华氏巨球蛋白血症致消化道出血一例

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更新时间：2016-12-22 16:29

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病例摘要

【基本信息】男，64岁

【病案介绍】

主诉

患者男，64岁
因腹痛、便血1d于2006年12月10日急诊入院。

现病史

入院前1d患者无明显诱因出现全腹持续性胀痛，解鲜血便2次，总量约200mL，伴恶心、呕吐胃内容物，无呕血。入院前10h晕厥1次，无头痛、发热。

既往史

既往无高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化心脏病史等。

查体

1个多月前行膈肌血肿清除术+膈肌修补术。入院体格检查：生命体征平稳，慢性病容，消瘦，左锁骨上窝、左腹股沟区各扪及一肿大淋巴结，分别为0.5cm×0.5cm和1.0cm×0.5cm，质韧，活动度好，无压痛。心肺无异常。

辅助检查

腹壁可见静脉显露，腹肌张力偏高，全腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，无移动性浊音。双下肢无水肿。血常规：Hb113g/L，PLT计数139X109/L，WBC计数7.5X109/L。肠镜示：到达回盲部，腔内大量血性糊状便附于肠壁表面，降结肠黏膜皱褶尖端苍白，未见明显溃疡或隆起病变（图1）。胃镜示：食管、胃和十二指肠未见明显异常。小肠稀钡造影未见异常。腹部CT示：考虑肠系膜旋转不良可能，伴肠系膜上侧支血管形成，部分小肠肠壁肿胀，脾静脉周围软组织肿胀。腹腔干动脉、肠系膜上、下动脉造影示：胃左动脉远端分支增多、迂曲、分布紊乱；肝动脉分支异常扩张，部分分支血管呈胆管样改变；回肠动脉见造影剂异常充盈；股动脉迂曲（图2）。

【诊治过程】

初步诊断

①下消化道出血，缺血性肠病可能；②肠梗阻。

诊治经过

入院后经止血、对症治疗，腹痛缓解、排便正常出院。2007年1月30日患者因反复多脏器出血、球蛋白升高（71.8g/L）、凝血功能异常再次入院，住院期间患者并发脑出血及肠梗阻，经保守治疗好转。骨髓涂片示：红细胞呈缗钱状排列，淋巴细胞为0.295，浆细胞为0.055，可见部分浆细胞、淋巴浆细胞呈簇状或散在分布，以及Dutcher小体（图3）。免疫表型检测：淋巴细胞CD20（+）、CD79（a）（+），浆细胞（+）、IgM（+），IgG（—），κ轻链（+），λ轻链（+）。骨髓有核细胞流式细胞检测：骨髓细胞中部分细胞表型符合异常淋巴浆细胞。诊断为华氏巨球蛋白血症/非霍奇金淋巴瘤（淋巴浆细胞型）。化学治疗方案为，利妥昔单克隆抗体500mg，环憐醜胺1000mg，长春地辛4mg，**10mg，氟达拉滨60mg，共8个疗程。2015年4月复查：Hb170g/L，PLT计数118X109/L，WBC计数6.73X109/L，白蛋白48.0g/L，球蛋白26.2g/L，尿素氮5.95mmol/L，肌酐89.0pmol/L，血清IgM4060mg/L，流式细胞学检查未检测到免疫球蛋白轻链限制性表达。患者一般情况良好，未再出血，亦无其他不适症状及异常体征。