I型神经纤维瘤病累及颈-前上中纵隔1例
q****6其他医务者
更新时间：2016-12-21 17:36
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【病案介绍】
主诉
患者，女，26岁。
现病史
反复干咳1年，平卧加重。
查体
周身广泛分布褐色斑块，直径0.1~2.0cm，部分高于皮肤呈囊袋样，质软。胸腹部未及阳性体征。其他术前检查未及明显异常。
辅助检查
胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影，与气管相邻，大小12.6cm×8.6cm×4.7cm，上方与甲状腺分界清，增强后未见明显强化（图1）。
【诊治过程】
诊治经过
2015年6月在全麻下行颈纵隔肿瘤切除术。取颈-胸骨正中“L”形切口，术中探查瘤体主**于前上中纵隔，上腔静脉、气管、食管右侧，脊柱前方，右侧纵隔胸膜左方，下至奇静脉弓，上沿右侧头臂静脉与右侧锁骨下动脉间长至气管及甲状腺右侧，瘤体质硬，包膜完整，与周围组织关系密切。完整切除肿瘤及部分纵隔胸膜（图2），避免损伤上腔静脉、气管、喉返神经、甲状腺等重要组织脏器。切除1处皮肤结节活检。患者术后声音嘶哑，3天后好转，顺利出院。病理常规示梭形细胞肿瘤（图3）。免疫组化示：WT-1(+)、Calrectinin（-）、S-100(+)、EMA（-）、CD99(+)、CK5/6（-）、DES（-），结合病史、体征，诊断神经纤维瘤病。
病例来源：爱爱医
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