主诉

患者，46岁，G6P1
因“反复**流血3月，加重伴头晕2天”入院。

现病史

4年前因子宫肌瘤于当地医院行子宫次全切除术，术后无月经来潮。2+年前发现下腹部包块，于当地医院行盆腔包块切除术，病理诊断提示为子宫平滑肌瘤。1+年前患者再次因盆腔包块以及左附件囊肿于外院行包块切除术，病理诊断为平滑肌瘤伴退变出血坏死；左卵巢良性囊肿。入院前3月反复**大量流血，2天前症状加重伴头晕眼花，晕厥，我院急诊入院。

查体

T：36.2℃，P：125次/分，R：20次/分，BP：112/78mmHg
mmHg。患者神智倦怠，面色苍白，心律120/ 分，心肺听诊未闻及异常，下腹部膨隆，扪及包块达脐下一横指，无压痛、反跳痛。 外阴血染，**畅，内见大量血块；宫颈不能暴露，耻骨联合后方偏左侧扪及宫颈外口，盆腔肿块与宫颈相连，约20x20x25 cm大小，不活动，占据右侧盆腔，下界突向**中分。HGB 47 g/l，血凝四项、肝肾功能、血脂、血糖无异常；

辅助检查

胸片：两肺心膈未见异常；B超以及盆腔CT提示占位性肿物(疑诊子宫肌瘤)，右肾积水以及右输尿管扩张。SPECT肾动态显像提示左肾GFR基本正常，上尿路引流明显延缓，右肾GFR重度受损。

诊治经过

予止血、输血、补液等对症治疗，经充分术前准备后在全身麻醉下行剖腹探查术。 　　术中见 　　宫颈残端长出大小20x18x15 cm的实性包块，与乙状结肠、膀胱以及盆底广泛粘连。分离粘连后，见右侧输尿管盆腔段明显增粗，直径为2.0 cm，与盆腔肿物粘连。经分离粘连，分次剜出肌瘤并切除残端宫颈，以及行右输尿管膀胱再植。 　　术中冰冻切片示 　　平滑肌瘤。手术困难，术中患者出血约8500 ml，补液10000 ml，输注红细胞悬液20 U，新鲜冰冻血浆1600 ml，机采血小板1 U。 　　病理诊断 　　宫颈残端平滑肌瘤伴粘液变性。术后给予预防感染及支持治疗，术后10天康复出院，保留尿管3周。术后两月复诊，取出右输尿管支架，恢复良好。术后12月门诊随访，患者无明显症状，**断端光滑，**彩超提示盆腔未见明显异常。 　　诊治策略 　　患者入院时有少量**出血，BP：112/78 mmHg，心律120/ 分，HGB 47 g/l，血凝四项、肝肾功能、血脂、血糖无异常，故立即予以输注红细胞悬液、补液等对症支持治疗。鉴于盆腔包块巨大，虽B超以及盆腔CT提示占位性肿物考虑子宫肌瘤，但是仍不排除恶性肿瘤可能性，有剖腹探查指针。该患者多次院外手术史，盆腔粘连严重，失去原有解剖组织关系，手术难度增加，极易损伤周围组织器官，且术中出血严重，可能出现生命危险，术前应该与患者及家属进行充分沟通，积极备血，建立多条静脉通道，同时联系外科医生台上协助会诊。辅助检查提示患者右肾积水以及右输尿管扩张，右肾GFR重度受损，故术前联系泌尿外科医生，拟行行右输尿管膀胱再植手术。