周细胞瘤（图16）。术后1个月余左眼外展功能恢复，口周麻木感及听力改善，术后8个月复查MＲI未见肿瘤复发（图17）。