主诉

患者，男，17岁，
因"反复便血5年，再发1个月"入院。

现病史

患者于5年前无明显诱因出现便血（为成形条状便，外覆鲜血），以后为鲜血便，粪质少，每日2~3次，每次50~150ml,不伴发热、腹痛。当地医院查血常规"正常",结肠镜示"严重结肠炎",予止血等对症治疗，10天后便血逐渐停止。近2年来患者无明显诱因反复3次出现鲜红色血便，表现同前，均经止血治疗3~7天后出血停止。6个月前，患者便血停止1周后在当地医院经结肠镜检，发现结肠黏膜普遍充血糜烂，升结肠、直肠距**约5~10cm处见数处半球状息肉，取升结肠、直肠息肉活检，直肠活检后有较多出血。当日住院并予纱条填塞后止血，考虑诊断为"肠息肉病，克罗恩病".予以中药和服用5-氨基水杨酸（5-ASA,艾迪沙）0.5g,tid,2周。1个月前患者再次解血便1天，为进一步诊治来我院。其既往史、个人史和家族史无特殊。

查体

T36.9℃，BP110/70mmHg,心肺无异常。腹软，未见腹壁曲张静脉，无压痛，肝未及，脾肋下及边，双下肢未见静脉曲张及水肿。直肠指诊未见异常。入院诊断：便血原因待查。

【实验室及辅助检查】 ：1、WBC3.49×109/L（正常值4.0~10.0×109/L），血红蛋白（Hb）113g/L（男120~165g/L），血小板（Plt）192×109/L（100~350×109/L）。血涂片正常。便常规+潜血（-），便培养（-），尿常规（-）。结肠镜示全结肠黏膜充血，细小血管充盈、迂曲，升结肠局部可见小静脉瘤样隆起，直肠静脉曲张明显，呈灰蓝色团块状，其中一处表面有红色血泡样改变（图1）。2、结肠镜提示直肠存在静脉曲张，患者6个月前外院结肠镜检查见"直肠数处半球状息肉",其所见的"息肉"有可能为曲张的静脉。肝硬化门脉高压症是直肠静脉曲张的常见原因，门脉系统与腔静脉系统之间开放门-体侧支循环，直肠静脉曲张是因为门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系统的直肠中、下静脉交通而局部扩张所致。需进一步筛查患者有无肝硬化和门脉高压。3、患者乙肝病毒表面抗原（HBsAg）（-），丙肝病毒抗体（抗HCV）（-），肝肾功能正常，血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳和免疫球蛋白均正常；抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、自身抗体、抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物（LA）均阴性；Ⅳ型胶原正常。X线胸片、超声心动图、腹部B超均未见异常。胃镜：未见食管胃底静脉曲张。腹部盆腔CT平扫+增强+血管重建显示：脾稍大，小肠管壁大量血管影，回流入肠系膜上静脉，余门脉、动脉系统未见异常；盆腔未见异常占位病变。血管彩超：双侧颈动脉未见异常，门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉未见明显异常。血管造影：肠系膜上、下静脉未见明显扩张、狭窄和迂曲。4、无论从肝硬化的病因还是临床表现及影像资料上查找，患者均无无肝硬化门脉高压症的证据。直肠静脉曲张出血还有另一个病因，当髂静脉回流受阻时，髂静脉所属分支回流可经盆腔侧支静脉形成下腔静脉至门脉系统的侧支循环，亦可引起直肠静脉曲张。5、进一步行髂血管B超检查，见左髂总静脉上段受压，左侧髂外静脉回流至髂内静脉，右侧髂静脉未见异常。盆腔增强CT髂血管三维重建示左侧髂总静脉轻度受压。经股静脉髂血管造影显示，左髂总静脉根部斜行压迹，左髂内静脉逆向充盈，于盆腔与右髂内静脉形成交通，符合
【髂静脉压迫综合征】 。
【分析】 髂静脉压迫综合征，又称May-Thurner综合征、Cockett综合征，其发生的基础是右髂总动脉和左髂总静脉在各自起始部位的特殊解剖关系。目前人们认为，左髂总静脉被腰骶椎的生理性前凸推向前方，同时又被跨越其前方的右髂总动脉压向后方，引起静脉壁的慢性组织反应，产生了静脉腔内异常的纤维结构，从而造成静脉回流障碍和下肢静脉高压，是髂静脉压迫综合征的主要发病机制。髂静脉压迫综合征临床可表现为左下肢肿胀、浅静脉曲张、小腿色素沉着、甚至出现溃疡和静脉性跛行、女性可有下腹胀痛伴经期加重。盆腔内有丰富的侧支静脉在缓解该病的血流动力学变化中起到重要的作用。在侧支循环能够代偿的情况下，下肢就不会出现或仅有轻度的临床表现。本例患者无明显明显下肢肿胀和下肢静脉曲张表现，考虑与其年龄轻、病程短、侧支代偿良好相关。髂静脉压迫综合征的诊断方法有无创性静脉检测方法，如多普勒超声、静止和运动性变应容积描记力，以及动态性静脉测压法等，但都缺乏特异性；盆腔增强CT可显示右髂总静脉对左髂总静脉的外压。有创介入性检查--经股静脉插管造影为特异性诊断方法，可直接显示左髂总静脉的受压并测量受压段两侧压力确证血流动力的改变。另一重要的诊断征像为盆腔内侧支循环的建立血液回流入对侧静脉。遗憾的是该病例没有在血管造影的同时测压。髂静脉压迫综合征的治疗一直存在争论，在疾病早期患者大都接受保守治疗，由于髂静脉腔内异常纤维结构的存在引起血流动力学的改变，容易产生继发血栓，而大量的解剖及临床研究又提示该段静脉的血栓很难自然再通或通过药物溶解，从而在临床上产生严重的后遗症，因此外科治疗受到越来越多的重视。已经应用的手术方法包括髂动脉移位术、髂静脉松解和衬垫减压术、静脉成型术、静脉转流术，暂时性动静脉瘘手术、Palm-Dale手术（双侧股静脉间的耻骨上的静脉交叉转流术）。单纯的抗凝治疗或者手术取栓+术后抗凝治疗血栓，血栓的再发率为73%.球囊扩张和支架置入等介入治疗是近年发展起来的治疗髂静脉压迫综合征的一种新手段，多例个案报告及小样本研究显示介入治疗具有快速、良好的近期疗效，但是固定于异常结构的支架是否会变形或漂移，对与之接触的动脉是否存在不良影响，由于髂静脉压迫综合征患者年龄大多较年轻，所以支架置入后的长期疗效有待于进一步的研究。本例患者年龄小，侧支代偿良好，缺乏左下肢表现，经血管外科、介入科、消化科多科会诊后决定对其随访观察，在生活方式上采用软食、通便、限制左下肢剧烈活动，减少左髂外静脉回流血量，从而降低直肠静脉丛血流量而降低血便发作的几率。
【点评】 豆蔻少年出现显著的直肠静脉曲张，病因是少见的、尚未被我们熟悉的髂静脉压迫综合征。本文介绍了该病的发病机制和临床特点，诊断取决于影像学检查。图1结肠镜示直肠静脉重度曲张，局部红色血泡样改变（箭头所示）图2盆腔增强CT髂血管重建示右髂总动脉（白色箭头）压迫左髂总静脉（黑色箭头），左髂总静脉根部轻度扩张图3经股静脉髂血管造影示左髂总静脉根部斜行压迹（箭头所示）